喬占清

南陽醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校第一附屬醫(yī)院耳鼻喉科 南陽 473058

9例嗅神經(jīng)母細胞瘤治療臨床分析

喬占清

南陽醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校第一附屬醫(yī)院耳鼻喉科 南陽 473058

目的 探討嗅神經(jīng)母細胞瘤手術(shù)治療的療效及放射治療的意義。方法 回顧性分析2001-01—2013-12 9例嗅神經(jīng)母細胞瘤經(jīng)手術(shù)治療患者的臨床資料，根據(jù)Kadish分期，A期1例，B期7例，C期1例，全部患者隨訪12～84個月。結(jié)果 經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡進路手術(shù)切除A期、B期5例，鼻側(cè)切開進路手術(shù)切除B期3例，鼻側(cè)切開加經(jīng)顱進路手術(shù)切除C期1例，術(shù)后1例未作放療，5個月后復(fù)發(fā)，8例術(shù)后加放療腫瘤無復(fù)發(fā)。結(jié)論 對于嗅神經(jīng)母細胞瘤A期和B期的患者，經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)進路和鼻側(cè)切開手術(shù)進路的治療效果相當，鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)具有術(shù)中視野清晰、局部組織損傷輕微、術(shù)后手術(shù)創(chuàng)面恢復(fù)較快等優(yōu)勢，是治療鼻腔鼻竇嗅神經(jīng)母細胞瘤的最有效手術(shù)方法，術(shù)后配合放療，療效更顯著。

鼻內(nèi)窺鏡：嗅神經(jīng)母細胞瘤；嗅覺；外科手術(shù)

嗅神經(jīng)母細胞瘤是一種臨床較少見、原發(fā)于鼻腔嗅覺黏膜的惡性腫瘤。無論采用單純手術(shù)、放療、化療均無法取得根治的效果。本文回顧性分析2001-01—2013-12我院收治的9例嗅神經(jīng)母細胞瘤患者的臨床資料，現(xiàn)將結(jié)果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 9例患者中男7例，女2例；年齡30～60歲，平均45歲；病程4～36個月。主要癥狀為鼻塞（6/9）、鼻出血（5/9）、嗅覺減退（3/9）、視力減退（2/9）、頭痛、頭暈（3/9）；根據(jù)Kadish等［1］分類法：A期1例，B期7例，C期1例，所有病例經(jīng)組織病理學(xué)確診為嗅神經(jīng)母細胞瘤。

1.2 治療方法 1例采用單純手術(shù)，8例采用鼻側(cè)切開徑路，將鼻腔外側(cè)壁自鼻頂至鼻底連同上鼻甲、中鼻甲、下鼻甲、篩竇及腫瘤組織徹底切除。1例采用鼻側(cè)切開聯(lián)合經(jīng)顱進路；經(jīng)鼻內(nèi)鏡5例，鼻內(nèi)鏡下切除患側(cè)鼻腔及鼻竇腫瘤，包括下鼻甲、中鼻甲、篩竇氣房及上頜竇內(nèi)側(cè)壁、眶內(nèi)壁、額竇底部及蝶竇前壁。8例術(shù)后行放療，放療劑量45～60Gy。

2 結(jié)果

采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡腫瘤切除5例（A期1例，B期4例），1例術(shù)后未加放療，5個月后復(fù)發(fā)，8個月出現(xiàn)腦轉(zhuǎn)移后死亡，4例術(shù)后加用放療，隨訪48～72個月，至今生存。鼻側(cè)切開腫瘤切除B期3例，術(shù)后加用放療，隨訪56～84個月，存活無復(fù)發(fā)，采用鼻側(cè)切開聯(lián)合經(jīng)顱入路C期1例，術(shù)后加用放療，隨訪46個月，存活。

3 討論

嗅神經(jīng)母細胞瘤是一種原發(fā)于鼻腔嗅覺黏膜上皮的神經(jīng)源性腫瘤，臨床較少見，占鼻腔惡性腫瘤3％，任何年齡階段均可發(fā)病，其中10～20歲、50～60歲為發(fā)病高峰期，無明顯性別差異［2］。該腫瘤常發(fā)生于鼻腔的頂部，上鼻甲及鼻中隔后上方，腫瘤生長緩慢，呈局部浸潤性生長，腫瘤局部可侵及鼻竇，眼眶、鼻咽部和顱內(nèi)，且常發(fā)生淋巴道轉(zhuǎn)移。發(fā)病原因不明，由于起病隱匿，早期癥狀多不典型，隨著腫瘤的增大，主要臨床表現(xiàn)為單例鼻塞、鼻出血、嗅覺喪失，頭痛，部分病例可出現(xiàn)視力下降、復(fù)視、眼球突出等癥狀。鼻腔檢查多能在鼻腔頂部、中鼻道見到淡紅色或灰紅色息肉樣腫物、觸之易出血。確診主要依靠病理組織檢查。術(shù)前采用CT平掃，冠狀位掃描顯示腫瘤大部分位于鼻腔頂部和篩竇區(qū)。腫瘤通常破壞鼻中隔上部，也可侵及雙側(cè)篩竇、蝶竇及前顱窩底，較少侵及眼眶，根據(jù)以上征像可以判斷腫瘤來源于鼻腔頂部，這是嗅神經(jīng)母細胞影像學(xué)的特征表現(xiàn)，CT、MRI能清楚全面了解腫瘤部位和侵犯的范圍，為本病的分期及選擇最佳的治療方案提供重要依據(jù)。病理學(xué)特點為光鏡下瘤細胞常呈片狀、分葉狀結(jié)構(gòu)，由血管豐富的纖維組織間質(zhì)隔開，部分區(qū)域可見到Homl-wright或Flexner菊形團結(jié)構(gòu)，腫瘤細胞間有神經(jīng)纖維，免疫組化學(xué)染色為神經(jīng)元烯醇化酶陽性，這也是嗅神經(jīng)母細胞瘤的另一個特殊表現(xiàn)［3］。

