胡 永， 趙大勇， 葉金海， 江宏兵

（1.南京醫(yī)科大學(xué)附屬蘇州科技城醫(yī)院口腔科，江蘇 蘇州 215153；2.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬蘇州九龍醫(yī)院口腔科，江蘇 蘇州 215028；3.南京醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院口腔頜面外科，江蘇 南京 210029）

腺樣囊性癌（ACC）占涎腺腫瘤的5%~10%，是常見的涎腺惡性腫瘤，多見于腮腺及腭部，下頜下腺、舌下腺、頰部、口底可見，上唇罕見[1]。本文報(bào)道1 例發(fā)生于上唇小涎腺的ACC，經(jīng)根治切除及術(shù)后放療，隨訪2 年無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

1 臨床資料

患者男性，39 歲，因“右上唇腫物3 個(gè)月伴觸痛1 個(gè)月” 就診。 患者入院前3 個(gè)月時(shí)發(fā)現(xiàn)右上唇腫物，近1 個(gè)月腫物增大伴觸痛，無(wú)上唇及眶下麻木。?？茩z查：右上唇黏膜下腫物，約1 cm×1 cm，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，觸壓痛。 初步診斷：上唇腫物。 患者入院后排除手術(shù)禁忌證，局麻下經(jīng)上唇黏膜切口切除腫物，術(shù)中見腫物與周圍組織界限不清，無(wú)包膜。術(shù)后病理診斷：（右上唇）ACC，切緣組織可見癌細(xì)胞（圖1）。隨即于初次手術(shù)后6 d 在全麻下行“右上唇ACC 病灶擴(kuò)大切除+鄰近組織瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)”（圖2）。 術(shù)后病理診斷：（右上唇）ACC， 切緣組織未見癌細(xì)胞，癌細(xì)胞圍繞上唇動(dòng)脈生長(zhǎng)，血管內(nèi)未見癌栓（圖3）。擴(kuò)大切除術(shù)后半個(gè)月后行術(shù)后輔助放療： 調(diào)強(qiáng)放療（intensity modulated radiation therapy，IMRT）6Mv，計(jì)劃靶區(qū)（planning target volume，PTV）為右上唇、右眶下區(qū)，右腮腺咬肌區(qū)、右頦下頜下上頸部淋巴引流區(qū)，DT 為56 Gy/28 f。 隨訪2 年，上唇外形及功能良好，未見局部復(fù)發(fā)及肺部轉(zhuǎn)移（圖4）。

圖1 初次手術(shù)病理切片示腺樣-管狀型ACCFigure 1 Histopathology of the primary surgical specimen: Adenoid-tubular ACC

圖2 右上唇ACC 病灶根治切除及修復(fù)Figure 2 The radical excision of ACC in right upper lip and plastic closure of the wound

圖3 根治手術(shù)后的病理切片圖Figure 3 Histopathology of the radical surgical specimen

圖4 治療后2 年隨訪資料Figure 4 The 2-year follow-up data after treatment

2 討論

超過(guò)50%的涎腺ACC 發(fā)生在腮腺和腭部，只有約2%發(fā)生于唇部[1]，國(guó)內(nèi)外散在個(gè)案報(bào)道有10 余例[1-7]。 ACC 通常被認(rèn)為是高度惡性涎腺癌，腫瘤細(xì)胞易沿神經(jīng)侵襲，局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高[2]，需加強(qiáng)認(rèn)識(shí)、規(guī)范診療。

上唇ACC 常表現(xiàn)為上唇黏膜下或皮下腫塊，質(zhì)地硬，活動(dòng)不佳，有觸壓痛。 因其臨床罕見，易誤診，需與表皮或皮樣囊腫、皮脂腺囊腫、慢性肉芽腫、唇腺多形性腺瘤、基底細(xì)胞腺瘤等鑒別，常需切除后經(jīng)組織病理檢查明確診斷。 本例患者初次診斷為上唇腫物，未考慮ACC 可能，常規(guī)局麻下行切除術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫物無(wú)包膜，與周圍界限不清，經(jīng)術(shù)后病理診斷明確為“ACC，切緣陽(yáng)性”后，隨即給予病灶擴(kuò)大切除術(shù)。 文獻(xiàn)報(bào)道，ACC 患者術(shù)前不規(guī)范活檢的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率明顯高于未做術(shù)前活檢者，因此，術(shù)前應(yīng)盡量避免對(duì)ACC 進(jìn)行切取活檢[7]。 臨床上如發(fā)現(xiàn)上唇界限不清的腫物，且有觸壓痛時(shí)，應(yīng)考慮有ACC可能性，建議術(shù)前對(duì)病灶行細(xì)針穿刺抽吸活檢明確診斷，或做切除活檢、術(shù)中冰凍切片病理檢查，并做好擴(kuò)大切除及同期缺損修復(fù)的準(zhǔn)備，診斷治療同期完成。

上唇ACC 原發(fā)病灶需行擴(kuò)大切除， 安全切緣為1 cm 以上，初次手術(shù)的徹底性是防止術(shù)后復(fù)發(fā)的關(guān)鍵；唇缺損須同期修復(fù)，以恢復(fù)唇外形及功能[1,8]。 術(shù)后應(yīng)盡早行局部放療以減少?gòu)?fù)發(fā)率[2,7]。 本例患者病理診斷明確后行病灶擴(kuò)大切除術(shù)，上唇缺損依據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)[8]，應(yīng)用局部組織瓣修復(fù)重建；術(shù)后半個(gè)月創(chuàng)口愈合后，給予局部IMRT。 手術(shù)及放療后隨訪2 年，上唇外形及功能良好，未見復(fù)發(fā)及肺轉(zhuǎn)移。 ACC 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高，常見肺轉(zhuǎn)移，需要超過(guò)10 年的長(zhǎng)期隨訪[1]。 目前，本例患者在6 個(gè)月1 次的密切隨訪中。