段正輝

尿崩癥是一種以極度口渴、大量排尿為主要表現(xiàn)的，由神經(jīng)分泌性或腎臟功能異常導(dǎo)致的疾病。很多人對尿崩癥不太了解，影響治療工作的開展，可能造成嚴(yán)重后果，需引起重視。

正常情況下人體會分泌抗利尿激素（也稱精氨酸加壓素），其能夠增強腎遠端小管和集合管對水的重吸收，控制人體尿液的形成，調(diào)節(jié)身體中的水代謝，維持血漿正常膠體滲透壓。當(dāng)人們感覺口渴或機體大量失水的時候，身體中的抗利尿激素會隨之升高，腎臟將會吸收更多的水分，導(dǎo)致尿液濃縮，尿量減少；而當(dāng)我們飲水量較多時，抗利尿激素的分泌量會減少，尿液被稀釋，尿量明顯增多，從而使機體內(nèi)多余的水排出體外。

當(dāng)抗利尿激素出現(xiàn)不同程度的缺乏，或因各種原因?qū)е履I臟對抗利尿激素敏感性降低時，就可能出現(xiàn)尿崩癥。各年齡段均存在患病可能，但以青少年為多見，男女比例約為2∶1。其中，因抗利尿激素缺乏引起尿崩癥為中樞性尿崩癥；因腎臟對抗利尿激素不敏感引起的稱腎性尿崩癥。

中樞性尿崩癥 可分為遺傳性中樞性尿崩癥、獲得性（繼發(fā)性）中樞性尿崩癥和特發(fā)性中樞性尿崩癥。遺傳性中樞性尿崩癥呈常染色體顯性遺傳，由精氨酸加壓素-神經(jīng)垂體素運載蛋白基因突變所致。此外，還有常染色體隱性遺傳性、X連鎖隱性遺傳性尿崩癥；約50%的獲得性中樞性尿崩癥由下丘腦神經(jīng)垂體及附近部位的腫瘤（如顱咽管瘤、轉(zhuǎn)移性腫瘤）引起，10%由頭部創(chuàng)傷所致，還有少數(shù)由腦部感染性疾病、血管病變等引起；特發(fā)性中樞性尿崩癥約占30%，目前臨床找不到病因，研究認(rèn)為可能與自身抗體有關(guān)。

腎性尿崩癥 可分為由基因突變引起的先天性腎性尿崩癥，和因藥物、高鈣血癥、長期嚴(yán)重低鉀血癥等因素導(dǎo)致的獲得性腎性尿崩癥。一些腎臟疾病，包括雙側(cè)泌尿道梗阻解除后、鐮狀細(xì)胞疾病等也可導(dǎo)致腎性尿崩癥。

此外，還有一種在孕晚期和產(chǎn)后短時期內(nèi)抗利尿激素缺乏引起的妊娠性尿崩癥，是由于胎盤產(chǎn)生特定降解酶，加速抗利尿激素的降解所導(dǎo)致的，常于分娩后數(shù)周緩解。

尿崩癥主要表現(xiàn)為極度口渴、大量飲水、大量排尿、煩躁。張先生就是一位尿崩癥患者，他自述最開始的時候只是感覺比較口渴，會通過增加飲水來改善這一狀況，當(dāng)時并沒有引起注意。隨著時間的推移，他感覺自己的癥狀越來越嚴(yán)重，最嚴(yán)重的時候每時每刻都想要喝水，半小時內(nèi)必須要飲用一杯水，出門在外的時候要不停地找水，感覺生活受到嚴(yán)重困擾，人也變得比較焦慮，短時間內(nèi)體重嚴(yán)重下降。因為水喝得多，基本也是過一會就要跑廁所，晚上也不例外，睡不好覺。到醫(yī)院檢查才知道自己得了尿崩癥，不是單純的口渴。可以看出，尿崩癥本身是非常影響生活的，如果不引起重視，引發(fā)尿崩癥的病因一直存在，還可能危及生命。因此，如果在未使用甘露醇或利尿藥且非糖尿病患者的情況下，尿量明顯異常增加，需引起重視，及時前往醫(yī)院就診。

目前，除了輕度腦損傷或感染引起的中樞性尿崩癥、妊娠性尿崩癥可完全恢復(fù)，大部分尿崩癥是無法徹底治愈的。因此，患者除了在醫(yī)生指導(dǎo)下積極進行治療，還要注意家庭護理，有助于改善尿崩癥癥狀。當(dāng)極度口渴、大量排尿時，應(yīng)適當(dāng)飲水，但要注意避免過度飲水；感覺煩躁時，可適度運動進行緩解，必要時進行心理咨詢；多尿易影響夜間睡眠，白天容易倦怠，因此要創(chuàng)造一個安靜舒適、利于休息的家居環(huán)境。平時還要注意對血壓、體溫、尿量等進行監(jiān)測，以掌握病情變化。