嗅神經(jīng)母細胞瘤患者5a生存率的關(guān)鍵在于早期診斷治療，由于該病惡性程度較高，對放射治療較為敏感，臨床已廣泛應(yīng)用根治性手術(shù)加術(shù)后放療，化學(xué)治療有助于防止遠處轉(zhuǎn)移。傳統(tǒng)的手術(shù)方式為鼻側(cè)切開進路切除鼻腔及鼻竇內(nèi)腫物，侵及顱底者經(jīng)鼻顱進路切除鼻部及顱底腫瘤并對缼損部位加以修補。Unper等［4］認為，嗅神經(jīng)母細胞瘤最有效的治療方法是鼻內(nèi)窺鏡入路徹底切除治療再聯(lián)合術(shù)后放療。鼻內(nèi)鏡手術(shù)視野清晰、創(chuàng)傷小，面部不留瘢痕，病灶切除徹底，保證了患者良好的生活質(zhì)量。術(shù)中應(yīng)根據(jù)不同的臨床分期選擇不同的手術(shù)方式，我們采用Kadish等［1］提出的分期標準，根據(jù)患者的臨床資料分為A、B、C期，術(shù)前根據(jù)患者詳細的影像學(xué)表現(xiàn)，腫瘤侵及的范圍，選擇不同的手術(shù)方式，A期和B期患者采用經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡進路切除腫瘤術(shù)后聯(lián)合放療，術(shù)后隨訪48～72個月，腫瘤未見復(fù)發(fā)；其中B期3例患者采用鼻側(cè)切開入路切除腫瘤；C期1例患者采用鼻側(cè)切開聯(lián)合經(jīng)顱入路切除腫瘤，隨訪46～84個月未見復(fù)發(fā)。嗅神經(jīng)母細胞瘤鼻內(nèi)窺鏡下手術(shù)治療，也存在一定的局限性，由于視野較小，對較大腫瘤組織不能完整切除，因此，我們認為對于C期患者，鼻側(cè)切開進路仍為最佳的手術(shù)方式。術(shù)前放療可抑制細胞增殖，清除亞臨床病灶，減少術(shù)中種植，提高手術(shù)切除率。術(shù)后放療對治療本病也相當重要，放療劑量應(yīng)控制在45 ～60Gy。據(jù)文獻報道，單純手術(shù)治療、放療及術(shù)后聯(lián)合放療，三者的治療效果明顯不同，但均認為手術(shù)配合放療的治療效果比單純手術(shù)或放療的治療效果更確切。A期患者無論采用手術(shù)或放療，療效相似，但多數(shù)學(xué)者建議采用手術(shù)+術(shù)后放療的綜合治療，B期患者應(yīng)采用手術(shù)+放療的綜合治療。

綜上所述，盡管嗅神經(jīng)母細胞瘤是一種惡性腫瘤，且早期診斷困難，但若采用積極有效的治療措施，仍能減少腫瘤的復(fù)發(fā)率，延長患者的生存時間。A期、B期患者采用鼻內(nèi)鏡手術(shù)入路與傳統(tǒng)鼻側(cè)切開入路療效相當，術(shù)后結(jié)合放療，療效更加滿意。

［1］ Kadish S，Goodman M，Wang CC.olfactory neuroblastoma. A clinical analysis of 17causes［J］.Cancer，1976，37（10）：1 571-1 576.

［2］ 龔巧英，吳新生.嗅神經(jīng)母細胞瘤36例臨床分析［J］.實用癌癥雜志，2010，25（1）：68-70.

［3］ 黎高新，周建波，消旭平，等.傳統(tǒng)手術(shù)與鼻內(nèi)鏡輔助手術(shù)治療嗅神經(jīng)母細胞19例分析［J］.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2008，22（11）：498-500.

［4］ Ungr F，Haselsberger K，Walch C，et al.Combined endoseopie surgery and radiosnrger as trentment modality forolfatory neuroblastoma［J］.Acta Neurohir（Wien），2005，147（6）：595-601.

（收稿2014-05-20）

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1673-5110（2015）07-0096-02