張華梁 綜述；李 楊 審校

（北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 護(hù)理學(xué)院，北京100144）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE）是自身免疫介導(dǎo)的、以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病，居兒童風(fēng)濕性疾病中第2位[1]。SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，病程反復(fù)，可累及多系統(tǒng)與器官，疾病造成的病痛、治療帶來的不良反應(yīng)嚴(yán)重影響患兒身心健康及生活質(zhì)量[2]。隨著醫(yī)療水平的發(fā)展，SLE的預(yù)后已有顯著提高，但仍不可治愈[1]。治療對患兒的最終影響體現(xiàn)在生活質(zhì)量的改善上，較多研究表明，生活質(zhì)量能敏感地反應(yīng)SLE患兒的病情[3-4]。在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域，生活質(zhì)量主要指受健康、疾病和治療影響的健康相關(guān)生活質(zhì)量，與客觀臨床指標(biāo)結(jié)合可以反映患者的健康狀況，并預(yù)測近期、遠(yuǎn)期健康結(jié)局[5]。隨著純生物醫(yī)學(xué)模式向生物—心理—社會醫(yī)學(xué)模式的轉(zhuǎn)變以及人們健康觀念的更新，SLE患兒的生活質(zhì)量越來越受到關(guān)注，準(zhǔn)確評估患兒帶病生存期生活質(zhì)量，從而幫助患兒更好地應(yīng)對、適應(yīng)疾病，改善患兒身心狀況、提高帶病生存期生活質(zhì)量，是兒科、風(fēng)濕免疫科醫(yī)務(wù)工作者面臨的重要問題[6-7]。生活質(zhì)量的測評多依賴于量表，筆者就目前用于評價SLE患兒生活質(zhì)量的測評量表進(jìn)行綜述，以期幫助臨床醫(yī)務(wù)工作者更好地了解患兒生活質(zhì)量，從而對患兒進(jìn)行個體化的管理、干預(yù)，促進(jìn)其身心健康，提高其生活質(zhì)量，改善其預(yù)后。

1 普適性兒童生活質(zhì)量測量量表

普適性測量工具可用于患有各種慢性病或急性病患兒、健康兒童生活質(zhì)量的測量，并用于不同疾病的患兒之間、健康兒童與患兒之間生活質(zhì)量的比較。

1.1 兒童健康問卷 兒童健康問卷（Childhood Health Questionnaire,CHQ）[8]由美國波士頓新英格蘭醫(yī)學(xué)中心健康委員會在1990年根據(jù)成人普適性生活質(zhì)量測量工具36條目簡明量表（36-items Short Form Health Survey，SF-36）改編而來，用于評價 5～18歲健康兒童和各種急慢性疾病患兒的軀體健康、精神健康、社會功能3方面內(nèi)容。CHQ包含父母報告與兒童自評兩部分，父母報告版本有28條目簡版（28 Item Short Childhood Health Questionnaire Parent Form,CHQ-PF28）與 50 條目（50 Item Short Childhood Health Questionnaire Parent Form,CHQ-PF50）2個版本。兒童自評部分（87 Item Short Childhood Health Questionnaire Child Form,CHQ-CF87）共有87個條目，適用于10～18歲的兒童。其中父母用CHQ-PF50有14個維度，兒童用CHQ-87有12個維度，每個維度的得分0～100分，得分越高，表明患兒生活質(zhì)量越好[9]。一般將CHQ的測評歸納成2部分：軀體功能領(lǐng)域總評（physical function,PhS）和心理健康領(lǐng)域總評（psychosocial health,PsS）。

CHQ是目前國際公認(rèn)的信、效度較好的普適性兒童生活質(zhì)量量表，已被翻譯成多種文字，在多個國家應(yīng)用，并有官方網(wǎng)站（http://www.healthactchq.com/）。美國、意大利、墨西哥等國家已在健康兒童中建立本量表的常模，美國兒童PhS常模分?jǐn)?shù)為（53.00±8.8）分，PsS常模分?jǐn)?shù)為（51.20±9.1）分。香港作者Ng J Y等[10]在 2005 年引入 CHQ-PF50、CHQ-CF87，形成了繁體中文版問卷，并對816名在校兒童及其1 099位父母進(jìn)行測試，結(jié)果顯示，中文版CHQ-PF50各維 度 Cronbach’s α 信 度 系數(shù) 為 0.44～0.88，CHQCF87 各維度 Cronbach’s α 信度系數(shù)為 0.80～0.94，內(nèi)部一致性信度較好。

