高　吉，申小平，汪　宇，魏羽佳

(貴州醫(yī)科大學(xué)附院皮膚科，貴州貴陽(yáng)　550004)

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幼兒色素性蕁麻疹1例＊?

高吉，申小平，汪宇，魏羽佳*

(貴州醫(yī)科大學(xué)附院皮膚科，貴州貴陽(yáng)550004)

［關(guān)鍵詞］蕁麻疹，色素性;肥大細(xì)胞增多癥;皮膚

網(wǎng)絡(luò)出版時(shí)間: 2016－02－23網(wǎng)絡(luò)出版地址: http: / /www.cnki.net/kcms/detail/52.5012.R.20160223.2053.052.html

肥大細(xì)胞增多癥是以肥大細(xì)胞在一個(gè)或者多個(gè)器官的增多為特點(diǎn)的腫瘤性疾病，其癥狀是由肥大細(xì)胞在各個(gè)器官浸潤(rùn)或(和)肥大細(xì)胞釋放的介質(zhì)所引起。根據(jù)病情可分為輕度和重度，輕者可無(wú)癥狀，重癥累及重要臟器，預(yù)后差。WHO將肥大細(xì)胞增多癥主要分為皮膚性和系統(tǒng)性兩大類，皮膚性肥大細(xì)胞增多癥以色素性蕁麻疹為主要表現(xiàn)，在臨床上較少見(jiàn)，本文報(bào)道1例幼兒色素性蕁麻疹。

1　臨床資料

患兒男，1歲4個(gè)月，因四肢、軀干反復(fù)皮疹伴瘙癢1+年，于2014年6月20日就診?；純簽榈?胎，順產(chǎn)，出生時(shí)無(wú)窒息，否認(rèn)藥物過(guò)敏史、手術(shù)外傷史，否認(rèn)傷寒、結(jié)核等傳染病史，無(wú)遺傳病史及相關(guān)類似疾病家族史，父母非近親結(jié)婚，身體健康?；颊哂诔錾?個(gè)月時(shí)，反復(fù)出現(xiàn)胸背部散在分布暗紅色或棕褐色的黃豆至蠶豆大小的丘疹、斑丘疹和斑塊，呈圓形和橢圓形，伴劇烈瘙癢，發(fā)病時(shí)患兒煩躁不安、易哭鬧、搔抓，未予治療。隨后皮疹增多，逐漸波及四肢皮膚，無(wú)發(fā)熱寒戰(zhàn)、腹痛腹瀉等癥狀，搔抓后原有皮疹局部出現(xiàn)潮紅和高出皮面風(fēng)團(tuán)樣丘疹，皮疹不能自行消退，曾就診于當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院，診斷為色素性蕁麻疹，予以抗組胺及外用藥物等治療，治療效果欠佳。體格檢查:四肢、軀干皮膚見(jiàn)散在或密集分布黃豆至蠶豆大小暗紅色、紅褐色或棕褐色斑丘疹、斑片及棕褐色色素沉著斑，呈不規(guī)則形、圓形或橢圓形，部分融合成片，邊界不清(圖1)，Darier征陽(yáng)性，無(wú)滲出、水皰等，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、大小便常規(guī)未見(jiàn)異常。皮膚病理活檢HE染色示表皮未見(jiàn)明顯病變，真皮淺層見(jiàn)大量淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)，免疫組織化學(xué)染色示CD117 +，CD68 +，CD138 +，CD20－，CD3－，MPO－，CK－細(xì)胞增生，Ki67﹤5﹪(圖2)，考慮皮膚肥大細(xì)胞增生癥。根據(jù)臨床癥狀和病理結(jié)果，診斷為色素性蕁麻疹。予以馬來(lái)酸氯苯那敏片口服及爐甘石洗劑外用，軀干部皮疹稍有減少，但仍有新發(fā)皮疹，治療效果不理想，目前仍在隨訪中。

圖1　皮膚性肥大細(xì)胞增多癥患兒軀干、四肢皮損表現(xiàn)Fig.1　Skin lesions of the trunk and extremities of patients with cutaneous mast cell hyperplasia

2　討論

肥大細(xì)胞增多癥分為皮膚性和系統(tǒng)性，以前者多見(jiàn)。皮膚性的損害僅累及皮膚，好發(fā)于兒童，成人少見(jiàn)。皮膚性肥大細(xì)胞增多癥包括肥大細(xì)胞瘤、斑丘疹性皮膚肥大細(xì)胞增多病(也稱色素性蕁麻疹)和彌漫性皮膚肥大細(xì)胞增多病，以色素性蕁麻疹多見(jiàn)，發(fā)病率為1∶1 000～1∶8 000，一般不引起系統(tǒng)損害，部分有自愈傾向，預(yù)后較好。但幼兒色素性蕁麻疹發(fā)生急性肥大細(xì)胞脫顆粒則有生命危險(xiǎn)。色素性蕁麻疹主要表現(xiàn)為全身皮膚及黏膜的色素性斑疹、斑丘疹，紅色及紅棕色，圓形或卵圓形，顏面部、手掌及足趾較少累及［1］，Darier征陽(yáng)性［2］。依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和特征性組織學(xué)表現(xiàn)，皮膚性肥大細(xì)胞增多癥的診斷不難。有研究表明臨床表現(xiàn)和Darier征比皮膚活檢病理組織學(xué)對(duì)本病的診斷更為精確，意義更大［3］。肥大細(xì)胞增多癥為先天性疾病，暫無(wú)有效治療方法，主要以控制癥狀為主，減輕皮膚潮紅及瘙癢癥狀可選用抗組胺及抗5-羥色胺劑，如氯苯那敏、賽庚啶及糖皮質(zhì)激素;抑制肥大細(xì)胞脫顆?？蛇x用肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑如酮替芬［4－5］。本例患兒有典型的色素性蕁麻疹的臨床表現(xiàn)，皮膚病理結(jié)果HE染色顯示大量淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)，因肥大細(xì)胞在HE染色病理片子中不易與組織細(xì)胞相區(qū)別，進(jìn)一步行免疫組織化學(xué)染色提示CD117 +，證實(shí)淋巴樣細(xì)胞為肥大細(xì)胞，故明確診斷為色素性蕁麻疹，對(duì)癥治療后，瘙癢癥狀好轉(zhuǎn)，軀干部皮疹稍有減少，但仍有新發(fā)皮疹，目前正在隨訪治療中。

圖2　皮膚性肥大細(xì)胞增多癥患兒皮損組織病理學(xué)HE染色(×200)及免疫組織化學(xué)染色(×400) Fig.2 HE staining and immunohistochemical staining of skin lesions

3參考文獻(xiàn)

［1］趙辯.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)［M］.下冊(cè).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2010(1) : 1696.

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［4］劉建勇，張德志，靳穎，等.色素性蕁麻疹1例［J］.中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)雜志，2012(2) : 121.

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(2015－09－15收稿，2015－12－28修回)

編輯:戚璐

*通信作者E-mail: 362971672@ qq.com

［中圖分類號(hào)］R751

［文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼］B

［文章編號(hào)］1000-2707(2016) 02-0247-02