康志強(qiáng),張祚勇,陳慶瑩
嚴(yán)重創(chuàng)傷導(dǎo)致中樞性尿崩癥1例*
康志強(qiáng),張祚勇,陳慶瑩*
外傷;中樞性尿崩癥;醋酸去氨加壓素
中樞性尿崩癥(central diabetes insipidus,CDI)是由于創(chuàng)傷、腫瘤、手術(shù)等多種原因引起下丘腦、垂體柄和垂體后葉損傷導(dǎo)致血管加壓素(AVP,又稱抗利尿激素,ADH)合成、轉(zhuǎn)運(yùn)和分泌不足而造成的尿崩癥,其特點(diǎn)是多飲多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。
患者,26歲,男。因車禍傷及雙下肢6 h急診來院,傷后有短暫意識(shí)喪失,無頭痛、頭暈,無惡心、嘔吐,行頭顱CT未見明顯異常。雙下肢X線片示:右脛腓骨、右髕骨骨折,右坐骨支骨折,左膝脛骨平臺(tái)粉碎性骨折,左脛腓骨多段骨折,左髕骨骨折。查體:意識(shí)清,雙側(cè)瞳孔等大、等圓,對(duì)光反射靈敏,右小腿中段約有4 cm皮膚裂口,骨折端齜出、外露,左小腿畸形,存在反?;顒?dòng),遠(yuǎn)端各足趾活動(dòng)良好,足背動(dòng)脈搏動(dòng)可觸及,遠(yuǎn)端感覺正常,左腘窩處見不規(guī)則皮膚裂口5 cm、2 cm各1處,左膝屈伸活動(dòng)不能,距小腿關(guān)節(jié)及各足趾活動(dòng)不能,自膝關(guān)節(jié)以遠(yuǎn)感覺缺失,各足趾顏色蒼白,皮膚溫度低,張力低,毛細(xì)血管反應(yīng)不明顯,足背動(dòng)脈搏動(dòng)未觸及。入院后急診查血壓100/50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心率120~140次/min,給予輸血、抗休克治療,病情穩(wěn)定后,急入手術(shù)室于全麻下行右脛腓骨骨折外固定架固定左膝、小腿外固定架固定,腘動(dòng)、靜脈探查取對(duì)側(cè)大隱靜脈橋接修復(fù)術(shù),術(shù)中失血約3800 ml,輸懸浮紅細(xì)胞3000 ml,血漿1300 ml,冷沉淀12 U,術(shù)后轉(zhuǎn)入ICU,急查血常規(guī):HGB 77 g/L,PLT 55× 109/L,急診生化:Na+156 mmol/L,Cl-120 mmol/L,總蛋白34 g/L,白蛋白17g/L,凝血四項(xiàng):PT 16.1 s,APTT 53.9 s,F(xiàn)BI 1.52g/L,繼續(xù)給予輸注懸浮紅細(xì)胞,血漿、冷沉淀,補(bǔ)充血容量,改善凝血功能,8 h尿量3000 ml,尿液呈淡茶色,次日繼續(xù)給予輸血、血漿、白蛋白,糾正貧血及低蛋白血癥,24 h尿量6220 ml,仍呈茶色,術(shù)后第3天24 h尿量4840 ml,尿液由茶色轉(zhuǎn)為深黃色,術(shù)后第4天尿量增加至13150 ml,尿液呈淡黃色,查血電解質(zhì),基本正常,于術(shù)后5 d由ICU轉(zhuǎn)出,轉(zhuǎn)入普通病房,患者出現(xiàn)煩渴、喜冷飲、多尿,低比重尿,尿量達(dá)14000 ml,淡黃色,給予行頭顱CT檢查未見明顯異常,排除下丘腦、垂體損傷,復(fù)查電解質(zhì)基本正常,術(shù)后第7天尿量仍在15000 ml左右,尿比重<1.005,復(fù)查電解質(zhì):Na+122 mmol/ L,Cl-88 mmol/L,術(shù)后第8天患者出現(xiàn)頭痛、頭暈,納差,惡心、嘔吐癥狀,急查電解質(zhì):Na+118 mmol/L,Cl-86 mmol/L,考慮出現(xiàn)嚴(yán)重低鈉血癥,再次復(fù)查頭顱CT及MIR均未見明顯異常,給予3%氯化鈉溶液補(bǔ)充鈉鹽,考慮診斷中樞性尿崩癥,給予禁水實(shí)驗(yàn)[1],尿量仍不減少,仍在10 000 ml以上,給予應(yīng)用彌凝片替代治療,繼續(xù)分次高滲鹽水補(bǔ)充鈉鹽,術(shù)后第11天尿量減少到8830 ml,增加彌凝用量,煩渴癥狀消失,頭痛、頭暈癥狀明顯好轉(zhuǎn),24 h尿量維持在5000~6000ml,現(xiàn)患者術(shù)后2年,仍服用彌凝片,0.05 mg,2次/d,尿量每日在3000 ml左右。
