王偉民 丁 鵬 陸 斌 孫瑜帆 蔣國(guó)梁

昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科 昆明 650032

顱咽管瘤是多發(fā)于鞍上區(qū)并累及下丘腦的良性腫瘤，手術(shù)全切腫瘤后可達(dá)到治愈。但由于腫瘤發(fā)生的位置累及重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，手術(shù)全切困難，全切術(shù)后并發(fā)癥多，使顱咽管瘤的手術(shù)治療成為神經(jīng)外科的世界性難題。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的應(yīng)用及發(fā)展，使很大部分顱咽管瘤的全切成為可能，且術(shù)后影像學(xué)證實(shí)腫瘤消失。2010－11－2012－05我們選擇經(jīng)額底縱裂入路對(duì)顱咽管瘤患者進(jìn)行治療，取得較好效果，現(xiàn)總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1一般資料本組兒童8例，（男3例，女5例；平均年齡13.6歲）；成人4例，男女各2例；平均年齡47.4歲。臨床表現(xiàn)：頭痛11例，視力下降、視野變化9例，多飲多尿2例，精神萎靡4例，性欲減退1例。11例術(shù)前均未行針對(duì)性治療，1例為經(jīng)額底縱裂入路手術(shù)后復(fù)發(fā)患者。

1.2影像學(xué)資料所有患者術(shù)前均行頭顱CT及 MRI掃描，顯示腫瘤均位于鞍上－下丘腦－第三腦室前部區(qū)域。囊實(shí)性腫瘤9例，實(shí)性腫瘤3例。腫瘤密度、信號(hào)混雜，邊界清楚；斑塊、結(jié)節(jié)樣或蛋殼樣鈣化6例（其中兒童5例）；增強(qiáng)掃描可見(jiàn)明顯強(qiáng)化。

1.3經(jīng)額底縱裂手術(shù)入路所有患者均行雙額發(fā)際內(nèi)冠狀切口，單額開顱11例，雙額開顱1例（腫瘤巨大）。額部骨瓣內(nèi)側(cè)略過(guò)中線（0.5～1cm），下端達(dá)顱底?；⌒渭糸_硬腦膜并翻向中線，注意引流入矢狀竇靜脈的必要保護(hù)。顯微鏡下分開額底縱裂，注意耐心分離緊密粘連的蛛網(wǎng)膜以防止不必要的皮質(zhì)挫傷（尤其是右額部腦組織）。仔細(xì)分開大腦前動(dòng)脈A2段，充分顯露胼胝體膝部－鞍結(jié)節(jié)區(qū)域，暴露終板，前交通動(dòng)脈及視交叉等重要神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)。因腫瘤的推擠及終板自身的解剖結(jié)構(gòu)，往往很薄；切開薄薄的終板，即可看到腫瘤組織。根據(jù)腫瘤大小決定沿腫瘤邊界分塊切除腫瘤組織還是先瘤內(nèi)切除腫瘤待腫瘤縮小后沿邊界分塊切除。

2 結(jié)果

腫瘤全切8例（見(jiàn)圖1），次全切除4例（以術(shù)者手術(shù)中所見(jiàn)及術(shù)后復(fù)查頭顱MRI，尤其是增強(qiáng)掃描，判斷腫瘤的切除情況）。術(shù)后頭痛、精神癥狀、腦積水等均較術(shù)前有不同程度改善；9例術(shù)后視力、視野不同程度改善；術(shù)后出現(xiàn)多飲多尿11例（其中1例24h尿量達(dá)12 000mL），電解質(zhì)紊亂10例；因尿崩、電解質(zhì)嚴(yán)重紊亂伴高熱、昏迷經(jīng)對(duì)癥支持治療無(wú)效最終因呼吸、心跳暫停，中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能衰竭于3周內(nèi)死亡。

3 討論

顱咽管瘤是發(fā)生于胚胎期顱咽管殘余組織的良性腫瘤，起源于垂體柄。以垂體柄為中線，腫瘤可向各個(gè)方向生長(zhǎng)，但絕大多數(shù)腫瘤位于鞍上－下丘腦－第三腦室前部區(qū)域，腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)甚至可侵入第三腦室；部分病理腫瘤可向下生長(zhǎng)，侵入鞍內(nèi)或鞍旁海綿竇甚至蝶竇、鼻腔內(nèi)；也可向后生長(zhǎng)到達(dá)腳間池，壓迫中腦及向后下生長(zhǎng)壓迫鄰近解剖結(jié)構(gòu)出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀、體征。顱咽管瘤目前治療主要以手術(shù)切除為主，近年國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，顱咽管瘤手術(shù)全切除率為60%～90%，手術(shù)病死率為4%～16%［1－6］。顱咽管瘤手術(shù)入路的選擇主要由額下入路、經(jīng)額部縱裂入路和終板入路、經(jīng)額部胼胝體－透明隔間隙－穹窿間入路、翼點(diǎn)入路等。由于經(jīng)翼點(diǎn)入路存在一些不足之處，且顱咽管瘤主要沿中線軸生長(zhǎng)。近年來(lái)我國(guó)大的神經(jīng)外科中心先后開展了經(jīng)額底縱裂入路顱咽管瘤切除術(shù)，手術(shù)取得預(yù)期的結(jié)果。

經(jīng)額底縱裂入路是一條最簡(jiǎn)捷且接近腫瘤的途徑。對(duì)于鞍上生長(zhǎng)、鞍上并向第三腦室前部發(fā)展的腫瘤，可直視下切除；向后下生長(zhǎng)的腫瘤往往壓迫腳間池及橋前池，腫瘤直視下切除同時(shí)務(wù)必注意對(duì)基底動(dòng)脈頂端分支的保護(hù)；對(duì)于向鞍內(nèi)生長(zhǎng)者，可根據(jù)腫瘤與周圍組織粘連情況決定鞍結(jié)節(jié)的磨除與否。經(jīng)額底縱裂入路對(duì)可向多個(gè)方向發(fā)展的顱咽管瘤的手術(shù)切除提供了較好的視野空間。

經(jīng)額底縱裂入路手術(shù)時(shí)，一般僅行單側(cè)額部開顱，操作空間的狹小性勢(shì)必決定了對(duì)周圍組織的牽拉以顯露從胼胝體膝部到鞍結(jié)節(jié)之間的區(qū)域，術(shù)后觀察發(fā)現(xiàn)右額葉腦組織水腫較對(duì)側(cè)及其他地方更重，甚至可導(dǎo)致腦挫裂傷，因此對(duì)術(shù)者熟練地在顯微鏡下狹小空間內(nèi)的操作技巧提出了較高要求。鑒于顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥多，手術(shù)中對(duì)從前交通動(dòng)脈發(fā)出的供應(yīng)基底節(jié)、下丘腦等重要解剖結(jié)構(gòu)的細(xì)小穿通支的保護(hù)程度決定了術(shù)后并發(fā)癥有無(wú)及嚴(yán)重程度。提倡腫瘤切除過(guò)程中減少雙極電凝的使用頻率，降低使用時(shí)的電流輸出功率等至關(guān)重要。

經(jīng)額底縱裂入路是切除顱咽管瘤的重要手術(shù)方法，所涉及的周圍解剖結(jié)構(gòu)關(guān)系決定了此入路正成為顱咽管瘤切除較經(jīng)典的術(shù)式，具有適合多型腫瘤、全切率高、損傷小、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，治療效果較滿意。

圖1 顱咽管瘤術(shù)前

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