史連國(guó)　李寶華

淋巴結(jié)血管肌瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤臨床病理分析

史連國(guó)李寶華

【摘要】目的 探討淋巴結(jié)血管肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤的臨床病理特點(diǎn)及免疫組化特征。方法 對(duì)3例淋巴結(jié)血管肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤進(jìn)行臨床病理及免疫組化檢測(cè)，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行鑒別診斷討論。結(jié)果 組織學(xué)顯示淋巴結(jié)邊緣部分淋巴組織殘存，由束狀排列的平滑肌混合排列而成，其內(nèi)見(jiàn)大小不等大血管不規(guī)則分布，散在脂肪組織。免疫組化顯示平滑肌細(xì)胞SMA、desmin陽(yáng)性，HMB45均陰性。結(jié)論 淋巴結(jié)血管肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤罕見(jiàn)，主要累及腹股溝淋巴結(jié)，需病理組織學(xué)及免疫表型可以明確診斷。

【關(guān)鍵詞】淋巴結(jié)血管肌瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤；臨床病理特征；鑒別診斷

Objective To explore the clinical pathological feature and immunohistochemical characteristics of angioleiomyomatous harmatoma in lymph nodes．Methods 3 cases of angioleiomyomatous hamartomas in lymph nodes were investigated by clinical pathology and immunohistochemical observation． The differential diagnosis combined with related literatures were reviewed． Results Histology showed angioleiomyomatous harmatoma consisted of partly residual lymphatic tissue of lymph node with edematous desmoid stroma and proliferative blood vessels with thickened wall and surrounded by irragular hyperplasia of smooth muscle bandles． Immunohistochemical display smooth muscle cells of SMA and desmin were positive． HMB45 were negative． The smooth muscles were well-differentiated without mitosis and necrosis． Immunohistochemical staining showed that smooth muscle cells were positive for SMA and desmin， but negative for HMB45 in all the cases． Conclusion Angioleiomyomatous harmatoma is rare，mainly involving the inguinal lymph nodes． It can be diagnosed definitely by pathological histology and immune phenotype。

【Key words】 Angioleiomyomatous harmatoma，Clinicopathologic feature，Differential diagnosis

淋巴結(jié)血管肌瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤（Angiomyomatous hamartoma，AMH）是一種發(fā)生在淋巴結(jié)，以血管、肌纖維母細(xì)胞及平滑肌增生為特征的良性血管性病變，也是一種原因不明的罕見(jiàn)疾病，偶有報(bào)道該病變含有脂肪細(xì)胞成分被稱為血管肌脂肪瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤。該疾病于1992由Chan 等首次報(bào)道［1］，迄今為止，內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道數(shù)不足100例［2］，現(xiàn)將我院診斷為該病的3個(gè)病例進(jìn)行臨床資料及組織病理學(xué)分析，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對(duì)其診斷鑒別進(jìn)行初步探討。

1　臨床資料與方法

1.1 臨床資料

3個(gè)病例標(biāo)本均來(lái)自我院病理科2010年1月～2015年8月淋巴結(jié)手術(shù)切除標(biāo)本。收集臨床表現(xiàn)，年齡、性別部位等一般特征，臨床處理及隨訪情況。

1.2 方法

1.2.1 病理組織學(xué) 3例淋巴結(jié)血管肌瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤標(biāo)本，石蠟包埋的標(biāo)本進(jìn)行常規(guī)病理切片，然后進(jìn)行蘇木素-伊紅染色（HE），由兩名病理專家觀察組織學(xué)，依據(jù)2013年WHO軟組織及骨腫瘤病理學(xué)與遺傳學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行病理診斷。

1.2.2 免疫組化 根據(jù)免疫組化標(biāo)準(zhǔn)操作流程（SOP）進(jìn)行操作，兔抗人HMB45、SMA及desmin單克隆抗體購(gòu)自邁新生物有限公司，染色后，在200倍鏡頭下進(jìn)行顯微拍照攝影。請(qǐng)兩位病理學(xué)專家雙盲法觀察切片。結(jié)果判定：鏡下觀察腫瘤組織著色情況，對(duì)每張切片進(jìn)行判讀，胞漿呈棕色為陽(yáng)性。

2　結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn)

