鄭利雄 姚勇豐 宋 彪 房思寧

艾拉-光動力治療乳房外Paget病1例

鄭利雄 姚勇豐 宋 彪 房思寧

乳房外Paget病病因未明，多認為是起源于頂泌汗腺導管開口部位的原位癌，臨床較為少見。治療方法首選手術切除，但隨著光動力療法在皮膚腫瘤治療方面的發(fā)展，有學者對術后復發(fā)的患者應用光動力療法進行治療，取得一定的療效。1我們采用艾拉（鹽酸氨酮戊酸，ALA）-光動力療法治療1例拒絕手術治療的肛周部位乳房外Paget病的老年患者，取得一定效果，現(xiàn)報道如下。

1　資料和方法

1.1臨床資料 患者，女，73歲。因“肛周紅斑伴瘙癢4年余，加重2個月”于2010年4月到本院就診。

患者4年前無明顯誘因出現(xiàn)肛周紅斑，伴瘙癢，診斷為“濕疹”，反復使用糖皮質激素類及中藥藥膏，口服抗組胺藥，皮疹有所好轉，但反復發(fā)作。2個月前皮疹擴大明顯，瘙癢加劇，到本院就診。體檢：一般情況良好，營養(yǎng)中等，查體合作，各淺表淋巴結未捫及腫大，心肺肝脾未見異常。婦科B超、陰道鏡檢查未發(fā)

現(xiàn)腫瘤，降結腸發(fā)現(xiàn)管狀腺瘤（腸鏡下切除）。皮膚科情況：肛周見約5.0 cm×5.5 cm紅斑，部分出現(xiàn)脫屑、糜爛（圖1）。皮損組織病理檢查示：表皮角化過度伴角化不全，可見鱗屑痂，表皮內有聚集成巢的Paget細胞，核大深染，核膜清楚，可見有絲分裂相，真皮淺層炎細胞浸潤（圖2）。免疫組化顯示CK20、EMA、CEA、PAS、愛先蘭黏液染色陽性，CK7陰性。診斷：乳房外Paget病。

1.2治療

1.2.1敷藥方法 兩瓶外用鹽酸氨酮戊酸散（上海復旦張江生物醫(yī)藥股份有限公司，118 mg/瓶）配制成20%凝膠包封固定患處，避光外敷4～5 h。

1.2.2治療光源參數(shù) 波長：635 nm（艾拉光動力治療儀，廣西桂林興達公司）；能量密度：100 J/cm2；每個部位照射時間：20～30 min。

1.2.3治療間隔 第1次與第2次間隔11 d，第2次與第3次間隔19 d。

圖1　肛周見約5.0 cm×5.5 cm紅斑，部分出現(xiàn)脫屑、糜爛 圖2 表皮角化過度伴角化不全，可見鱗屑痂，表皮內有聚集成巢的Paget細胞，核大深染，核膜清楚，可見有絲分裂相，真皮淺層炎細胞浸潤（HE，×100） 圖3 第3次治療20 d后，邊緣皮疹基本愈合，但中央部位仍有紅斑

2　結果

2.1治療效果 第1次治療10 d后紅斑、瘙癢癥狀明顯減輕，鱗屑、糜爛面基本消退。第3次治療20 d后，邊緣皮疹基本愈合，瘙癢消退，但中央部位仍有紅斑及輕度瘙癢（圖3）。

2.2不良反應 治療過程及治療后出現(xiàn)短暫局部灼痛感，不影響治療。

2.3隨訪 2013年1月電話隨訪因病情復發(fā)加重選擇手術治療。

3　討論

乳房外Paget病是多發(fā)于中老年的少見病，臨床上首先表現(xiàn)為濕疹樣皮損，易誤診為濕疹，好發(fā)部位包括外陰和肛周。本病一經(jīng)確診，首選手術切除。但對于難以耐受手術的老年患者、手術后復發(fā)或特殊部位的皮損，有學者應用光動力療法進行治療，取得一定的療效。

ALA是血紅素的前身物，經(jīng)ALA脫水酶及其它一系列酶促作用，生成具有強光敏作用的原卟啉IX。外源性ALA能被體內的惡性腫瘤細胞或快速增殖的細胞選擇性吸收、聚集，并轉化為原卟啉IX，用特定波長的光照射，能迅速激發(fā)光動力反應，產(chǎn)生單態(tài)氧，殺死腫瘤細胞，而鄰近的正常組織細胞不受損傷。近年來，光動力療法逐漸被用于皮膚腫瘤的治療。2

本例患者由于年齡較大，且病變位于肛周，該患者拒絕手術切除方法。我們采用艾拉-光動力治療，經(jīng)3次治療后，邊緣皮疹基本愈合，瘙癢消退，中央部位因病程較長，皮疹不能完全消退，但紅斑、鱗屑、糜爛及瘙癢癥狀減輕。本結果與國內學者治療效果接近，該學者認為光動力療法不能完全根治乳房外Paget病，但可減輕癥狀。3但有日本學者認為光動力治療本病后可能出現(xiàn)復發(fā)，再次治療仍可取得良好效果。4我們認為艾拉-光動力治療乳房外Paget病的療效可能與病變的深度、病程及光敏劑的濃度和治療次數(shù)、治療能量有關，當然，療效與皮疹情況、治療方式的關系，尚待進一步積累病例，以便深入研究。

1 Shieh S，Dee AS，Cheney RT，et al.Photodynamic therapy for the treatment of extramammary Paget's disease.Bri JDermatol，2002，146：1000-1005.

2Morton CA.Photodynamic therapy for nonmelanoma skin cancer and more.Arch Dermatol，2004，1401：16-120.

3徐世正，王秀麗，徐威，等.δ-氨基酮戊酸光動力療法治療皮膚癌的評估.武漢大學學報（醫(yī)學版），2003，1：86-88.

4Mikasa K，Watanabe D，Kondo C，et al.Am inolevulinic acidbased photodynamic therapy for the treatmentof two patientswith extramammary Paget's disease.JDermatol，2005，32（2）：97-101.

（收稿：2013-10-27 修回：2013-12-05）

·病例報告·

暨南大學第二臨床醫(yī)學院深圳市人民醫(yī)院皮膚科，深圳，518020