鄧 琳 黃蘇揚(yáng) 李宗輝 桑 紅

成人色素性蕁麻疹一例

鄧 琳 黃蘇揚(yáng) 李宗輝 桑 紅

患者，女，23歲。全身淺褐色斑片4年，皮膚劃痕征(+)，Darier征(-)。皮損組織病理示：真皮乳頭層和真皮淺層血管周圍可見灶狀分布的圓形和梭形肥大細(xì)胞。甲苯胺藍(lán)染色(+)。診斷：色素性蕁麻疹。

成人； 肥大細(xì)胞增生癥； 色素性蕁麻疹

臨床資料 患者，女，23歲。因全身起色素斑疹4年余，于2014年1月來我院就診?；颊哳^面部、軀干、四肢可見散在黃豆至錢幣大的圓形或橢圓形斑疹、斑丘疹，棕褐色，境界不清楚，伴瘙癢，皮疹無明顯季節(jié)性，口腔黏膜無異常。曾在當(dāng)?shù)囟嗉以\所、醫(yī)院診治均未能明確診斷，為求進(jìn)一步診治，隨來我院。自發(fā)病以來，無惡心、嘔吐、心悸、腹痛等癥狀。否認(rèn)藥物過敏史，否認(rèn)焦油及砷劑等工業(yè)化學(xué)品接觸史，否認(rèn)家族史及傳染病史，父母非近親結(jié)婚。體格檢查：一般情況良好，心肺腹檢查未見異常。全身淺表淋巴結(jié)未觸及。皮膚科檢查：面部、軀干、四肢可見散在或密集的圓形斑片，淺褐色，邊緣不清楚，疹間可見正常皮膚(圖1，2)。Darier征(-)，皮膚劃痕征(+)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿常規(guī)無明顯異常，皮膚真菌鏡檢和培養(yǎng)陰性，肝腎功能無異常。取后背皮膚行組織活檢：表皮輕度增生，基底細(xì)胞層明顯色素增加，真皮乳頭層和真皮淺層血管周圍可見灶狀分布的圓形和梭形細(xì)胞(圖3a，b)。血管周圍可見較多甲苯胺藍(lán)染色陽性肥大細(xì)胞(圖4)。免疫組化CD117陽性(圖5)?；颊呔芙^做骨髓穿刺等進(jìn)一步檢查。根據(jù)臨床表現(xiàn)和組織病理，診斷為成人色素性蕁麻疹。治療：囑其避免刺激及摩擦。給予左西替利嗪、復(fù)方甘草酸苷片口服，其后瘙癢緩解，建議繼續(xù)用藥，目前仍進(jìn)一步隨訪中。

討論 肥大細(xì)胞增生癥(mastocytosis),又稱肥大細(xì)胞病，是以肥大細(xì)胞(mast cell，MC)增生為主，并在皮膚或其他器官和系統(tǒng)內(nèi)浸潤為特征的疾病。據(jù)最新WHO分類(2001)，其分為皮膚性和系統(tǒng)性兩類，其中皮膚型肥大細(xì)胞增生病包括色素性蕁麻疹、肥大細(xì)胞瘤、彌漫性肥大細(xì)胞增生癥、毛細(xì)血管擴(kuò)張型肥大細(xì)胞增生癥。系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥好發(fā)于成人，常累及骨髓、淋巴結(jié)、肝、脾[1]。1869年Nettieship首先描述本病的皮膚表現(xiàn),稱為留有褐色斑的慢性蕁麻疹。Sangster重新命名本病為“色素性蕁麻疹”。1936年，Sezary等人，以肥大細(xì)胞增生病再次重新命名此病。1949年,Ellis首先報(bào)道本病除皮損內(nèi)有較多的肥大細(xì)胞外,在患者的肝、脾、淋巴結(jié)及骨髓內(nèi)均有很多肥大細(xì)胞[2]。

皮膚肥大細(xì)胞增生癥是肥大細(xì)胞增生性疾病中較常見的類型，約占90%，其中又以色素性蕁麻疹更多見。其診斷依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和病理組織學(xué)檢查，同時缺乏明顯的系統(tǒng)累計(jì)證據(jù)[2]。本例病人的臨床特征：面部、軀干、四肢散在或密集的淺褐色圓形斑片；皮膚活檢顯示表皮輕度增生，基底細(xì)胞層色素明顯增加，真皮乳頭層和真皮淺層血管周圍可見灶狀分布的圓形和梭形細(xì)胞，細(xì)胞胞漿豐富，細(xì)胞核卵形均一深染；甲苯胺藍(lán)染色陽性；未見外周血異常及肝、脾和淋巴結(jié)腫大等，故診斷為色素性蕁麻疹。色素性蕁麻疹的發(fā)病機(jī)制可能與W位點(diǎn)基因突變和干細(xì)胞生長因子的反應(yīng)性增高有關(guān)。肥大細(xì)胞分布在結(jié)締組織血管周圍，非特異因素刺激，如藥物、寒冷、外傷、感

