汪迪飛 綜述，翟　瑄審校

(重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科　400014)

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兒童腦積水外科治療進展*

汪迪飛 綜述，翟瑄△審校

(重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科400014)

腦積水；神經(jīng)內(nèi)窺鏡檢查；第三腦室；腦室-腹腔分流術(shù)；神經(jīng)內(nèi)鏡第三腦室底造瘺術(shù)；兒童

腦積水是小兒神經(jīng)外科常見疾病之一，在臨床表現(xiàn)上有其自身特點。兒童腦積水的治療主要依靠外科手術(shù)，臨床應用最多的是腦室-腹腔分流術(shù)和神經(jīng)內(nèi)鏡第三腦室底造瘺術(shù)。腦室-腹腔分流術(shù)是最常用的術(shù)式，但術(shù)后并發(fā)癥較多。神經(jīng)內(nèi)鏡第三腦室底造瘺術(shù)對非交通性腦積水有良好療效，也是分流術(shù)失敗患兒的另一選擇。本文就兒童腦積水手術(shù)治療方法及其并發(fā)癥處理的最新研究進展作一綜述。

1　兒童腦積水特點

兒童腦積水的病因以先天性為主，約占先天性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形的1/3。也可繼發(fā)于腦室內(nèi)出血、腦腫瘤、Dandy-Walker畸形、Chiari畸形、中樞系統(tǒng)感染、腦外傷等疾病。有資料顯示，兒童腦積水發(fā)病率約為1/1 000[1]。臨床表現(xiàn)上，由于患兒顱骨骨縫及前囟未閉合而導致高顱壓癥狀不明顯，2歲以內(nèi)的患兒以頭圍異常增大、前囟飽滿、頭皮靜脈怒張等體征為主要表現(xiàn)[2]。

2　兒童腦積水的外科治療

2.1腦室-腹腔分流術(shù)歷史上，腦積水的治療始于對腦脊液整體流動模型深入的探索。20世紀早期已開始嘗試人為設置旁路，以繞開腦脊液通路阻塞的部位，方法為開放性的顱骨切開術(shù)或是通過簡陋神經(jīng)內(nèi)鏡減少腦脊液的產(chǎn)生，取得了一些成效，但病死率很高[3]。隨著硅膠管和早期活瓣裝置的出現(xiàn)，治療的方法開始趨向用腦脊液分流的機械瓣膜導管。如今，腦脊液分流術(shù)已成為了腦積水的標準治療方法，適用于各種類型腦積水的臨床治療。最常見的腦脊液分流轉(zhuǎn)移類型是從腦室至腹腔,即腦室-腹腔分流術(shù)(ventriculo-peritoneal shunt,VPS)；亦有向其他遠端部位的分流選擇，如引流至右心房和胸腔。分流術(shù)一般要使用自頭部至腹部皮下走行的帶有活瓣的硅膠導管，壓力差或流量-調(diào)節(jié)活瓣裝置經(jīng)常與抗虹吸或重力裝置聯(lián)合使用，用于防止姿勢相關(guān)性虹吸作用引起的腦脊液引流過度。自1952年Nulsen和Spitz報道了應用彈簧和不銹鋼球閥制造的分流裝置進行腦室頸靜脈分流術(shù)后，腦積水的治療發(fā)生了革命性的變化。其中可調(diào)壓分流管的應用是腦積水治療上一個提高，尤其是對于兒童單純性腦積水的治療效果提升明顯?？烧{(diào)壓式分流管有自身的優(yōu)勢，其壓力選擇范圍較大且能夠設置合適患者的個體化分流壓力，還可以在術(shù)后根據(jù)分流效果及時調(diào)節(jié)。近幾年出現(xiàn)的Certas分流管，內(nèi)置一個可調(diào)式球-彈簧裝置，能通過外部的磁力引導來調(diào)整體內(nèi)導管活瓣的開口大小，目前已在實驗室中實現(xiàn)了對不同分流壓力的調(diào)整，實際的療效仍有待臨床工作的檢驗[4]。近年來已有學者報道可調(diào)壓分流管在兒童腦積水的治療上取得了良好效果[5]。

