王 靜 賀 宇

(公安縣人民醫(yī)院病理科， 湖北 公安 434300)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種侵犯多器官以及多臟器的自身免疫性疾病，大多數(shù)患者均為育齡期婦女[1]，近年來兒童發(fā)病率呈現(xiàn)增大的變化趨勢(shì)，兒童SLE早期診斷比成人診斷難度要大很多，極易出現(xiàn)誤診情況，且患者的預(yù)后情況較差。兒童SLE患者的系統(tǒng)損傷尤以腎臟以及血液系統(tǒng)最為常見，目前國內(nèi)關(guān)于兒童SLE的血液學(xué)異常特點(diǎn)的研究報(bào)道則相對(duì)較少[2]。本研究主要對(duì)2009年10月至2013年10月入住我院的30例SLE患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，對(duì)其血液學(xué)異常的變化情況及其對(duì)藥物治療的反應(yīng)進(jìn)行了探析，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧性分析了2009年10月至2013年10月入住我院的30例SLE患兒的臨床資料，均符合1982年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(ARA)系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)，且均以血液細(xì)胞學(xué)異常為主要表現(xiàn)。年齡2～10歲，平均(5.55±0.29)歲；男10例，女20例；病程為15 d～3年，平均(10.29±0.18)個(gè)月。

1.2骨髓檢查方法 治療前本組患兒均按常規(guī)在髂前或者髂后上棘穿刺取骨髓，涂片之后常規(guī)瑞氏染色以及鐵染色。3例行骨髓活檢，骨組織送病理檢查。

1.3研究因素

1.3.1骨髓象 主要包括骨髓增生度、粒系增生情況、紅系增生情況、淋巴細(xì)胞情況、血小板情況以及巨核細(xì)胞增生情況等[3]。

1.3.2臨床資料 本組所有患者均行全面詳細(xì)的病史采集以及體檢，常規(guī)、免疫以及生化等實(shí)驗(yàn)室檢查。病情活動(dòng)度判定。每周對(duì)其血象復(fù)查一次。

1.3.3治療情況 本組所有患者常規(guī)使用強(qiáng)的松1 mg/(kg·d)，19例患者出現(xiàn)明顯臟器損傷加用環(huán)磷酰胺(CTX)靜脈注射脈沖療法進(jìn)行治療。

1.4觀察指標(biāo) 觀察患者血象變化、骨髓象變化以及藥物治療前后相關(guān)指標(biāo)的變化情況。

1.5統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用t檢驗(yàn)進(jìn)行數(shù)據(jù)處理。

2 結(jié) 果

2.1血象變化 本組全部患者均出現(xiàn)二系/二系以上的血細(xì)胞數(shù)量減少，具體的判定標(biāo)準(zhǔn)為：Hb<100 g/L，WBC<4.0×109/L，Pt<100×109/L。二系減少患者數(shù)為10例(占33.33%)，全細(xì)胞減少者20例(占66.67%)。

2.2骨髓象變化 骨髓損害主要為各系受抑，少數(shù)再生障礙，骨髓受累程度比外周血輕。見表1。

表1 本組患者骨髓象變化情況

2.3本組患者治療前后血象變化對(duì)比分析 見表2。由表2可知，本組SLE患者治療前后Hb、WBC以及Pt水平差異均具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

表2 本組患者治療前后血象變化比較

3 討 論

SLE是自身免疫性結(jié)締組織疾病，早期僅會(huì)侵犯1～2個(gè)系統(tǒng)或者臟器，所以臨床表現(xiàn)不夠明顯，極易造成誤診的出現(xiàn)[4-5]。本組患者以血液細(xì)胞學(xué)異常為首發(fā)性表現(xiàn)，骨髓從增生明顯活躍至增生受抑，甚至表現(xiàn)為再生障礙。本組患者中，骨髓增生活躍或者增生明顯活躍者共計(jì)26例(占86.67%)，受抑僅為13.33%。與此結(jié)果相似的也可見于粒系，增生活躍或者明顯活躍共計(jì)27例(占90.00%)，受抑僅為10.00%。骨髓增生低下可見于各系，以巨核細(xì)胞以及血小板系最為明顯，其次為紅系，粒系最輕。Feng等人對(duì)23例血細(xì)胞減少的SLE患者骨髓損害的患者進(jìn)行報(bào)道，結(jié)果顯示損害多見于增生低下以及紅系再生不良。Pereira等人的研究報(bào)告也有相似的結(jié)果。本研究主要采用強(qiáng)的松與CTX治療SLE患者，效果顯著，患者治療前后Hb、WBC以及Pt水平差異均具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

綜上所述，SLE骨髓損害主要為骨髓各系受抑，少數(shù)再生障礙，骨髓受累程度比外周血要輕，對(duì)外周血細(xì)胞減少而骨髓細(xì)胞形態(tài)無異常者應(yīng)警惕SLE可能；SLE患者對(duì)相關(guān)藥物的反應(yīng)較好。

[1] 吳珺，程翼飛，張樂萍，等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒血液學(xué)異常的臨床研究[J].實(shí)用兒科臨床雜志，2012,27(11)：1641-1643.

[2] 范文強(qiáng)，王文翔．系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并病態(tài)竇房結(jié)綜合征2例[J]．新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2010，27(2)：160．

[3] 王濤，李志軍，陳琳潔，等．系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)性再生障礙性貧血一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]．中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2011，15(4)：282-284．

[4] 史捷，陳銀霞，王滿妮. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡血液學(xué)異常的臨床研究[J].實(shí)用醫(yī)技雜志，2009,16(7)：526-528.

[5] 郭冬梅.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的血液系統(tǒng)損害臨床分析[J].現(xiàn)代診斷與治療，2013，24(10)：2250-2251.