毛維丹（廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，廣西 南寧　530023）

先天性陰道斜隔綜合征的超聲診斷分析

毛維丹
（廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，廣西 南寧530023）

摘要：［目的］探討先天性陰道斜隔綜合征的超聲診斷，為臨床診療提供參考。［方法］選擇2010年1月～2014年11月間經(jīng)手術(shù)證實(shí)的陰道斜隔綜合征病例6例，回顧性分析其臨床資料及聲像圖特征。［結(jié)果］6例患者中，超聲正確診斷4例，1例誤診為盆腔包塊，1例誤診為陰道閉鎖，診斷符合率為66.7%，誤診率為33.3%。6例陰道斜隔綜合征患者均為雙宮頸，有5例為雙子宮，1例為單宮體雙宮腔。6例均伴斜隔側(cè)腎缺如。［結(jié)論］超聲對先天性陰道斜隔綜合征的診斷及鑒別診斷具有重要意義，提高對該病的認(rèn)識能減少誤診。

關(guān)鍵詞：陰道斜隔綜合征；超聲診斷；鑒別診斷

陰道斜隔綜合征（oblique vaginal septumsyndrome，OVSS）是一種先天性的女性泌尿生殖系統(tǒng)發(fā)育異常，通常表現(xiàn)為雙子宮、雙宮頸、兩宮頸間有一隔膜斜行附著于一側(cè)陰道壁，多數(shù)患者同時伴有斜隔側(cè)的腎臟缺如。陰道斜隔綜合征由Purslow在1992年首次報道［1］，由于本病無典型的臨床表現(xiàn)，通常情況下患者僅表現(xiàn)為腹痛和（或）陰道不規(guī)則出血等癥狀，而檢查醫(yī)師對本病認(rèn)識不足，因此容易發(fā)生漏診、誤診情況，本文通過回顧性分析6例經(jīng)手術(shù)證實(shí)的先天性陰道斜隔綜合征患者的臨床資料及聲像圖資料，分析其聲像圖特點(diǎn)及漏診、誤診原因，旨在提高超聲診斷率，為臨床診療提供幫助。

1　資料與方法

1.1一般資料我院2010年1月至2014年11月期間經(jīng)手術(shù)證實(shí)為陰道斜隔綜合征患者6例，年齡11～27歲，平均19歲，5例未婚，1例已婚。其中2例患者臨床表現(xiàn)為青春期后逐漸加重的與月經(jīng)周期有關(guān)的腹痛；1例為常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn)盆腔囊性包塊；3例表現(xiàn)為經(jīng)間期不規(guī)則陰道流血（液）。

1.2儀器與方法應(yīng)用GE Voluson730型超聲診斷儀，腹部探頭頻率3.5～5.0 MHz，腔內(nèi)探頭頻率5～7.5 MHz，未婚者采用經(jīng)腹部超聲檢查，仰臥位，適度充盈膀胱；已婚者采用經(jīng)陰道超聲檢查，排空膀胱，取膀胱截石位，根據(jù)患者情況，必要時結(jié)合經(jīng)腹超聲掃查。首先對盆腔進(jìn)行常規(guī)掃查，觀察子宮位置、形態(tài)、子宮的大小與數(shù)目、宮頸、陰道及側(cè)雙附件。再觀察盆腔腫塊與子宮、雙側(cè)附件的關(guān)系及頻譜多普勒。

2　結(jié)果

所有病例均可見子宮發(fā)育異常，5例患者為雙子宮雙宮頸，1例患者為單宮體雙宮腔雙宮頸，于陰道內(nèi)均可探及液性包塊，內(nèi)可見密集細(xì)光點(diǎn)，6例病例均伴斜隔側(cè)腎缺如。見圖1。

6例陰道斜隔患者均經(jīng)手術(shù)證實(shí)，其中超聲正確診斷4例，1例誤診為盆腔包塊，1例誤診為陰道閉鎖，超聲診斷符合率為66.7%，誤診率為33.3%。

根據(jù)陰道斜隔上是否有孔將其分為三種類型:Ⅰ型為無孔型陰道斜隔，Ⅱ型為有孔型陰道斜隔，Ⅲ型為無孔型陰道斜隔合并宮頸瘺管形成［2］。本研究中2例為Ⅰ型，4例為Ⅱ型。

圖1　先天性陰道斜隔綜合征患者超聲聲像圖

3　討論

3.1發(fā)病機(jī)制先天性陰道斜隔的解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)是：雙子宮、雙宮頸畸形，并伴有陰道斜向隔膜，隔膜位于兩宮頸間，且斜行附著于一側(cè)陰道壁上，故稱其為陰道斜隔［3］276-283。研究表明女性生殖器自胚胎第6周開始發(fā)育，由兩側(cè)副中腎管逐漸向下發(fā)育，經(jīng)中線融合、中隔吸收等步驟發(fā)育形成子宮、輸卵管及陰道上部。中腎管在胚胎第4周發(fā)育形成腎臟、泌尿生殖竇，同時還起著制約、誘導(dǎo)副中腎管融合作用。因此當(dāng)胚胎第4周受到致畸因素作用時，使中腎管發(fā)育受到影響，同時無法誘導(dǎo)副中腎管融合、中隔吸收等，從而造成不對稱性生殖道和泌尿系統(tǒng)畸形，斜隔可能是副中腎管向下延伸未到泌尿生殖竇而形成的盲端［3］274-279。