2.2神經(jīng)內(nèi)鏡第三腦室底造瘺術(shù)20世紀90年代，神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)(endoscopic third ventriculostomy，ETV)作為一個有效的備選治療方法開始得到應用，目前已在高收入國家的小兒神經(jīng)外科中心成為常規(guī)開展的主要手術(shù)[1]。術(shù)中將神經(jīng)內(nèi)鏡放入側(cè)腦室前角，通過室間孔進入第三腦室，在第三腦底造一瘺口，與腦橋前池交通。ETV主要適用于因腦脊液循環(huán)通路梗阻而無吸收障礙的非交通性腦積水，尤其對各種原因?qū)е碌膶芄Ｗ枰鸬哪X積水有較好的效果。對于分流手術(shù)失敗患者的治療，神經(jīng)內(nèi)鏡也取得了良好的效果。國外Sufianov等[6]報道了28例分流術(shù)失敗患者行ETV成功率達 80%，這無疑成為分流術(shù)失敗患者的另一個治療選擇。與分流術(shù)相比，神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療有自身的優(yōu)點，其基本接近腦脊液循環(huán)的生理狀態(tài)，沒有分流裝置植入帶來的并發(fā)癥。對于擬行ETV的患兒的入選標準應包括：有高顱壓臨床表現(xiàn)影像學資料證實，第四腦室正中孔至中腦導水管水平各種原因所致的狹窄或閉塞引起的梗阻性腦積水三腦室擴大超過內(nèi)鏡的直徑且三腦室底平坦以便保證足夠內(nèi)鏡操作空間，患者的腦脊液吸收和回流應該是正常的。ETV主要適用于非交通性腦積水，由于其成功有兩個前提：患者的腦脊液吸收能力正常;蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液循環(huán)通暢，所以選擇不同病因的腦積水患兒會對手術(shù)結(jié)果產(chǎn)生直接的影響。盡管ETV在很多患者身上取得了成功，但目前仍存在較高的早期失敗率，特別是對于年齡較小的患兒[7]。從2000年開始，脈絡叢燒灼術(shù)(choroid plexus cauterisation，CPC)被加入到ETV術(shù)中用于提高對幼兒的療效[8]，目前已在一些試驗地區(qū)實行CPC與ETV聯(lián)合使用[8]。CPC與ETV手術(shù)需要使用一個柔韌的神經(jīng)內(nèi)鏡來燒灼貫穿兩個側(cè)腦室壁的全部脈絡叢。有研究表明[9-12]，與單獨應用ETV相比，ETV與CPC聯(lián)合應用對1歲以內(nèi)的患兒有更好的療效[8]。此外，ETV與CPC聯(lián)合應用的療效與燒灼脈絡叢的總量呈正比[13]。初步研究結(jié)果表明，與單用ETV或VPS相比，ETV與CPC聯(lián)合應用似乎對兒童的認知功能沒有負面影響[14]。基于在試驗地區(qū)取得的良好結(jié)果，ETV與CPC已被引入美國和加拿大，并且在一系列臨床研究中取得了令人滿意的效果[15]。