目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,外傷性中樞性尿崩癥(traumatic central diatetes insipidus,TCDI)是由于下丘腦垂體系統(tǒng)出現(xiàn)原發(fā)性或繼發(fā)性損害,使抗利尿激素分泌和釋放障礙,導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂、抗利尿激素分泌減少所致[2]。其致傷原因主要有:①重度沖擊傷或?qū)_性腦損傷,使腦底部猛烈移動(dòng),可傷及丘腦下部垂體系統(tǒng)。②顱底骨折。由于垂體系統(tǒng)位于顱底蝶鞍的垂體窩,導(dǎo)致顱底骨折的暴力足以使垂體柄與鞍膈相擠壓,導(dǎo)致神經(jīng)垂體、垂體柄損傷。③外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血、外傷后腦水腫,導(dǎo)致丘腦供血不足、受壓,亦可能是原因之一。該例患者從受傷當(dāng)日開始多次復(fù)查頭顱CT及MRI檢查均未見明顯顱腦損傷及腦水腫征象,可排除由于直接的顱腦損傷致下丘腦垂體系統(tǒng)損害引起的尿崩。該患者非顱腦損傷中樞性尿崩癥的病因可能與大量失血,造成失血性休克,引起反射性血管痙攣,造成垂體動(dòng)脈血栓形成,或DIC凝血功能障礙造成下丘腦、垂體缺血,組織壞死,造成ADH分泌不足引起。
盡管有延遲性尿崩報(bào)道,尿崩癥通常出現(xiàn)在傷后5~10d[3],該例患者于術(shù)后第4天出現(xiàn)多尿,臨床表現(xiàn)比較典型,可以從以下幾點(diǎn)來考慮診斷TCDI[4]:①既往無多飲、多尿,外傷后起??;②24 h尿量>3000 ml,尿比重<1.005;③禁水試驗(yàn):禁水6 h后出現(xiàn)脫水癥狀,尿量仍多,尿比重<1.015;④影像學(xué)上如垂體柄增粗或垂體后葉高信號(hào)消失是TCDI的典型表現(xiàn)。該患者多次復(fù)查顱腦CT及MRI均未見異常,可以排除顱腦損傷引起的TCDI,給予禁水實(shí)驗(yàn),尿量仍不見減少,仍在10000 ml以上,初步診斷TCDI,應(yīng)用彌凝片替代治療,有效,確診TCDI。精神性多飲,多發(fā)生在成人女性,常有精神創(chuàng)傷史,先有煩渴多飲后出現(xiàn)多尿,尿量波動(dòng)大且與精神因素有密切關(guān)系。對(duì)加壓素實(shí)驗(yàn)有反應(yīng),對(duì)高滲鹽水實(shí)驗(yàn)反應(yīng)迅速。血漿滲透壓輕度降低,尿量在夜間不飲水的情況下可自然減少。糖尿病亦可出現(xiàn)多飲、多尿,但其血糖升高及糖耐量異??膳c本病鑒別。腎性尿崩癥可通過禁水或注射加壓素后測(cè)定尿滲透壓加以鑒別。嚴(yán)重創(chuàng)傷患者即使未合并顱腦損傷,早期除及時(shí)觀察意識(shí)、瞳孔及生命體征變化情況外,同時(shí)要特別注意觀察尿量、尿比重,出入量記錄尤為重要,爭(zhēng)取做到早期診斷、早期治療,以免因發(fā)生嚴(yán)重水、電解質(zhì)紊亂而加重病情,甚至危及生命。
無論是顱腦損傷引起的TCDI還是非顱腦損傷引起的TCDI,在積極治療原發(fā)病的同時(shí),最好的治療均為采用抗利尿激素替代治療[5],該例患者發(fā)病后給予口服醋酸去氨加壓素(彌凝),4 d后尿量開始下降,煩渴癥狀消失,應(yīng)用高滲鹽水補(bǔ)鈉后,頭痛、頭暈等低鈉血癥癥狀明顯好轉(zhuǎn),24 h尿量維持在5000~6000 ml,治療過程應(yīng)注意檢查血生化、電解質(zhì),掌握好補(bǔ)液量及補(bǔ)液成分,及時(shí)糾正可能存在的水電解質(zhì)平衡紊亂。外傷性尿崩癥均是下丘腦垂體系統(tǒng)繼發(fā)性損害所致,一般多在腦功能恢復(fù)之后才逐漸好轉(zhuǎn),因此,積極處理腦損傷是治療顱腦損傷性尿崩癥的關(guān)鍵。顱腦外傷所致尿崩癥大多為暫時(shí)性,預(yù)后良好;伴有下丘腦損傷,造成永久性尿崩癥者預(yù)后不良[6]。該例患者目前通過恰當(dāng)?shù)募に靥娲委?,可以維持正常的生活,但需長(zhǎng)期服用激素替代治療,隨訪2年,仍不能停用彌凝片。
TCDI較為少見[7],非顱腦損傷引起的TCDI則更為少見,其臨床診斷、治療及預(yù)后與顱腦損傷引起的TCDI不盡相同,嚴(yán)重外傷患者由尿崩癥引起的多尿癥易被臨床醫(yī)師忽視,尤其是在用脫水藥時(shí),易延誤尿崩癥的早期診斷和治療[8]。由于其常引起水、電解質(zhì)代謝的紊亂,嚴(yán)重時(shí)甚至危及生命,且臨床診治復(fù)雜,不能不引起重視。
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[本文編輯:王軍紅]
R584.3:R651.15
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全軍重點(diǎn)課題(BJN14C001)
261021山東濰坊,解放軍89醫(yī)院關(guān)節(jié)外科一組(康志強(qiáng),張祚勇);250031山東濟(jì)南,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院(陳慶瑩)
陳慶瑩,Email:chenqingying2014@sina.com