蘇芳等

汗孔角化癥是一種較少見的、起源于遺傳的慢性進(jìn)行性角化性皮膚病。以邊緣堤狀疣狀隆起、中央輕度萎縮為特點(diǎn)，由Mibelli于1983年首先報(bào)告并命名。其中沿Blaschko線分布的相對更少見，筆者發(fā)現(xiàn)1例沿Blaschko線分布汗孔角化癥，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

某男，19歲。因“左前胸、左上臂出現(xiàn)灰褐色斑2年”就診?；颊?年前無明顯誘因左前胸出現(xiàn)灰褐色斑，不痛不癢，逐漸增多，波及左上臂，未曾診治。既往體健。發(fā)病前局部無外傷史，無用藥史。家族中無類似患者。查體：一般情況良好，系統(tǒng)查體未見異常。皮膚科檢查：左側(cè)前胸上部延至左上臂內(nèi)側(cè)較多粟粒至綠豆大灰褐色斑，邊界清楚，部分呈環(huán)狀，邊緣呈堤狀（如圖1）。于左前胸部行皮膚活檢+組織病理檢查，表皮角化過度，局部可見角化不全柱，棘層萎縮變薄，真皮淺層可見少量淋巴細(xì)胞浸潤，并可見較多噬色素細(xì)胞，符合汗孔角化癥（如圖2）。患者未采用任何治療，目前仍在隨訪中。

2 討論

汗孔角化癥是一種較少見的、起源于遺傳的慢性進(jìn)行性角化性皮膚病?？煞譃橐韵聨仔停喊邏K型、淺表播散型、單側(cè)線狀型、顯著角化過度型、炎癥角化型、掌跖泛發(fā)型、點(diǎn)狀汗孔角化癥。其中單側(cè)線狀汗孔角化癥是其特殊類型，皮損一般沿神經(jīng)、皮節(jié)或Blaschko線排列[1-2]。本例患者的皮損呈單側(cè)分布，沿Blaschko線排列，結(jié)合典型的病理表現(xiàn)，線狀汗孔角化癥的診斷明確。

Blaschko線是德國皮膚科醫(yī)生Alfred Blaschko長期對一些痣類及呈線狀分布皮膚病的觀察，所描繪皮損沿體表呈線狀分布的規(guī)律。Blashko線的分布規(guī)律是：頸前呈V型，腹部正中線兩側(cè)呈S型，上胸部、腰背部及臀部呈M型，肩背部呈向雙上肢伸側(cè)延伸的大M型，頭枕部呈漩渦狀，四肢沿肢體長軸分布，其分布規(guī)律與其解剖學(xué)上的血管和神經(jīng)走行及其支配區(qū)域無任何關(guān)系[3]。

皮損沿Blaschko線分布的皮膚病種類很多[4]，需與汗孔角化癥相鑒別的有線狀表皮痣、線狀扁平苔蘚[5]、線狀苔蘚[6]、線狀銀屑病[7]、Blaschko線狀皮炎、復(fù)發(fā)性線狀棘層松解性皮病等。根據(jù)其特征性的組織病理改變，可以鑒別。

汗孔角化癥可能出現(xiàn)惡變，發(fā)展成鮑溫病、基底細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌等，其惡變率大約是7.5%～11%，所以早期診斷和早期治療非常重要[8]。其中線狀汗孔角化癥發(fā)生癌變的概率最高[9]。Happle認(rèn)為線狀型之所以惡變可能與等位基因缺失有關(guān)[10]。

汗孔角化癥治療方法很多，但無特效方法，可外用5%咪喹莫特、5-氟尿嘧啶、3%雙氯芬酸鈉凝膠、維生素D3衍生物、角質(zhì)剝脫劑、維A酸類藥物，亦可激光、皮膚磨削、冷凍、手術(shù)切除、光動力治療等。對于泛發(fā)者，可口服維A酸。鑒于本病有惡變可能，注意隨訪。

[參考文獻(xiàn)]

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[2]王學(xué)軍，李鐵男.單側(cè)線狀型汗孔角化癥一例[J].中華皮膚科雜志，2010，43（4）：290.

[3]曹元華，何秀珍，夏隆慶.Blasehko線的研究進(jìn)展及其相關(guān)皮膚病[J].中華皮膚科雜志，2004，37（2）：126-128.

[4]Molho-Pessach V，Schaffer JV.Blaschko lines and other patterns of cutaneous mosaicism[J].Clin Dermatol，201l，29（2）：205-225.

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[6]段茜，程燕，劉宏杰，等.成人線狀苔蘚1例[J].中國皮膚性病學(xué)雜志，2012，26（10）：919-921.

[7]馬東來，喬菊，方凱.皮損沿Blaschko線分布的銀屑病1例[J].臨床皮膚科雜志，2010，39（9）：576.

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[9]Murase J，Gilliam AC.Dissminated superficial actinic porokeratosis co-existing with linear and verrucous porokeratosis in an elderly women：update on the genetics and clinical expression of porokeratosis[J].J AM Acad Dermatol，2010，63：886-891.

[10]Happle R.Cancer proneness of linear porokeratosis may be explained by allelic loss[J].Dermatology，1997，195（1）：20-25.

[收稿日期]2014-02-26 [修回日期]2014-04-15

編輯/何志斌