朱光輝等

面橫裂是一種比較少見(jiàn)的口腔頜面部先天畸形，常伴有耳及面部發(fā)育不良。自1996～2013年，我院共收治45例，采用上唇粘膜肌肉瓣聯(lián)合皮膚“Z”字成形術(shù)修復(fù)35例，上唇粘膜肌肉瓣聯(lián)合皮膚直線法修復(fù)10例。其中14例施行口輪匝肌復(fù)位術(shù)，均獲得了滿意的效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

本組45例（男30例，女15例），單側(cè)39例，其中右側(cè)23例，左側(cè)16例；雙側(cè)6例。年齡5個(gè)月～28歲。39例單側(cè)面橫裂患兒中，34例存在2種或2種以上伴隨畸形?；伟▎蝹?cè)副耳23例，雙側(cè)副耳5例，外耳畸形4例，多生耳畸形1例，同側(cè)上、下頜骨及嚼肌發(fā)育不良8例，同側(cè)顴骨發(fā)育不良2例，雙側(cè)唇裂1例，腭裂2例，同側(cè)上頜裂1例，雙側(cè)外眥裂1例，同側(cè)腮腺缺如2例，第一鰓瘺1例，TessierIII號(hào)面裂1例，眼球缺失1例，頰部皮膚凹溝2例，同側(cè)頰部皮膚向口腔內(nèi)移位1例。6例雙側(cè)面橫裂中，除3例為單純的面裂外，其余3例均有伴隨畸形。其中雙側(cè)副耳1例，雙側(cè)面斜裂伴牙齦增生1例，左眼球皮樣囊腫1例。本組45例中僅7例可以追問(wèn)出妊娠早期外傷、病毒感染及服藥史，無(wú)1例有家族多發(fā)史。

2 手術(shù)方法

2.1麻醉：嬰幼兒采用氣管插管靜脈復(fù)合麻醉，能夠配合手術(shù)的兒童及成人采用局部浸潤(rùn)麻醉。

2.2手術(shù)設(shè)計(jì)：?jiǎn)蝹?cè)面橫裂以健側(cè)口角位置為參考，標(biāo)記健側(cè)口角點(diǎn)a，健、患側(cè)唇峰點(diǎn)b、c，在患側(cè)上唇的唇紅皮膚交界處定點(diǎn)d，使上唇a-b的距離與c-d距離相等，在下唇對(duì)應(yīng)位置定點(diǎn)d，裂隙終端皮膚定點(diǎn)e，使點(diǎn)d-e和d-e的距離相等，在d-e連線上，距離d點(diǎn)5～6mm處定點(diǎn)f。唇、頰黏膜色澤及紋理的不同可作為校正口角位置是否準(zhǔn)確的方法。采用“Z”成形術(shù)修復(fù)者，在毗鄰口角處設(shè)計(jì)中軸及臂長(zhǎng)不超過(guò)1cm、夾角為60°對(duì)偶三角皮瓣。雙側(cè)面橫裂以瞳孔垂線與口裂水平線的交點(diǎn)為新口角的位置。

2.3手術(shù)操作：沿裂隙側(cè)皮膚黏膜交界處的皮膚處切開(kāi)fe、de線，在黏膜下分離，并翻轉(zhuǎn)作為口腔黏膜襯里，再沿df線全層切開(kāi)上唇紅，形成長(zhǎng)5～6mm，寬4～5mm，含有部分口輪匝肌的唇紅黏膜肌肉瓣，修整翻轉(zhuǎn)的口腔黏膜后4-0可吸收線間斷縫合。解剖分離裂隙下部的口輪匝肌，形成肌肉瓣。在皮下潛行分離顯露斷開(kāi)的頰肌，先行d-d點(diǎn)縫合，確定新口角位置，將裂隙下部的口輪匝肌瓣貼附在上唇紅粘膜肌肉瓣的外側(cè)，可吸收線間斷縫合1～2針，重建口角肌肉連續(xù)性；再間斷縫合裂開(kāi)的頰肌，如采用直線縫合法則分層縫合皮下組織及皮膚；如采用“Z”成形術(shù)，則按照設(shè)計(jì)切開(kāi)皮膚全層后，兩個(gè)三角瓣交叉換位后縫合。最后，處理口角的紅唇粘膜，在下紅唇口角區(qū)切除3～4mm的紅唇粘膜，用上唇紅粘膜肌肉瓣覆蓋，修整多余粘膜組織后間斷縫合。