3　手術(shù)治療的并發(fā)癥及其處理

3.1腦室分流術(shù)并發(fā)癥及其處理經(jīng)過治療的腦積水患兒面臨許多潛在的長期并發(fā)癥，通常與治療有關(guān)。分流手術(shù)的圍術(shù)期病死率約為0.5%[16]，術(shù)后30年病死率約為5.0%～10.0%[17]。分流術(shù)失敗最常見的原因是機械性梗阻，多發(fā)生于初次置管兩年后，約40%的患兒需要再次手術(shù)治療，并且存在術(shù)后再次梗阻的風險[18]。分流管出現(xiàn)阻塞后需要緊急手術(shù)，以確認并替換分流導管阻塞的部分。癥狀不明顯時(如慢性頭痛或?qū)W習成績下降)，對顱內(nèi)壓的監(jiān)測可幫助提示分流梗阻的存在。有統(tǒng)計資料顯示，分流術(shù)后感染發(fā)生率約為5.0%～9.0%[19-20]，最容易發(fā)生于術(shù)后3個月內(nèi)[21]，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、煩躁、傷口紅斑或是分流障礙的癥狀，從分流器孔獲得的腦脊液病原體檢查結(jié)果陽性可確診感染。常見的病原體是表皮共生物，包括凝固酶陰性葡萄球菌、金黃色葡萄球菌，以及不常見的丙酸桿菌[19，22-23]。罕見的分流感染由腹腔內(nèi)的腦脊液假性囊腫引起，表現(xiàn)出腹部癥狀[24]。有研究顯示，預防性使用全身性抗生素及進行標準化手術(shù)治療方案似乎能減少感染的風險[20，25]。另一項研究顯示，使用克林霉素和利福平浸泡分流導管可能會降低感染的概率[19，26-27]，但從正在進行的BASICS試驗(比較抗生素浸潤導管，浸銀導管和標準導管)獲得的隨機數(shù)據(jù)仍有待處理[28]。腦脊液過度引流會引起急性硬膜下積液或血腫，或是慢性裂隙腦綜合征[29]。對這些并發(fā)癥的治療選擇仍然存在爭議，目前的手術(shù)方法包括調(diào)整分流裝置減少腦脊液過度引流，引流到腰椎蛛網(wǎng)膜下隙，以及顱穹窿擴張術(shù)等[29]。

3.2ETV并發(fā)癥及其處理有統(tǒng)計資料顯示，ETV術(shù)后兩年失敗的發(fā)生率約為35%[30]，但對年齡及發(fā)病原因等獨立的預后因素應給予特別的重視[7]。在經(jīng)過驗證的ETV成功分數(shù)中已將這些獨立的預后因素量化了[7，31]，它能精確地將患者分為ETV成功率高(≥80%)，成功率中等(50%～70%)，成功率低(≤40%)3個群組[32]。絕大多數(shù)ETV失敗發(fā)生在術(shù)后6個月內(nèi)[7，33-34]。相對于分流手術(shù)，EVT的并發(fā)癥較少且大部分是短暫性的，主要有顱內(nèi)積氣，顱內(nèi)感染，硬膜下積液，術(shù)后發(fā)熱，一過性的動眼神經(jīng)麻痹，下丘腦損傷等，與血管損傷有關(guān)的并發(fā)癥較少發(fā)生，包括腦室內(nèi)或腦內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血和繼發(fā)于血管損傷的腦梗死等[35-36]。對于積氣、積液、發(fā)熱等并發(fā)癥只需術(shù)后對癥處理，一般都能自行治愈。其他嚴重并發(fā)癥很少見，包括基底動脈損傷(0.2%)，永久性內(nèi)分泌失調(diào)(0.9%)，下丘腦或其他腦組織的損傷(0.2%)，以及手術(shù)期的死亡(0.2%)[37]。

4　結(jié)論與展望

兒童腦積水作為小兒神經(jīng)外科常見疾病，目前的治療方法仍主要依靠手術(shù)?？烧{(diào)式分流管的應用，使分流術(shù)的治療效果有了很大的提高，已成為目前兒童腦積水治療的首選。ETV創(chuàng)傷小，治療后可使患兒腦脊液循環(huán)接近正常生理狀態(tài)，更符合目前臨床外科的治療理念。兩種手術(shù)如今已得到廣泛開展，在臨床上取得了良好的治療效果，但依然存在許多不足，在手術(shù)成功率的提高及對術(shù)后并發(fā)癥的預防和處理等多方面問題仍需要進一步的探索和解決。

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重慶市自然科學基金重點項目(cstc2015jcyjB0226);重慶市衛(wèi)計委課題(2009-2-264)。作者簡介：汪迪飛(1993-)，碩士，主要從事神經(jīng)外科工作?！?/p>

，E-mail:zhaixuan@163.com。

·綜述·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.22.046

R726.5

A

1671-8348(2016)22-3145-03

2016-02-14

2016-05-29)