意大利作者Ruperto等[11]運用CHQ-PF50評估了 297例 SLE 患兒[發(fā)病年齡（11.9±3.3）歲，病程（4.3±4.3）年]的生活質(zhì)量，PhS 得分為（40.2±15）分，PsS得分為（44.8±10.7）分，明顯低于美國健康兒童常模。PhS得分與狼瘡疾病活動度（Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index,SLEDAI）、狼瘡疾病損傷指數(shù)（Systemic Lupus International Collaborating Clinic/American College of Rheumatology Damage Index,SLICC/ACR DI,SDI)均呈負(fù)相關(guān)（r=-0.29，P＜0.0001;r=-0.23，P=0.0001）；PsS 與 SLEDAI呈負(fù)相關(guān)（r=-0.25，P＜0.0001）。 表明狼瘡疾病活動度越高、對各系統(tǒng)器官損害越大，患兒生活質(zhì)量越差。從上述研究可以看出，PhS、PsS均可以明顯反應(yīng)出患兒當(dāng)時的疾病情況，但PhS可以更為敏感地反映疾病是否對患兒造成了累及損害。

1.2 兒童生活質(zhì)量普適性核心量表 兒童生活質(zhì)量測定量表系列（Pediatric Quality of Life Inventory，PedsQLTM）[12-13]由美國加州圣地亞哥兒童醫(yī)院和健康中心的Varni教授領(lǐng)導(dǎo)的研究小組于1987年開始研制，由普適性核心量表（Generic Core Scales，PedsQLTM4.0-GC）和特異性疾病模塊（Disease Specific Modules，PedsQLTM3.0）構(gòu)成。PedsQLTM 4.0-GC可用于2～18歲健康兒童，患有各類急、慢性疾病的兒童生活質(zhì)量的測量，廣泛應(yīng)用于臨床、學(xué)校、社區(qū)多種環(huán)境中[14-15]。

PedsQLTM4.0-GC包含兒童自評及家長報告2部分。 兒童自評量表分為 5～7歲、8～12歲、13～18歲3個量表，用第一人稱進(jìn)行表述，根據(jù)兒童各年齡階段認(rèn)知及理解能力的不同，對相同的測評內(nèi)容采取不同的提問方式。家長報告量表分為2～4歲、5～7歲、8～12歲、13～18歲 4個量表，分別與該年齡段的兒童自評量表內(nèi)容相對應(yīng)，用第3人稱表述。量表包含生理功能（8個條目）、情感功能（5個條目）、社會功能（5個條目）、角色功能/學(xué)校表現(xiàn)（5個條目）4個維度，共23個條目。生理功能構(gòu)成生理領(lǐng)域，后3個維度構(gòu)成心理領(lǐng)域[16]。每個條目均詢問近1個月內(nèi)某一事件發(fā)生的頻率，回答選項分為從來沒有、幾乎沒有、有時有、經(jīng)常有、一直有5個等級，分別記為100分、75分、50分、25分、0分。 5～7歲兒童自評量表的應(yīng)答分為從沒有、有時有、一直有3個等級，分別用高興、平常、憂傷3個臉譜來表達(dá)，分別記為100分、50分、0分。量表總分和各維度分范圍0～100分，為各條目分?jǐn)?shù)的總和除以相應(yīng)應(yīng)答條目數(shù)，分?jǐn)?shù)越高，生活質(zhì)量越好。家長或法定監(jiān)護(hù)人與兒童分開填寫量表，防止相互影響，發(fā)生沾染[13，16]。

Varni等應(yīng)用PedsQLTM4.0-GC對8～18歲患有各類急慢性疾病的兒童和健康兒童（共2 437名），及5～18歲兒童家長（4 227名）進(jìn)行測評，并檢驗量表的信度和效度。結(jié)果顯示，8～12歲兒童自評量表總量表及各維度的Cronbach’s α信度系數(shù)為0.80～0.88,家長報告量表總量表及各維度的Cronbach’s α信度系數(shù)為0.86～0.90；13～18歲兒童自評量表總量表及各維度的Cronbach’s α信度系數(shù)為0.78～0.89，家長報告量表總量表及各維度Cronbach’s α信度系數(shù)為0.88～0.92，表明量表信度良好。兒童自評和家長報告均能區(qū)分出健康兒童、急性疾病患兒和慢性疾病患兒3個組，表明量表的區(qū)分效度良好[13，17-18]。本量表已在美國健康學(xué)齡兒童中建立常模：兒童自評量表總得分為（80.64±13.34）分，父母報告量表總得分為（76.92±16.81）分[19]。

