陳平姣，李常興，王琦，張靜，曾抗，張錫寶

鼻部結節(jié)性皮膚淀粉樣變一例

A case of nasal nodular cutaneous amyloidosis

陳平姣，李常興，王琦，張靜，曾抗，張錫寶

淀粉樣變，皮膚，鼻部

臨床資料

患者，男，39歲。主因上唇及鼻部紅色結節(jié)、腫塊3年，于2014年7月就診。3年前，患者右鼻部出現(xiàn)數(shù)個淡褐紅色浸潤性結節(jié)及斑塊，無明顯自覺癥狀，皮損逐漸擴大并相互融合，向下蔓延至上唇部，形成凹凸不平的蠟樣褐紅色斑塊，從未破潰（圖1）。數(shù)周前曾在其他醫(yī)院行皮損組織病理檢查，考慮黏液性水腫性苔蘚，未治療。患者一般健康狀況良好，生活基本規(guī)律，否認不良嗜好。家族中無類似疾病患者。體格檢查：系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況：鼻部及上唇可見邊界不清的褐紅色斑塊，凹凸不平，斑塊表面可見大小不等的隆起結節(jié)，皮損表面無鱗屑，有蠟樣光澤，可見擴大的毛囊口、但無角栓，無破潰、滲出；觸之有浸潤性、較硬，無壓痛。右唇部上方皮損組織病理示：表皮輕度萎縮，皮突消失，真皮乳頭層及網(wǎng)狀層充滿大片淡紅色、嗜酸性淀粉樣均質(zhì)沉積物，其中有裂隙，沉積物中可見一些擴張的毛細血管，管壁明顯增厚，血管周圍和沉積物邊緣伴部分漿細胞和淋巴細胞浸潤；在表皮與真皮沉積物之間可見一狹窄的膠原纖維帶（圖2）。特殊染色：奧新蘭過碘酸雪夫染色AB（±）、剛果紅染色（+）、甲基紫染色（±）（圖3a-3c），PAS染色、纖維素染色、膠原纖維染色VG均陰性。免疫組化：CD138（+）、免疫球蛋白（Ig）輕鏈Kappa（Igκ）（+++），Lambda（Igλ）（+）（圖4a-4c），IgG4（-）。實驗室檢查：血、尿常規(guī)，肝、腎功能，血脂4項，24 h蛋白尿、類風濕因子均正常，梅毒快速血清反應素定性、抗艾滋病病毒抗體、丙型肝炎病毒抗體均為陰性。診斷：結節(jié)性皮膚淀粉樣變（鼻部）。治療：阿維A膠囊30 mg每日1次口服，胸腺肽腸溶片30 mg每日2次口服，鹵米松乳膏每日2次外用。治療1個月后，鼻部皮損顏色變淡，未見新發(fā)皮損。患者自行停藥，電話隨訪至今，患者訴皮損有緩解，無新發(fā)皮損。

討論

原發(fā)性皮膚淀粉樣變好發(fā)于肢端部，是皮膚科的常見病[1]。結節(jié)性皮膚淀粉樣變又稱為腫脹性皮膚淀粉樣變（tumefactive cutaneous amyloidosis）[2]，是原發(fā)性皮膚淀粉樣變的一個特殊類型，臨床上比較少見。多見于中年女性，病程緩慢，皮損主要發(fā)生于面部、軀干、四肢及生殖器部位，表現(xiàn)為蠟樣、黃褐色斑塊或結節(jié)，個別患者可伴發(fā)某種自身免疫病如干燥綜合征等。普遍認為結節(jié)性淀粉樣變的淀粉蛋白起源于漿細胞的輕鏈產(chǎn)物，主要由單克隆漿細胞產(chǎn)生而與表皮角質(zhì)形成細胞無關。在結節(jié)性沉積的部位已證實有免疫球蛋白γ輕鏈與β微球蛋白，被認為是由鄰近沉積區(qū)的漿細胞產(chǎn)生。淀粉樣蛋白主要成分是原纖維蛋白，次要成分是淀粉樣蛋白P、葡糖氨基聚糖類及載脂蛋白E。淀粉樣蛋白P是來源于血清淀粉樣P成分的糖蛋白，與淀粉樣蛋白有特殊的鈣依賴性親和力。結節(jié)型淀粉樣變的組織病理學改變不能與系統(tǒng)性淀粉樣變相區(qū)別，必需結合臨床特征進行診斷。另外，本病還應與皮膚脂蛋白沉積病、膠樣粟丘疹、黏蛋白病等相鑒別[3]。其中，膠樣粟丘疹是真皮膠原和彈性組織變性的結果，組織病理學在膠樣沉積物的下方常有日光彈性纖維變性，膠原纖維染色顯示變性物呈黃色，而膠原則紅染。本病目前尚無滿意的治療方法，可酌情采用手術切除、激光療法[4]或冷凍治療。因有少數(shù)患者可能會發(fā)展為系統(tǒng)性淀粉樣變，故應定期隨訪觀察。

圖1 鼻部結節(jié)性皮膚淀粉樣變患者面部皮損

圖2 鼻部結節(jié)性皮膚淀粉樣變患者皮損組織病理

圖3 鼻部結節(jié)性皮膚淀粉樣變患者皮損組織病理特殊染色

圖4 鼻部結節(jié)性皮膚淀粉樣變患者皮損組織病理免疫組化（SP法×100）

[1]William DJ, Timothy GB, Dirk ME. Andrew's Diseases of the skin [M].12th ed. Philadelphia: Elsevier, 2016:512.

[2]Griffiths C, Barker J, Bleiker T, et al. Cutaneous amyloidoses in Rook's Textbook of dermatology [M]. 9th ed. USA: Wiley-Blackwell, 2016:58, 1-8.

[3]David Elder. Lever's Histopathology of the skin [M]. 8th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1997:369-373.

[4]Bozikov K, Janezic T. Excision and split thickness skin grafting in the treatment of nodular primary localized cutaneous amyloidosis [J]. Eur J Dermatol, 2006, 16(3):315-316.

R597.2

B

1674-1293(2016)06-0410-02

2016-06-29

2016-09-17）

（本文編輯 祝賀）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160620

510515 廣州，南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院皮膚科（陳平姣，王琦，張靜，曾抗）；東莞市第六人民醫(yī)院（李常興）；廣州醫(yī)科大學皮膚病研究所/廣州市皮膚病防治所（張錫寶）

陳平姣，女，博士研究生在讀，研究方向：免疫性及遺傳角化性皮膚病，E-mail: 57647789@qq.com

曾抗，E-mail: npfkzk@163.com；張錫寶， E-mail: zxibao@126.com