1.4術(shù)后處理：術(shù)后進(jìn)流質(zhì)飲食，定期清潔傷口。避免大張口，嬰幼兒采用跨傷口的蝶形粘膏減張固定，限制哭鬧時(shí)大張口。術(shù)后7天拆線。

2 結(jié)果

所有病例傷口均I期愈合，無(wú)傷口裂開(kāi)及張口無(wú)受限。術(shù)后雙側(cè)口角基本對(duì)稱，張口時(shí)新口角圓滑自然。僅1例患兒在術(shù)后3個(gè)月，于面部皮膚切口瘢痕處出現(xiàn)膿腫，為皮下縫線排異所致，經(jīng)切開(kāi)搔刮、去除線結(jié)、引流后傷口愈合（如圖1～5）。

4 討論

面橫裂又稱口角裂、大口畸形或巨口癥，是一種比較少見(jiàn)的先天畸形[1-2]，發(fā)病率為1/15萬(wàn)～1/30萬(wàn)，臨床上常以口裂不對(duì)稱和流涎而就診。多發(fā)生于單側(cè)，少數(shù)可見(jiàn)雙側(cè)畸形。男性多于女性。臨床表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)口角至耳前區(qū)的全層水平裂開(kāi)。輕度畸形僅表現(xiàn)為口角輕度裂開(kāi)，極少數(shù)皮膚或黏膜正常，僅肌肉裂開(kāi)，臨床表現(xiàn)為頰部深溝樣畸形；嚴(yán)重者整個(gè)面頰部裂開(kāi)達(dá)耳前。面橫裂單獨(dú)出現(xiàn)極少見(jiàn)，常伴發(fā)其它部位的畸形存在，大多數(shù)情況下，面橫裂作為某些綜合征的一種伴隨畸形，如第一、二鰓弓綜面橫裂合征、Goldenhar綜合征、Treacher-Collins綜合征和Ablepherons巨口綜合征。本組39例單側(cè)面橫裂中，34例伴有面部多發(fā)畸形；6雙側(cè)面橫裂中，3例伴有面部多發(fā)畸形。

面橫裂的發(fā)生系由胚胎時(shí)期上頜突與下頜突部分或全部未融合所致。面橫裂的發(fā)病原因尚不清楚，可能與遺傳因素及環(huán)境因素有關(guān)。本組45例中，僅7例可以追問(wèn)出妊娠早期外傷、病毒感染及服藥史，無(wú)1例有家族多發(fā)史。目前面橫裂尚無(wú)統(tǒng)一的命名和分類，Harkins（1962）[3]根據(jù)面部的解剖形態(tài)將面橫裂歸為口耳裂。Tessier（1977）[3]將其列為7號(hào)面裂。張力平（1994）[4]等將面橫裂分為3種類型：①合并有全身綜合征的面橫裂。面橫裂作為某些綜合征的表現(xiàn)之一，如第一、二鰓弓綜合征，Goldenhar綜合征，Treacher-collins綜合征，Halleman-Streijif綜合征，Ablepherons巨口綜合征等。除伴有面橫裂外，常伴有該綜合征特有的其它全身畸形；②只伴有輕度耳畸形，而無(wú)其他部位畸形的面橫裂，稱為第一鰓弓綜合征；③不伴有其他畸形的雙側(cè)面橫裂，命名為特發(fā)性雙側(cè)對(duì)稱性不完全面橫裂。大多數(shù)情況下，面橫裂是作為某些綜合征的一種伴隨畸形出現(xiàn)，極少情況下，面橫裂作為一種單獨(dú)畸形存在，即不伴有耳、眼及頜骨畸形[5]。

