周 兵，王 潔，劉浩茹，曹 杰，劉 慧

甲狀腺髓樣癌伴乳頭狀癌1例

周 兵1，王 潔1，劉浩茹1，曹 杰2，劉 慧3

甲狀腺腫瘤；髓樣癌；乳頭狀癌；病例報道

患者女性，27歲，因左側(cè)頸前腫物1個半月于2014年6月2日來江西省九江市第一人民醫(yī)院就診?；颊哂?個月前體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部腫物，余無不適。入院查體：氣管居中，左側(cè)頸部可觸及大小4.5 cm×2.5 cm包塊，質(zhì)中，表面光滑，邊界清楚，可隨吞咽上下移動；左側(cè)頸部可觸及多枚淋巴結(jié)腫大，右側(cè)甲狀腺未觸及腫物和腫大淋巴結(jié)。眼球無突出，雙手無細震顫。實驗室檢查均未見異常。頸部CT平掃：甲狀腺左側(cè)葉實性占位，不除外甲狀腺癌并左側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。全麻下行左側(cè)甲狀腺包塊切除，術(shù)中見左側(cè)甲狀腺一大小4 cm×3 cm包塊，質(zhì)硬，邊界不清，將其鈍性分離、完整切除，分離右側(cè)甲狀腺未見明顯異常。術(shù)中快速病理示甲狀腺惡性腫瘤，遂行左側(cè)甲狀腺癌根治術(shù)，剝離皮瓣，分離頸闊肌至頸總動脈甲狀腺分支水平約1 cm處，見多枚腫大淋巴結(jié)，質(zhì)硬，最大直徑約1.5 cm，部分腫大淋巴結(jié)與左側(cè)頸總動脈及左側(cè)頸內(nèi)靜脈粘連，手術(shù)切除左側(cè)殘余及頸前區(qū)甲狀腺腺體并清掃淋巴結(jié)。

病理檢查眼觀：灰紅色腫物1個，大小4 cm×2.5 cm×2 cm，包膜完整，切面實性，呈灰白、灰黃色，質(zhì)中，可見灶性出血點。另將第2、3、5區(qū)淋巴結(jié)3組送檢，直徑1～2.5 cm。鏡檢：腫瘤呈片、巢狀排列，細胞圓形，核規(guī)則，染色質(zhì)粗糙，腫瘤被纖維組織和淀粉樣物質(zhì)分隔(圖1)。局部腫瘤呈乳頭狀(圖2)，鏡下直徑約4 mm，瘤細胞核擁擠，呈毛玻璃狀，可見核溝。免疫表型：實性區(qū)腫瘤細胞CK、TTF-1、vimentin、CT(圖3)、Syn、CgA均陽性，CEA灶陽性，TG陰性；乳頭狀區(qū)腫瘤細胞TG陽性(圖4)，EMA弱陽性，CK19散在陽性，CT、Syn、CgA均陰性。剛果紅染色淀粉樣物呈陽性。

病理診斷：(左側(cè)甲狀腺)甲狀腺髓樣癌(medullary thyroid carcinoma, MTC)伴乳頭狀癌及多組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

①②③④

圖1腫瘤呈片、巢狀排列，細胞圓形，核規(guī)則，染色質(zhì)粗糙，腫瘤被纖維組織和淀粉樣物質(zhì)分隔圖2局部腫瘤呈乳頭狀圖3實性區(qū)腫瘤細胞中CT表達，SP法圖4乳頭狀區(qū)腫瘤細胞中TG表達，SP法

討論MTC臨床較為少見，起源于濾泡旁細胞，多見于C細胞分布最多的腺葉中1/3處，可由RET及M918T基因突變引起，部分具有遺傳性，鏡下形態(tài)可具有腺樣、乳頭狀、嗜酸樣、玻璃變樣等多種亞型。甲狀腺乳頭狀癌(papillary thyroid carcinoma, PTC)較為常見，起源于濾泡細胞，發(fā)病可能與接觸放射線有關(guān)，鏡下可具有濾泡型、嗜酸型、透明型、彌漫硬化型、實體型等多種亞型。同時有MTC伴PTC極為少見，既往多以病例報道為主[1]。目前，對于該類混合性腫瘤的發(fā)生認為可能與以下因素有關(guān)：(1)甲狀腺發(fā)生的MTC裹入少量濾泡惡變?yōu)镻TC所致；(2)患者本身存在多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤基礎(chǔ)疾?。?3)具有同一種mRNA的同源干細胞同時向甲狀腺C細胞和濾泡細胞雙向分化，并有進一步發(fā)展為這類混合性腫瘤的可能[2]。本例混合性腫瘤主體為MTC的背景下發(fā)生的微小PTC，考慮為第一種因素可能性大。

MTC影像學無特異性，主要表現(xiàn)為占位性實性結(jié)節(jié)，確診需結(jié)合病理學診斷，腫瘤背景主要以MTC為主，不同比例的混有PTC結(jié)構(gòu)。其中PTC形態(tài)特征多以經(jīng)典型和濾泡亞型為主，最終需結(jié)合各自特異性的免疫組化標記確診。如果PTC成分少，取材不充分時易漏診。本例PTC成分為鏡下微小病變，因此充分取材和多次切片對于發(fā)現(xiàn)腫瘤中微小PTC有重要意義。同時該類腫瘤需與甲狀腺少見的MTC乳頭狀亞型、島狀結(jié)構(gòu)濾泡癌、神經(jīng)內(nèi)分泌癌和副神經(jīng)節(jié)瘤鑒別，免疫組化標記在與以上腫瘤的鑒別上能提供較大的幫助[3]。因此，在實際工作中見到多成分的原發(fā)甲狀腺癌時要考慮該類混合性腫瘤的可能。

由于該混合性腫瘤成分以MTC為主，其預后與MTC相似，較單純PTC預后差，十年生存率約為74%，其中男性、年齡增大和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移均與生存率有相關(guān)性[4]。及時的手術(shù)切除及淋巴結(jié)清掃，必要時輔以放、化療，是患者長期存活的關(guān)鍵。本例患者為年輕女性，術(shù)后隨訪2年，存活至今。

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時間：2017-9-18 6:23 網(wǎng)絡(luò)出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170918.0623.033.html

接受日期：2017-05-06

1江西省九江市第一人民醫(yī)院病理科、2MRI室 320000

3江西省九江市都昌縣人民醫(yī)院MRI室 332000

周 兵，男，碩士，主治醫(yī)師。E-mail: zhoubinglili@163.com

R 736.1

B

1001-7399(2017)09-1059-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.09.033