賈起華

原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)狀腎上腺皮質(zhì)病的臨床分析

賈起華

【摘要】目的 探討原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)狀腎上腺皮質(zhì)病的臨床特點與診治方法，為臨床診治提供依據(jù)。方法 回顧性分析我院2012年3月～2014 年12月收治的患有原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)狀腎上腺皮質(zhì)病患者共20例，對以上患者的臨床基本資料、疾病表現(xiàn)及臨床各項檢查結(jié)果進(jìn)行分析與討論。結(jié)果 MRI垂體檢查發(fā)現(xiàn)，20例患者中4例患者疑似垂體微腺瘤，其中4例疑似垂體微腺瘤患者中2例確診后進(jìn)行垂體微腺瘤切除術(shù)，術(shù)中均取標(biāo)本送病理進(jìn)行活檢。上述患者經(jīng)手術(shù)治療，臨床手術(shù)取得的病理標(biāo)本中，均為色素沉積性結(jié)節(jié)樣改變，切除腎上腺標(biāo)本表面粗糙，結(jié)節(jié)樣改變明顯，表面被膜不平整，可見灰褐色或黃綠色沉積。結(jié)論 本次研究發(fā)現(xiàn)原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)狀腎上腺皮質(zhì)病患者的臨床特點顯著。

【關(guān)鍵詞】原發(fā)性；色素性；結(jié)節(jié)狀腎上腺皮質(zhì)病；臨床分析

作者單位：450044 鄭州大學(xué)第四附屬醫(yī)院內(nèi)分泌科

The Clinical Analysis of Primary Pigment Nodular Adrenocortical Disease

JIA Qihua, Endocrine Department, the Fourth Affiliated Hospital of Zhengzhou University, Zhengzhou 450044, China

[Abstract]Objective To investigate the clinical features and diagnosis and treatment of primary pigmented nodular adrenal cortex, and provide the basis for clinical diagnosis and treatment. Methods 20 patients with primary pigmented nodular adrenal cortex were analyzed in our hospital from March 2012 to December 2014, for more patients with clinical data, show the signs of disease and the clinical examination results are analysis and discussion. Results The pituitary MRI examination found that 20 cases of patients in 4 cases of suspected patients with pituitary micro adenoma, which 4 cases of suspected pituitary micro adenoma patients 2 cases of pituitary micro adenoma resection, intraoperative all specimens sent for pathological biopsy. The patients were treated by surgery, and the pathological samples of the clinical operation were all of the changes of the pigment deposition nodules, the surface roughness of the adrenal specimens, and the nodules like changes were obvious,membranes on the surface is not smooth, visible gray brown or yellow green deposition. Conclusions The clinical characteristics of primary pigmented nodular adrenal cortex disease were found to be significant, and this study had some guidance for clinical diagnosis and treatment.

[Key words]Primary, Pigment, Nodular adrenocortical disease, Clinical analysis

原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)狀腎上腺皮質(zhì)病為臨床中罕見難治疾病，屬非依賴性庫欣綜合征疾病類型之一[1]。此類疾病因其臨床病例較少，致使其誤診、漏診率較高[2]。

1　資料與方法

1.1 臨床資料

回顧性分析我院2012年3月～2014年12月收治的患有原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)狀腎上腺皮質(zhì)病患者共20例，患者年齡在18～43歲之間，平均年齡為（28±1.5）歲?；颊邚陌l(fā)病到確診時間在3～9年之間，平均發(fā)病到確診時間為（5±0.9）年。

1.2 方法

患者入院后均進(jìn)行臨床各項檢查診斷，檢查項目包括常規(guī)檢查、臨床實驗室檢查及影像學(xué)檢查。臨床實驗室檢查項目包括激素測定及功能實驗，影像學(xué)檢查包括腎上腺CT檢查及MRI垂體檢查。臨床檢查后，對患者行腎上腺全切除術(shù)，術(shù)中取標(biāo)本送病理進(jìn)行活檢。

2　結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

本組患者經(jīng)臨床檢查及診斷進(jìn)行匯總，本組20例患者中，臨床體征為顏面部皮膚斑點樣色素沉著患者17例，13例患者合并卵巢囊腫，12例患者合并乳腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤，5例患者合并患有甲狀旁腺腺瘤，5例合并患有心房粘液瘤。

2.2 實驗室檢查結(jié)果

以上患者均進(jìn)行地塞米松抑制實驗及24 h尿素游離皮質(zhì)醇測定，經(jīng)地塞米松抑制實驗發(fā)現(xiàn)大小劑量地塞米松抑制試驗僅1例患者出現(xiàn)抑制，24 h尿游離皮質(zhì)醇含量升高。