患者臨床癥狀為腹股溝區(qū)域淋巴結(jié)無(wú)痛性緩慢增大，偶有輕微不適，在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)而就診，不伴有發(fā)熱、盜汗、體重減輕等癥狀，無(wú)皮膚瘙癢等伴隨癥狀。體征為單一淋巴結(jié)輕度腫大，未見(jiàn)粘連及融合，觸之較韌。該病均發(fā)生于腹股溝區(qū)淋巴結(jié)，右側(cè)2例，左側(cè)1例?；疾∧挲g分別為21歲、34及44歲，平均年齡（33±9）歲?；颊呔鶠槟行?。手術(shù)完整切除后隨訪1～4年不等，均無(wú)復(fù)發(fā)。

2.2 病理特征

大體表現(xiàn)：淋巴結(jié)表面光滑，被膜完整，表面附少許脂肪組織，最大徑分別為1.2 cm、1.4 cm及1.5 cm，均未超過(guò)2.0 cm，切面灰白、實(shí)性、質(zhì)中，切面未見(jiàn)明顯外翻。鏡下顯示淋巴結(jié)被膜略增厚，皮質(zhì)和/或髓質(zhì)區(qū)部分消失。淋巴結(jié)被膜存在，1例略增厚，另外2例被膜未見(jiàn)明顯增厚；殘存的淋巴組織均位于被膜下皮質(zhì)區(qū)附近，病變交界處可見(jiàn)分隔成島狀的淋巴組織，1例未見(jiàn)次級(jí)生發(fā)中心，2病見(jiàn)次級(jí)生發(fā)中心，腫瘤以門(mén)區(qū)為中心向周圍擴(kuò)展，由束狀排列的平滑肌混在排列而成，其內(nèi)見(jiàn)大小不等、形態(tài)各異的血管，內(nèi)襯分化良好的內(nèi)皮細(xì)胞；纖維組織不同程度增生伴水腫，被膜增厚的淋巴結(jié)可見(jiàn)膠原纖維增生，少量組織細(xì)胞增生。其中2例可見(jiàn)少量成熟的脂肪細(xì)胞散在（見(jiàn)圖A，B）。

2.3 免疫表型

免疫組化示血管壁及平滑肌成分SMA及desmin陽(yáng)性，HMB45陰性，血管內(nèi)皮特異性標(biāo)記CD31及CD34，脂肪成分S100陽(yáng)性（見(jiàn)圖C，D）。

注：圖A：病變由淋巴結(jié)門(mén)區(qū)向周圍擴(kuò)展并取代部分淋巴結(jié)實(shí)質(zhì)（HE，×40倍）；圖B：病變由不規(guī)則排列的平滑肌組織、血管及脂肪細(xì)胞（HE，×100倍） ；圖C：平滑肌組織及血管壁desmin陽(yáng)性（IHC，×100倍）； 圖D：平滑肌組織及血管壁SMA陽(yáng)性（IHC，×100倍）

3　討論

淋巴結(jié)血管肌瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤是一種發(fā)生在淋巴結(jié)罕見(jiàn)的原因不明的良性疾病［3］。常發(fā)于腹股溝區(qū)淋巴結(jié)，少數(shù)發(fā)生在大腿部的淋巴結(jié)，偶爾累及其他部位，如腘窩、頸部及頜下淋巴結(jié)［4-5］。本病好發(fā)年齡為10～80歲，中位年齡46歲，男性好發(fā)。手術(shù)完整切除會(huì)治愈。組織形態(tài)顯示病變位于淋巴結(jié)門(mén)區(qū)，向淋巴結(jié)實(shí)質(zhì)區(qū)不同程度擴(kuò)展及延伸，擠壓病并侵犯周圍淋巴結(jié)，皮質(zhì)和/或髓質(zhì)區(qū)部分或廣泛的消失。低倍鏡觀察，淋巴結(jié)被膜存在，部分區(qū)略增厚；病變由束狀排列的平滑肌組成，其內(nèi)見(jiàn)大小不等、形態(tài)各異的血管，內(nèi)皮細(xì)胞分化好；平滑肌成分排列不規(guī)則，混雜少量纖維成分，纖維分化較成熟，纖維細(xì)胞少而膠原纖維硬化較常見(jiàn)，核分裂像少見(jiàn)，幾乎無(wú)不典型細(xì)胞。偶爾可見(jiàn)少量成熟的脂肪細(xì)胞散在或簇狀分布。免疫表型顯示血管壁及平滑肌成分平滑肌源性標(biāo)記陽(yáng)性，如SMA 及desmin，血管內(nèi)皮特異性標(biāo)記CD31及CD34血管陽(yáng)性，腫瘤HMB45陰性。本研究從年齡、性別、發(fā)病部位、臨床癥狀、組織形態(tài)及免疫表型均與文獻(xiàn)報(bào)道相吻合，臨床醫(yī)生發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大會(huì)想到淋巴瘤，忽略發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi)的良性腫瘤，而良性腫瘤相比于淋巴結(jié)反應(yīng)性增生要少見(jiàn)，對(duì)于腫大的淋巴結(jié)，有必要切除送病理科確診［6］。