圖1 面部散在分布圓形、橢圓形或不規(guī)則形褐色斑 圖2 軀干部、上肢可見散在或密集的圓形斑片，淺褐色，邊緣不清楚，疹間可見正常皮膚 圖3 3a:真皮乳頭層和真皮淺層血管周圍可見灶狀分布的圓形和梭形細(xì)胞(HE，×200);3b:真皮淺層血管周圍可見灶狀分布的圓形和梭形細(xì)胞(HE，×200) 圖4 甲苯胺藍(lán)染色陽性，可見肥大細(xì)胞分布(×200) 圖5 免疫組化CD117陽性(×200)

染及精神緊張等可導(dǎo)致肥大細(xì)胞增多和脫顆粒反應(yīng)，肥大細(xì)胞顆粒含有組氨酸，由組氨酸脫羧酶將其轉(zhuǎn)化為組織胺，組織胺隨介質(zhì)一起排出細(xì)胞外，直接作用于不同受體而致血管、支氣管等平滑肌反應(yīng)，引起皮膚潮紅、瘙癢、腹痛、支氣管痙攣、頭疼、暈厥甚至休克等[3]。

色素性蕁麻疹的預(yù)后與病程很大程度取決于發(fā)病年齡和皮損類型。其好發(fā)于兒童，兒童期發(fā)病者很少合并系統(tǒng)性損害，預(yù)后良好；成人期發(fā)病者皮疹較難消退， Wolff等研究認(rèn)為成人皮膚肥大細(xì)胞增生癥25%合并系統(tǒng)性損害，特別是骨髓[4]。本例病人成年發(fā)病，但因其拒絕而未作骨髓活檢。目前尚未發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)累計(jì)的臨床表現(xiàn)，仍在密切隨訪中。

目前尚無根治色素性蕁麻疹的方法，原則為對癥處理，緩解癥狀，防止并發(fā)癥?？蛇x用抗組胺藥，緩解風(fēng)團(tuán)及瘙癢；還可用色甘酸鈉及酮替芬，起到穩(wěn)定肥大細(xì)胞膜的作用。有研究顯示，PUVA也可降低血清中組胺的水平，緩解該病皮膚癥狀[5]，并改善內(nèi)臟功能，但具體機(jī)制尚未清楚。同時囑咐患者平時應(yīng)注意避免物理性刺激，并避免使用肥大細(xì)胞脫顆粒劑，如阿司匹林、乙醇、東莨菪堿、利血平、多黏菌素B等[6]。

[1] Valent P, Horny HP, Escribano L, et al. Diagnostic criteria and classification of mastocytosis: a consensus proposal[J]. Leuk Res,2001,25(7):603-625.

[2] Ellis JM. Urticaria pigmentosa; a report of a case with autopsy[J]. Arch Pathol (Chic),1949,48(5):426-435.

[3] 劉霞.幼兒色素性蕁麻疹1例[J].中國皮膚性病學(xué)雜志,2010,1:90.

[4] Wolff K, Komar M, Petzelbauer P. Clinical and histopathological aspects of cutaneous mastocytosis[J]. Leuk Res,2001,25(7):519-528.

[5] 林路洋，馬瑞瓊，鄧建華，等.色素性蕁麻疹1例[J].臨床皮膚科雜志,2002,31(2):120.

[6] Marone G, Spadaro G, Granata F, et al. Treatment of mastocytosis: pharmacologic basis and current concepts[J]. Leuk Res,2001,25(7):583-594.

(收稿：2014-07-29)

A case of adult urticaria pigmentosa

DENGLin,HUANGSuyang,LIZonghui,SANGHong.

DepartmentofDermatology,NanjingGeneralHospitalofNanjingMilitaryCommand,Nanjing210002,China

SANGHong,E-mail:shzwqzsl@163.com

A 23-year-old girl presented with generalized light brown macules for 4 years. Dermographism was positive and Darier sign was absent. Histopathologic examination showed the mast cells with round and fusiform shape which was found in the perivascular of the papillary body and upper dermis. These inflammatory cells were stained positively with toluidine blue. The diagnosis was urticaria pigmentosa.

adult;mastocytosis;urticaria pigmentosa

南京軍區(qū)南京總醫(yī)院皮膚科，江蘇南京,210002

桑紅,E-mail: shzwqzsl@163.com