3.2聲像圖特點(diǎn)盆腔探查發(fā)現(xiàn)子宮發(fā)育異常，可見雙子宮圖或單宮體雙宮腔聲像圖，雙宮頸管，部分病例可見宮腔積液，甚至輸卵管積液；于一側(cè)宮頸下方可見囊性包塊，內(nèi)透聲與病程長短有關(guān)，可見密集點(diǎn)狀回聲；多數(shù)伴有陰道斜隔側(cè)腎臟缺如，本研究中6例患者全部伴有斜隔側(cè)腎缺如，也有文獻(xiàn)報道斜隔側(cè)腎臟重度發(fā)育不全并異位腎［4］，對側(cè)腎臟形態(tài)大小正常或代償性增大。

3.3臨床特點(diǎn)陰道斜隔患者臨床癥狀與經(jīng)血能否順利呈正相關(guān)，因此三型陰道斜隔患者于青春期前均無明顯臨床癥狀。青春期后臨床特征與其分型有關(guān)。Ⅰ型（無孔型）陰道斜隔:由于陰道斜隔上無孔，因此與對側(cè)不相通，當(dāng)月經(jīng)來潮后斜隔側(cè)經(jīng)血無法排出，淤積在斜隔側(cè)陰道內(nèi)，反復(fù)多次后出現(xiàn)與月經(jīng)相關(guān)的周期性腹痛，并進(jìn)行性加重，隨著病程延長，積血量較多時，可引起同側(cè)宮腔積血，甚至經(jīng)血逆流至輸卵管及盆腔，或形成巨大囊腫，此型往往發(fā)病年齡較小。本研究中有1例患者有此表現(xiàn)。Ⅱ型及Ⅲ型陰道斜隔患者由于斜隔上有孔或有宮頸瘺管形成，使斜隔側(cè)經(jīng)血得到部分引流，使臨床癥狀相應(yīng)緩解，無明顯臨床表現(xiàn)，或部分表現(xiàn)為經(jīng)間期陰道不規(guī)則流血。

3.4誤診的原因分析本研究中超聲誤診的2例患者均為Ⅰ型，1例誤診為陰道閉鎖；1例誤診為盆腔包塊。其中，誤診為陰道閉鎖病例為單宮體雙宮腔雙宮頸管畸形，伴陰道斜隔，右側(cè)腎缺如。因檢查醫(yī)師對本病認(rèn)識不足，檢查不夠細(xì)致，沒有全面采集病史。誤診為盆腔包塊者因積血較多，血腫大而遮擋了一側(cè)子宮及宮頸。

由此可見，誤診的主要原因有對疾病缺乏足夠認(rèn)識，與相關(guān)疾病的鑒別不足，易與陰道閉鎖發(fā)生混淆，兩疾病在聲像圖上共同點(diǎn)為宮頸口下方均可見囊性腫塊［5］，邊界清，內(nèi)部回聲呈細(xì)密點(diǎn)狀回聲，病程較長或引流不暢者，積血可逆流，輸卵管與盆腔中可見積液，但與陰道閉鎖不同的是，陰道斜隔多表現(xiàn)為雙子宮、雙宮頸并陰道斜隔畸形，且多伴有斜隔側(cè)腎缺如，但也有報道斜隔側(cè)重度腎發(fā)育不全并異位情況。本研究6例患者均伴斜隔側(cè)腎缺如情況，因此在進(jìn)行臨床診斷該類疾病的時候，一旦發(fā)現(xiàn)生殖系統(tǒng)發(fā)育異常時，應(yīng)該要結(jié)合病史并注意觀察泌尿系有無發(fā)育異常情況。此外，當(dāng)斜隔側(cè)陰道內(nèi)積血較多、血腫較大時，有可能擠壓、遮擋或掩蓋了子宮和宮頸，超聲檢查時容易漏診和誤診，如果檢查時只發(fā)現(xiàn)盆腔巨大的囊性包塊，忽視對病史的采集、對包塊與子宮及雙附件的關(guān)系的探查，簡單地認(rèn)為是盆腔或附件的包塊，會導(dǎo)致剖腹探查甚至切除一側(cè)附件的后果。

綜上所述，只要充分認(rèn)識本病，注意采集病史，必要時結(jié)合泌尿系統(tǒng)檢查，能減少本病的超聲誤診率。雖然CT、MRI對此病均有一定的診斷價值，MRI能清楚顯示生殖、泌尿系統(tǒng)畸形［6］，但其價格昂貴，臨床上通常不作為首選檢查。而超聲具有診斷準(zhǔn)確、操作簡便、安全無創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)實(shí)惠、重復(fù)性好等優(yōu)點(diǎn)，因而可作為陰道斜隔綜合征的首選檢查方法。

本文中收集的病例較少，不能體現(xiàn)所有陰道斜隔綜合征超聲檢查情況，因此在下一步研究中仍需進(jìn)行多中心大樣本的研究。

參考文獻(xiàn)

［1］朱全道，馬靜，王斌，等.女性生殖系統(tǒng)畸形學(xué)［M］.鄭州:河南醫(yī)科大學(xué)出版社，1996:227-232.

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［3］謝幸，茍文麗.婦產(chǎn)科學(xué)［M］.8版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2013.

［4］陳東紅，胡衛(wèi)平，董曉程，等.先天性陰道斜隔綜合征伴斜隔側(cè)重度發(fā)育不全異位腎輸尿管異位開口1例［J］.安徽醫(yī)學(xué)，2013，34（10）：1585.

［5］李慧東，吳鐘瑜.先天性陰道斜隔綜合征的超聲診斷［J］.國際婦產(chǎn)科學(xué)雜志，2011，38（3）：247-249.

［6］沈澄潔，黃冰清，李懷芳.陰道斜隔綜合征臨床分析［J］.同濟(jì)大學(xué)學(xué)報:醫(yī)學(xué)版，2008，29（1）:90-92.

（編輯湯敏華）

中圖分類號：R445.1；R711

文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B

文章編號：2095-4441（2015）02-0059-02

收稿日期:2015-04-29