面橫裂修復(fù)的目的是恢復(fù)口角的位置和形態(tài)，一般在出生后3個(gè)月即可施行手術(shù)。早期手術(shù)不僅可使面頰部畸形在生長(zhǎng)發(fā)育期得到矯正，而且流涎改善，恢復(fù)吸吮、語(yǔ)言等功能、預(yù)防牙頜畸形及心理傷害[6]。先天性面橫裂的手術(shù)方法較多，較常采用的方法是皮膚直線縫合法和皮膚“Z”成形術(shù)。目前對(duì)于采用直線縫合，還是采用皮膚“Z”成形術(shù)存在爭(zhēng)議[7]。直線縫合法是傳統(tǒng)而簡(jiǎn)便的方法，適用于裂隙較短者，“Z”成形術(shù)適用于比較嚴(yán)重的病例[8]。目前有關(guān)直線縫合法修復(fù)面橫裂的文獻(xiàn)報(bào)道較少，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為直線法修復(fù)面橫裂后，術(shù)后瘢痕攣縮可導(dǎo)致兩側(cè)口角不對(duì)稱，而采用“Z”成形術(shù)修復(fù)裂隙可避免直線瘢痕牽拉口角。張勇等[9]通過(guò)觀察直線法修復(fù)面橫裂的效果，發(fā)現(xiàn)手術(shù)后瘢痕收縮及口角移位不明顯。并提出預(yù)防直線瘢痕攣縮牽拉口角移位的操作要點(diǎn)，即新口角定位時(shí)，患側(cè)口角到唇峰的距離，比健側(cè)短1mm左右，為術(shù)后瘢痕攣縮預(yù)留空間；良好確切的肌功能重建，有效恢復(fù)形態(tài)和控制瘢痕收縮。皮膚直線縫合法與“Z”成形術(shù)相比獲得的術(shù)后瘢痕明顯減輕[10]。雖然，“Z”成形術(shù)能延長(zhǎng)頰部組織的長(zhǎng)度并預(yù)防瘢痕收縮，但增加了術(shù)后瘢痕是其缺點(diǎn)。通過(guò)采用越過(guò)口角的粘膜瓣及口輪匝肌環(huán)的重建能夠有效對(duì)抗皮膚瘢痕的收縮[11]。目前認(rèn)為面橫裂畸形的口輪匝肌和頰肌完整性的修復(fù)與重建是手術(shù)成功的關(guān)鍵[12-13]。手術(shù)中將移位附著的口輪匝肌解剖分離后，在新口角位置交叉重疊縫合，恢復(fù)口輪匝肌的解剖位置和生理功能。本組有14例采用了口輪匝肌重建，術(shù)中將上唇的唇粘膜-口輪匝肌瓣轉(zhuǎn)移至下唇后，將裂隙下部的口輪匝肌瓣貼附在上唇紅黏膜肌肉瓣的外側(cè)，交叉重疊縫合，重建口角肌肉連續(xù)性。對(duì)于裂隙較長(zhǎng)的病例，采用“Z”成形術(shù)修復(fù)裂隙時(shí)，在近口角處設(shè)計(jì)一個(gè)“Z”形切口，三角瓣的邊長(zhǎng)不超過(guò)1cm，三角瓣交叉換位縫合后，其余的傷口直接縫合。如此，即預(yù)防了瘢痕攣縮對(duì)口角的牽拉，又可減少口角瘢痕對(duì)外形的影響。

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[收稿日期]2014-05-03 [修回日期]2014-06-09

編輯/何志斌