中國大陸地區(qū)盧奕云等[16]于2004年10月引進(jìn)該量表，并對335名兒童（健康兒童291名，白血病患兒44名）進(jìn)行生活質(zhì)量的測評，結(jié)果顯示，兒童自評量表總量表Cronbach’s α信度系數(shù)為0.91，量表各維度的 Cronbach’s α 信度系數(shù) 0.74～0.82，說明量表有較好的信度；健康兒童生活質(zhì)量總得分、各維度得分均高于白血病患兒，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（t=4.55～8.11，P＜0.001），表明量表有較好的區(qū)分效度。因子分析結(jié)果顯示量表內(nèi)在結(jié)構(gòu)與源量表構(gòu)造基本一致。中文版量表與源量表具有良好的等價性，信度、效度等計量心理學(xué)特征也達(dá)到可接受的水平，可以在中國的文化背景下使用。

Moorthy等用該量表對24例SLE患兒的生活質(zhì)量進(jìn)行評定，其中父母報告量表得分為（69±18）分，兒童自評量表得分為（67±20）分，量表得分與狼瘡疾病活動情況之間無顯著相關(guān)[20]。

2 疾病特異性兒童生活質(zhì)量測量量表

2.1 兒童生活質(zhì)量測定量表風(fēng)濕模塊 兒童生活質(zhì)量測定量表PedsQLTM 3.0風(fēng)濕模塊（PedsQLTM 3.0-RM）[21]是測量風(fēng)濕性疾病患兒生活質(zhì)量的特異性量表。同PedsQLTM4.0-GC相似，該模塊包含兒童自評及父母報告2部分。其中8～12歲、13～18歲2個年齡段的兒童自評、父母報告量表均包含5個維度：疼痛（4個條目）、日?；顒樱?個條目）、治療（7個條目）、擔(dān)心（3個條目）、交流（3個條目），共 22個條目。5～7歲兒童自評、父母報告量表同樣包含以上5個維度，但治療方面僅有5個條目，共20個條目。2～4歲父母報告量表不包含擔(dān)心、交流維度。PedsQLTM3.0-RM計分方式、評價方式等與PedsOLTM4.0-GC相同。

Varni等[21]于2002年選取231例風(fēng)濕性疾病患兒及244名患兒家屬，對PedsQLTM 3.0-RM的信效度進(jìn)行了檢測。不同年齡組間兒童自評量表的Cronbach’s α 信度系數(shù)為 0.75～0.86， 家長報告Cronbach’s α信度系數(shù)為0.82～0.91。該量表具有良好的信效度，簡明易懂、填寫方便快捷，相比PedsQLTM 4.0-GC，更具有疾病特異性。中國大陸地區(qū)的王寧辰于2012年獲得該量表的授權(quán)，正在完成該量表引進(jìn)工作。

Brunner等[3]運用本量表對98例SLE患兒生活質(zhì)量進(jìn)行評價，測得兒童自評量表得分為（80.8±14.1）分，父母報告量表得分為（79.4±14.3）分。狼瘡疾病活動度低的患兒生活質(zhì)量顯著優(yōu)于活動性高的患兒（P＜0.05）；軀體無狼瘡疾病損傷的患兒生活質(zhì)量優(yōu)于狼瘡疾病損傷指數(shù)高的患兒，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。

2.2 兒童紅斑狼瘡影響簡明量表 兒童紅斑狼瘡影響簡明量表（Simple Measure of Impact of Lupus Erythematosus in Youngsters,SMILEY）[22]是目前唯一的兒童SLE疾病特異性生活質(zhì)量量表，由美國新澤西醫(yī)科大學(xué)羅伯特·伍迪·約翰遜醫(yī)學(xué)院的Moorthy博士等人基于1項關(guān)于SLE患兒生活質(zhì)量的質(zhì)性研究而研制，患兒與家長參與了量表研制的整個過程。該量表適用于2～19歲的SLE患兒，分為兒童自評和父母報告2部分。量表包含4個維度：對自我的影響（5個條目）、受限（8個條目）、社會功能（4個條目）、SLE疾病負(fù)擔(dān)（7個條目）。量表共有26個條目，另有條目1描述目前生活質(zhì)量整體現(xiàn)狀，條目2描述當(dāng)前SLE整體病情，這2個條目不計入最后總分。本量表要求患兒及家長回憶近1個月來的情況，在哭泣、憂傷、平靜、微笑、大笑5個不同等級的臉譜表情中，挑選最適宜患兒情況的臉譜。從哭泣到大笑臉譜，5個選項分別賦值1～5分，記應(yīng)答條目數(shù)為n，計分方式為問卷總得分/（n×5）×100%， 將總分轉(zhuǎn)化為1～100分制。分?jǐn)?shù)越高，表明生活質(zhì)量越高。如缺乏條目達(dá)到12條以上，則不予以計分。