淋巴結(jié)血管肌瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤依據(jù)典型的組織學(xué)特點(diǎn)通常不難做出明確的診斷，但是，當(dāng)腫瘤組織中以某一種或/和兩種成分為主時(shí)容易誤診為其他疾病，會(huì)影響后續(xù)治療。將常見(jiàn)的鑒別診斷歸納如下：（1）淋巴結(jié)淋巴管肌瘤病通常好發(fā)于腹腔淋巴結(jié)，是一種好發(fā)于女性患者的系統(tǒng)性疾病，并具有累及肺的傾向，免疫組化HMB45陽(yáng)性。（2）慢性淋巴結(jié)炎：慢性非特異性淋巴結(jié)炎多累及腹股溝淋巴結(jié)，淋巴結(jié)可大可小，但通常不超過(guò)2 cm，鏡下表現(xiàn)較多樣，通常在淋巴濾泡反應(yīng)性增生的背景下纖維組織不規(guī)則增生，伴有膠原變性，小血管炎增生伴玻璃樣變，炎癥細(xì)胞背景較雜，可見(jiàn)散在中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，竇組織細(xì)胞沿淋巴竇片狀增生。（3） Kaposi肉瘤是由HHV-8引起的梭形細(xì)胞增生的血管腫瘤，淋巴結(jié)內(nèi)較少見(jiàn)，多與免疫缺陷（HIV病毒感染）相關(guān)，血管腔隙少見(jiàn)，梭形細(xì)胞裂隙內(nèi)見(jiàn)外滲的紅細(xì)胞，亦可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組化梭形腫瘤細(xì)胞CD31，CD34陽(yáng)性，而SMA，desmin陰性，原位雜交顯示HHV-8陽(yáng)性。根據(jù)典型的形態(tài)及免疫表型通常不難對(duì)本病鑒別。（4）淋巴竇血管轉(zhuǎn)化：其是一種良性的淋巴結(jié)內(nèi)增生性病變，鏡下見(jiàn)淋巴竇顯著擴(kuò)張，呈裂隙樣、圓形及不規(guī)則狀，擴(kuò)張的血管內(nèi)皮由扁平到上皮樣不等，腔內(nèi)可見(jiàn)紅細(xì)胞，周圍可見(jiàn)少量炎癥細(xì)胞。盡管可有少量脂肪組織，平滑肌組織不如淋巴管血管肌瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤明顯。（5）柵欄狀肌纖維母細(xì)胞瘤：柵欄狀肌纖維母細(xì)胞瘤細(xì)胞豐富，含有特征性的石棉樣纖維，缺少大量血管成分。腫瘤細(xì)胞SMA可局灶陽(yáng)性，偶有Desmin陽(yáng)性，但H-caldesmon通常陰性［7］。

本病相關(guān)文獻(xiàn)相對(duì)較少，臨床醫(yī)生常對(duì)其缺乏認(rèn)識(shí)，需要臨床醫(yī)生提高意識(shí)。另外，鏡下組織形態(tài)出現(xiàn)多樣性，病理醫(yī)生會(huì)出現(xiàn)誤診，因此病理醫(yī)生也需要熟悉鏡下形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，提高鑒別診斷能力［8］。總之，共同探討淋巴結(jié)血管肌瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤的臨床病理特點(diǎn)及鑒別診斷，可為臨床診治及病理診斷提供借鑒。

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Clinicopathological Analysis and Literature Review of Angiomyomatous Hamartoma in Lymph Node

SHI Lianguo LI Baohua Department of Pathology，the 1st Hospital Affiliated to Xiamen University，Xiamen 361003，China

【Abstract】

【中圖分類號(hào)】R733．4

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【文章編號(hào)】1674-9316（2015）32-0190-03

作者單位：361003 廈門(mén)大學(xué)附屬第一醫(yī)院病理科

doi：10．3969/j．issn．1674-9316．2015．32．135