于文君，田仁明，周桂芝，劉紅

皮膚漿細(xì)胞增生癥一例

A case of cutaneous plasmacytosis

于文君，田仁明，周桂芝，劉紅

漿細(xì)胞增生癥，皮膚

臨床資料

患者，女，48歲，農(nóng)民。主因腰骶部紅褐色斑片、斑塊4年，于2016年2月16日就診。4年前，無明顯誘因患者腰骶部出現(xiàn)指甲蓋大小的3處紅褐色斑片，無自覺癥狀，皮損逐漸增多、增大，近1年累及腹部。自發(fā)病以來患者飲食、睡眠可。既往有高血壓病病史，未經(jīng)系統(tǒng)治療，個(gè)人史及家族史無特殊。體格檢查：血壓140/90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：軀干散在大量紅褐色斑片及斑塊，以腰骶部為著，邊界清楚，部分融合成片，表面光滑，無觸痛，無明顯萎縮，稍有浸潤感（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清嗜酸粒細(xì)胞比8.54%（正常值0.5%～5%)，血生化無異常，因經(jīng)濟(jì)條件所限未做免疫球蛋白檢查。背部斑塊組織病理示：表皮角化過度，棘層增厚，真皮全層血管周圍較多成熟的多克隆漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤（圖2）。免疫組化：Kappa（+）、Lambda（+），Kappa、Lambda成多克隆性增生（圖3）。診斷：皮膚漿細(xì)胞增生癥。治療：甲氨蝶呤10 mg每周1次口服，外用0.1%他克莫司軟膏。3周后電話回訪，患者訴皮損明顯縮小，用藥4周后自行停藥，未復(fù)診；2個(gè)月后電話隨訪，訴停藥后皮損變化不明顯，無其他不適。

圖1 皮膚漿細(xì)胞增生癥患者軀干部皮損

圖2 皮膚漿細(xì)胞增生癥患者背部皮損組織病理（HE染色）

圖3 皮膚漿細(xì)胞增生癥患者皮損免疫組化（SP染色×400）

討論

皮膚漿細(xì)胞增生癥（cutaneous plasmacytosis，CP）是一種罕見的良性成熟漿細(xì)胞增生性疾病，由Yashiro于1976年以原發(fā)性皮膚漿細(xì)胞增生癥為病名首報(bào)，國內(nèi)于2008年由趙天恩等[1]首報(bào)。該病好發(fā)于亞洲中老年人群，男女發(fā)病比例為1∶0.6[2]。其病因及發(fā)病機(jī)制未明，目前研究認(rèn)為可能的病因有：①白細(xì)胞介素-6（IL-6）增多。IL-6可誘導(dǎo)B淋巴細(xì)胞增生和漿細(xì)胞分化及免疫球蛋白的產(chǎn)生[3]。Haque等[4]研究發(fā)現(xiàn)75%患者血清IL-6水平升高，其IL-6mRNA也只在皮損處有轉(zhuǎn)錄而在正常皮膚中沒有，但I(xiàn)L-6增高是否是原發(fā)性發(fā)病機(jī)制尚無定論；②地域特點(diǎn)。Wagner等[5]總結(jié)既往病例發(fā)現(xiàn)該病的地理學(xué)分布明顯，尤其多發(fā)于日本人群，提示可能與環(huán)境及遺傳因素相關(guān)；③可能與外源性和創(chuàng)傷性因素相關(guān)[6]，如感染、摩擦和惡劣的衛(wèi)生條件等引起的非特異性炎癥反應(yīng)；④血清IgG4的異常。Lu等[7]通過對12例患者進(jìn)行統(tǒng)計(jì)研究發(fā)現(xiàn)7/12患者的血清IgG4升高，有1例患者同時(shí)診斷為IgG4相關(guān)的淋巴結(jié)病，提示該病可能是IgG4相關(guān)疾病的一種臨床表現(xiàn)，但需要進(jìn)一步研究與證明。2008年，趙天恩等[8]綜合國外文獻(xiàn)提出CP的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①多發(fā)性紅褐色斑塊、斑片或結(jié)節(jié)，大小及形態(tài)不一，好發(fā)于軀干和四肢，少數(shù)見于面部[9]，多無自覺癥狀；②典型的組織病理學(xué)特點(diǎn)為表皮及深層真皮血管及附件周圍密集的漿細(xì)胞浸潤；③免疫組化檢查為漿細(xì)胞同時(shí)表達(dá)κ和λ輕鏈，伴或不伴多克隆高γ球蛋白血癥。

本病尚無有效的治療方案，已報(bào)道的治療方法包括：①皮損內(nèi)糖皮質(zhì)激素注射，有人認(rèn)為該方式只能減輕局部瘙癢，使斑塊變平；也有報(bào)道發(fā)現(xiàn)其可以降低皮損內(nèi)IL-6mRNA的表達(dá)量從而達(dá)到治療作用[10]；②口服糖皮質(zhì)激素、干擾素等，但Wagner等[5]報(bào)道3例口服糖皮質(zhì)激素30～40 mg治療8周無效；③口服及外用免疫抑制劑[11]； ④局部補(bǔ)骨脂素長波紫外線（PUVA）、中波紫外線（UVB）照射及光動力治療，多為備選方案[12,13]；⑤最近還有報(bào)道應(yīng)用硼替佐米（一種用于骨髓瘤治療的蛋白酶抑制劑）2周后皮損明顯減輕等個(gè)案報(bào)道[14]。本例患者既往有高血壓病病史，且無法定期光療，綜合經(jīng)濟(jì)因素與患者依從性，筆者建議選用口服及外用免疫抑制劑治療。患者初期治療有效，但自行停藥，后期皮損消退不明顯，未出現(xiàn)新發(fā)皮損?？傮w治療效果不理想，分析原因主要考慮治療時(shí)間較短（既往經(jīng)驗(yàn)治療多在2個(gè)月以上[11]）所致。

需與CP相鑒別的疾病有：①炎癥后色素沉著。CP的浸潤更明顯，觸診即可鑒別；②扁平苔蘚。多有瘙癢的癥狀，可伴有口腔損害，組織病理檢查可排除；③多發(fā)性骨髓瘤繼發(fā)的皮膚漿細(xì)胞瘤和原發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤、邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤，這些疾病皮損組織病理檢查均可見到大量異型的漿細(xì)胞浸潤而不是成熟漿細(xì)胞；④蕈樣肉芽腫（MF），MF特征性的組織病理改變是淋巴細(xì)胞親表皮現(xiàn)象，并形成Pautrier微膿腫，可見異形T淋巴細(xì)胞。CP雖然大多預(yù)后良好，但淋巴結(jié)、腎臟、肺部等內(nèi)臟同時(shí)受累的患者亦不少見[7,15,16]，已有多例CP最終發(fā)展為T細(xì)胞淋巴瘤的報(bào)道[17]，因此臨床醫(yī)生需提高警惕。

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R733

B

1674-1293(2016)06-0406-02

2016-06-02

2016-09-28）

（本文編輯 祝賀）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160618

250000 濟(jì)南，濟(jì)南大學(xué)山東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院醫(yī)學(xué)與生命科學(xué)學(xué)院（于文君）；山東省皮膚病性病防治研究所（于文君，田仁明，周桂芝，劉紅）

于文君，女，碩士研究生在讀，E-mail: alovelylemon@163.com

劉紅，E-mail: hongyue2519@hotmail.com