Moorthy 等[20，22]應(yīng)用 SMILEY、PedsQL TM4.0-GC和PedsQLTM3.0-RM對86例SLE患兒（平均年齡為15歲，平均病程為24個月）與80名家長進(jìn)行測評，并檢驗SMILEY量表的信效度。結(jié)果顯示，SMILEY兒童自評量表得分為（65±13）分，父母報告量表得分（62±16）分，家長報告和兒童自評報告總得分及各維度的組內(nèi)相關(guān)系數(shù)（Intraclass Correlation Coefficient,ICC在0.6～0.7），存在中等強度的一致性（r=0.4～0.6,P＜0.001）。 兒童自評量表總量表及各維度 Cronbach’s α 信度系數(shù)為 0.7～0.9，家長報告總量表及各維度 Cronbach’s α信度系數(shù)為 0.6～0.9；兒童自評、父母報告量表重測信度均較好（ICC=0.7，P＜0.001;ICC=0.9，P＜0.001）。 兒童自評量表中“受限”維度的得分和狼瘡疾病活動度、狼瘡疾病損傷指數(shù)均存在相關(guān)性（r=0.2， P=0.02；r=0.3， P=0.03）；疾病活動度低、疾病損傷度低、未用過免疫抑制劑的患兒“受限”維度和總量表得分更高，表明量表的區(qū)分效度良好。其中，“受限”維度與患兒的疾病狀況、治療方案相關(guān)性更大，說明該維度能更敏感地反映患兒的病情。SMILEY兒童自評量表得分與其他兒童普適性生活質(zhì)量測量量表，如PedsQLTM3.0、CHQ之間相關(guān)性為 r=0.5～0.6（P≤0.001）；與 PedsQLTM3.0-RM 各維度間的相關(guān)性為 r=0.4～0.6（P≤0.001），說明 SMILEY 與其他生活質(zhì)量量表存在較好的效標(biāo)關(guān)聯(lián)效度。

SMILEY是目前唯一針對SLE患兒的疾病特異性生活質(zhì)量測量量表，簡明易懂，具有良好的信度、效度等計量心理學(xué)特征，5級表情評分法使本量表同樣適用于年幼患兒，因此在臨床上具有較好的適用性。本量表中，“疾病負(fù)擔(dān)”維度、“受限”維度能夠敏感地反應(yīng)疾病對患兒生活質(zhì)量的影響，適用于評估SLE患兒生活質(zhì)量。目前，SMILEY已引入多個國家，但尚未引入我國。

3 小結(jié)

用于測量SLE患兒生活質(zhì)量的量表主要有2大類，一類是適用于健康兒童和患兒的普適性生活質(zhì)量量表，另一類則是針對風(fēng)濕性疾病患兒或SLE患兒設(shè)計的疾病特異性量表。同時運用普適性與疾病特異性量表評估患兒生活質(zhì)量，能使評測結(jié)果更加準(zhǔn)確、全面。生活質(zhì)量的測量受地域文化的影響很大，研究者可以自行發(fā)展適用于本國文化背景的量表，亦可引進(jìn)國外成熟量表并進(jìn)行漢化、文化調(diào)適。兒童認(rèn)知能力有限、身心處在不斷發(fā)展的過程中，容易受到疾病或外界環(huán)境的影響，使兒童生活質(zhì)量的評定具有一定的特殊性和復(fù)雜性。研究者應(yīng)該根據(jù)不同生長發(fā)育階段兒童的特點，結(jié)合自身的研究目標(biāo)，選定合適的工具。

[1]中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷及治療指南[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2010,14(5):342-346.

[2]王寧辰,李 楊.風(fēng)濕性疾病患兒生活質(zhì)量研究現(xiàn)狀[J].護(hù)理學(xué)報,2013,20(10B):24-26.

[3]Brunner H I,Higgins G C,Wiers K,et al.Health-Related Quality of Life and Its Relationship to Patient Disease Course in Childhood-onset Systemic Lupus Erythematosus[J].J Rheumatol,2009,36(7):1536-1545.