2.3 影像學(xué)檢查結(jié)果

經(jīng)腎上腺CT檢查發(fā)現(xiàn)，患者均出現(xiàn)不同程度腎上腺小結(jié)樣改變或增粗，僅有2例患者腎上腺并無明顯異常，MRI垂體檢查發(fā)現(xiàn)，20例患者中4例患者疑似垂體微腺瘤，其余患者均無顯著影像學(xué)病理表現(xiàn)。

2.4 手術(shù)治療結(jié)果

以上20例患者根據(jù)其臨床患病情況進(jìn)行單側(cè)或雙側(cè)腎上腺全切手術(shù)，其中4例疑似垂體微腺瘤患者中2例確診后進(jìn)行垂體微腺瘤切除術(shù)，術(shù)中均取標(biāo)本送病理進(jìn)行活檢。本次研究上述手術(shù)均較為成功，其中8例行單側(cè)腎上腺全切術(shù)患者因其病情需要，進(jìn)行全切術(shù)緩解治療，2年后進(jìn)行對側(cè)腎上腺次全切術(shù)。

2.5 病理學(xué)檢查

上述患者臨床手術(shù)取得的病理標(biāo)本中，均為色素沉積性結(jié)節(jié)

樣改變，切除腎上腺標(biāo)本表面粗糙，結(jié)節(jié)樣改變明顯，表面被膜不平整，可見灰褐色或黃綠色沉積。

3　討論

原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)狀腎上腺皮質(zhì)病具體由下丘腦-垂體病變導(dǎo)致，使垂體ACTH分泌增多，腎上腺增生以至于引起患者全身病理性改變[3]?；颊吲R床表現(xiàn)以向心性肥胖、高血壓、低血鉀及抑制患者生長發(fā)育等[4]。臨床中此類疾病不易確診，需要進(jìn)行多種項目檢查[5]。臨床體征為顏面部皮膚斑點樣色素沉著患者17例，13例患者合并卵巢囊腫，12例患者合并乳腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤，5例患者合并患有甲狀旁腺腺瘤，5例合并患有心房粘液瘤。經(jīng)地塞米松抑制實驗發(fā)現(xiàn)大小劑量地塞米松抑制試驗僅1例患者出現(xiàn)抑制，24 h尿游離皮質(zhì)醇含量升高。經(jīng)腎上腺CT檢查發(fā)現(xiàn)，患者均出現(xiàn)不同程度腎上腺小結(jié)樣改變或增粗，僅有2例患者腎上腺并無明顯異常，MRI垂體檢查發(fā)現(xiàn)，20例患者中4例患者疑似垂體微腺瘤，其余患者均無顯著影像學(xué)病理表現(xiàn)。根據(jù)其臨床患病情況進(jìn)行單側(cè)或雙側(cè)腎上腺全切手術(shù)，其中4例疑似垂體微腺瘤患者中2例確診后進(jìn)行垂體微腺瘤切除術(shù)，術(shù)中均取標(biāo)本送病理進(jìn)行活檢。上述患者經(jīng)手術(shù)治療，其中8行單側(cè)腎上腺全切術(shù)患者因其病情需要，進(jìn)行全切術(shù)緩解治療，2年后進(jìn)行對側(cè)腎上腺次全切術(shù)。臨床手術(shù)取得的病理標(biāo)本中，均為色素沉積性結(jié)節(jié)樣改變，切除腎上腺標(biāo)本表面粗糙，結(jié)節(jié)樣改變明顯，表面被膜不平整，可見灰褐色或黃綠色沉積。綜上所述，原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)狀腎上腺皮質(zhì)病患者的臨床特點顯著。

參考文獻(xiàn)

[1]李偉，馮凱，王鷗，等. 8例原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)狀腎上腺皮質(zhì)病的臨床分析[J]. 基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)與臨床，2010，30（5）：538-541.

[2]張學(xué)斌，李漢忠，黃厚峰，等. 原發(fā)性色素沉著性結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病的臨床診治（附15例報告）[J]. 臨床泌尿外科雜志，2010，25（5）：371-374.

[3]周亞茹，李乃喆，楊建柱，等. 原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病2例報告[J]. 中國實用內(nèi)科雜志，2008，28（11）：985-987.

[4]陳中，段光杰，李蘇，等. 雙側(cè)原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)狀腎上腺皮質(zhì)疾病1 例報道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 臨床與實驗病理學(xué)雜志，2011，27 （10）：1131-1133.

[5]李樂樂，周曉濤，谷偉軍，等. 原發(fā)性色素沉著性結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病2例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 山西醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2013，44（3）：218-223.

doi：10.3969/j.issn.1674-9308.2015.17.056

【文章編號】1674-9308（2015）17-0075-02

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B

【中圖分類號】R586