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女性生殖道原始神經(jīng)外胚層腫瘤：19例形態(tài)學(xué)、免疫組化和分子遺傳學(xué)分析

女性生殖道原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)臨床罕見，其合適的分類尚未建立。作者報(bào)道19例婦科PNET的臨床、組織學(xué)及免疫組化特征及EWSR1基因重排狀態(tài)，其中卵巢10例，子宮8例和會(huì)陰部1例。年齡12～68歲，發(fā)生于卵巢和子宮PNET平均年齡分別為20歲和51歲。15例PNET可見中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤形態(tài)學(xué)特征，包括9例髓母細(xì)胞瘤，3例室管膜瘤，2例髓上皮瘤，1例膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，與中樞性PNET一致。其余4例PNET完全由未分化小藍(lán)圓細(xì)胞構(gòu)成，可歸為尤因肉瘤/外周PNET。8例PNET伴有其他類型腫瘤，包括5例伴有卵巢成熟型囊性畸胎瘤，2例伴低級(jí)別子宮內(nèi)膜樣癌和1例伴子宮癌肉瘤。免疫表型：17例PNET至少表達(dá)1種神經(jīng)元分化標(biāo)記，如Syn、NSE、CD56、S-100和CgA。4例表達(dá)GFAP均為中樞型PNET。部分病例表達(dá)CD99和Fli-1，這兩種標(biāo)志物可同時(shí)見于中樞和尤因肉瘤/外周PNET。所有腫瘤均表達(dá)vimentin，而上皮標(biāo)記CAM5.2、CK(AE1/AE3)僅4例呈局灶表達(dá)。所有病例均行熒光原位雜交檢查，顯示4例具有尤因肉瘤/外周PNETs形態(tài)學(xué)特征的病例2例有EWSR1重排，且同時(shí)表達(dá)CD99和Fli-1。

綜上所述，作者認(rèn)為女性生殖道PNET中以中樞PNET更為多見。中樞PNET顯示與CNS腫瘤形態(tài)學(xué)重疊的的譜系特性，但不出現(xiàn)EWSR1重排。存在GFAP表達(dá)支持中樞PNET，而尤因肉瘤/外周PNET不表達(dá)GFAP。相反，尤因肉瘤/外周PNET缺乏CNS腫瘤的形態(tài)學(xué)特征。

Chiang S, Snuderl M, Kojiro-Sanada S,etal. Primitive neuroectodermal tumors of the female genital tract: a morphologic, immunohistochemical, and molecular study of 19 cases[J]. Am J Surg Pathol, 2017 [Epub ahead of print].

(康鍶鵬1摘譯，余英豪2審校/1解放軍第180醫(yī)院病理科，泉州 362000；2解放軍福州總醫(yī)院病理科，福州 350025)