[4]Moorthy L N,Peterson M G,Hassett A L,et al.Relationship between Health-Related Quality of Life and SLE Activity and Damage in Children Over Time[J].Lupus,2009,18(7):622-629.

[5]Benetl C J,Plum F.Cecil Texbook of Medicine[M].20th ed.WB:Saunder Company,1996：122-126.

[6]Ardoin S P,Schanberg L E.The Management of Pediatric Systemic Lupus Erythematosus[J].Nat Clin Pract Rheumatol,2005,1(2):82-92.

[7]宋紅梅,曾小峰.兒童風(fēng)濕性疾病的研究進(jìn)展與展望[J].中華兒科雜志,2009,47(11):808-811.

[8]Waters E,Salmon L,Wake M,et al.The Child Health Questionnaire in Australia:Reliability,Validity and Population Means[J].Aust N Z J Public Health,2000,24(2):207-210.

[9]Raat H,Mangunkusumo R T,Landgraf J M,et al.Feasibility,Reliability, and Validity of Adolescent Health Status Measurement by the Child Health Questionnaire Child Form(CHQ-CF): Internet Administration Compared with the Standard Paper Version[J].Qual Life Res,2007,16(4):675-685.

[10]Ng J Y,Landgraf J M,Chiu C S,et al.Preliminary Evidence on the Measurement Properties of the Chinese Version of the Child Health Questionnaire, Parent Form(CHQ-PF50)and Child Form(CHQ-CF87)[J].Qual Life Res,2005,14(7):1775-1781.

[11]Ruperto N,Buratti S,Duarte-Salazar C,et al.Health-Related Quality of Life in Juvenile-Onset Systemic Lupus Erythematosus and Its Relationship to Disease Activity and Damage[J].Arthritis Rheum,2004,51(3):458-464.

[12]盧奕云,郝元濤.兒童生存質(zhì)量測定量表體系概況[J].中國行為醫(yī)學(xué)科學(xué),2005,14(12):1128-1129.

[13]Varni J W,Seid M,Kurtin P S.PedsQL 4.0:Reliability and Validity of the Pediatric Quality of Life Inventory Version 4.0 Generic Core Scales in Healthy and Patient Populations[J].Med Care,2001,39(8):800-812.

[14]Williams J,Wake M,Hesketh K,et al.Health-Related Quality of Life of Overweight and Obese Children[J].JAMA,2005,293(1):70-76.

[15]Bastiaansen D,Koot H M,Bongers I L,et al.Measuring Quality of Life in Children Referred for Psychiatric Problems:Psychometric Properties of the PedsQL 4.0 Generic Core Scales[J].Qual Life Res,2004,13(2):489-495.

[16]盧奕云,田 琪,郝元濤,等.兒童生存質(zhì)量測定量表PedsQL4.0中文版的信度和效度分析[J].中山大學(xué)學(xué)報：醫(yī)學(xué)科學(xué)版,2008,29(3):328-331.

[17]Varni J W,Seid M,Knight T S,et al.The PedsQL 4.0 Generic Core Scales:Sensitivity,Responsiveness,and Impact on Clinical Decision-Making[J].J Behav Med,2002,25(2):175-193.

[18]Varni J W,Burwinkle T M,Seid M,et al.The PedsQLTM*4.0 as a Pediatric Population Health Measure:Feasibility,Reliability,and Validity[J].Ambulatory Pediatrics,2003,3(6):329-341.

[19]Varni J W,Burwinkle T M,Seid M.The PedsQLTM4.0 as a School Population Health Measure:Feasibility,Reliability,and Validity[J].Quality of life research,2006,15(2):203-215.

[20]Moorthy L N,Harrison M J,Peterson M,et al.Relationship of Quality of Life and Physical Function Measures with Disease Activity in Children with Systemic Lupus Erythematosus[J].Lupus,2005,14(4):280-287.

[21]Varni J W,Seid M,Smith K T,et al.The PedsQL in Pediatric Rheumatology:Reliability,Validity,and Responsiveness of the Pediatric Quality of Life Inventory Generic Core Scales and Rheumatology Module[J].Arthritis Rheum,2002,46(3):714-725.

[22]Moorthy L N,Peterson M G,Baratelli M,et al.Multicenter Validation of a New Quality of Life Measure in Pediatric Lupus[J].Arthritis Rheum,2007,57(7):1165-1173.