孫雪江 閆觀茹

狼瘡腦病22例誤診分析

孫雪江 閆觀茹

目的 研究狼瘡腦病 (CNS-SLE)的誤診原因及提出相應(yīng)的解決辦法。方法 分析 CNS-SLE誤診 22 例臨床資料。結(jié)果 CNS-SLE 臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣 , 影像學(xué)檢查缺乏特異性 , 易誤診漏診。結(jié)論 ①熟練掌握 CNS-SLE 的臨床特點(diǎn) , 仔細(xì)問診及查體是避免誤診的關(guān)鍵。②對(duì)發(fā)熱伴神經(jīng)系統(tǒng)受損的青年女性 , 常規(guī)行系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)相關(guān)檢查可減少誤診。

狼瘡腦??；誤診 ；原因分析

本院 2002 年 6 月 ～2011 年 6 月共收治 CNS-SLE 62 例 ,其中早期誤診 22 例 , 誤診率達(dá) 35.48%, 現(xiàn)將誤診情況分析如下。

1 臨床資料

1. 1 一般資料 本組 22 例均為女性 , 年齡 15～28 歲 , 平均年齡 23.5 歲 , 既往 8 例有系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史 , 有不規(guī)律口服激素史。本次均為急性、亞急性起病 , 其中 2 例 24 h 內(nèi)就診 , 3 例發(fā)病 3 d 后就診 , 6 例發(fā)病 1 周后就診 , 9 例發(fā)病 10 d 后就診 , 2 例發(fā)病 1 個(gè)月后就診。

1. 2 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 所有 CNS-SLE 患者均有不同程度的頭昏、頭痛 , 頭痛部位不定 , 多為脹痛和搏動(dòng)性疼痛 ；意識(shí)障礙 10 例；抽搐 12 例 , 精神行為異常 6 例 , 肢體無(wú)力、麻木 8 例 ,視物不清 5 例 , 吞咽困難 2 例。

1. 3 其他臨床表現(xiàn) 發(fā)熱 16 例 , 咳嗽 5 例 , 浮腫 3 例 , 關(guān)節(jié)痛 2 例 , 貧血 3 例 , 面部皮疹 2 例。

1. 4 神經(jīng)系統(tǒng)體征 意識(shí)障礙 16 例 , 精神障礙 6 例 , 眼球運(yùn)動(dòng)障礙 5 例 , 肢體癱瘓 14 例 , 延髓麻痹 2 例 , 偏身感覺減退 4 例 , 病理反射陽(yáng)性 16 例 , 腦膜刺激征陽(yáng)性 10 例 , 共濟(jì)失調(diào)1例。

1. 5 誤診情況 誤診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 12 例 (60%), 尿毒癥腦病及上呼吸道感染各 2 例 , 精神分裂癥 3 例 , 誤診為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、視神經(jīng)脊髓炎、腦囊蟲各1例。誤診時(shí)間為1周～3個(gè)月。

1. 6 影像學(xué)檢查 患者入院后 24～72 h 完善頭顱 CT 或 MRI檢查 , 其中腦水腫、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)點(diǎn)狀、片狀低密度影 12 例 , 腦萎縮 6 例 , 局灶性高密度 (出血 )病灶 2 例 , 腦梗死并顱內(nèi)多發(fā)性鈣化2例。

2 結(jié)果

CNS-SLE 確診前予對(duì)癥治療 , 確診后均予甲基強(qiáng)的松龍(MP)與環(huán)磷酰胺 (CTX)聯(lián)合沖擊治療 , 口服強(qiáng)的松維持 , 同時(shí)控制感染、降顱壓、治療并發(fā)癥等 , 結(jié)果臨床治愈 14 例 ,有 5 例遺留行走不穩(wěn) , 2 例入院當(dāng)天出現(xiàn)呼吸衰竭 , 搶救無(wú)效死亡。1例入院半個(gè)月后并發(fā)嚴(yán)重感染死亡。

3 討論

3. 1 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種有多系統(tǒng)損害的自身免疫性疾病 , 文獻(xiàn)報(bào)道 24% ～51% SLE 患者病程中可出現(xiàn) CNS-SLE,屬狼瘡活動(dòng)［1］, 出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害提示病情危重 , 預(yù)后不良［2］。此時(shí)患者臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣 , 輕重不一 , 缺乏特異性 , 又因 CNS-SLE 的主要病理基礎(chǔ)為廣泛的微血栓和血管炎所致大腦半球及腦干組織的變性、水腫軟化、甚至壞死［3］。本組資料顯示頭顱 CT/NRI表現(xiàn)以腦水腫、點(diǎn)片狀低密度灶、局灶性滲出出血、腦萎縮等病變多見 , 與病理相吻合 , 但也無(wú)特異性 , 造成臨床診斷困難 , 易誤診。

3. 2 誤診原因分析 ①對(duì) CNS-SLE 認(rèn)識(shí)不足 , CNS-SLE 除了腦部病變表現(xiàn)外 , 還有其他系統(tǒng)病變和免疫系統(tǒng)異常活躍。②門診及查體不夠詳細(xì) , 對(duì)發(fā)熱、頭痛患者未進(jìn)一步詢問是否還有其他神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀 , 對(duì)認(rèn)知障礙者缺乏耐心及查體技巧 , 導(dǎo)致誤診為上呼吸道感染、血管性頭痛、精神分裂癥等。③本病起病急 , 可能患者缺乏一定的醫(yī)學(xué)常識(shí) , 就診均不及時(shí) , 資料顯示 24 例患者中僅有 2 例 24 h 內(nèi)就診 , 其余為 3 d后 , 甚至 1 個(gè)月后才就診 , 說(shuō)明患者對(duì)疾病未引起足夠重視 ,或者由于交通不發(fā)達(dá) , 就診、轉(zhuǎn)診困難 , 所以導(dǎo)致 2 例患者入院當(dāng)天就出現(xiàn)昏迷、呼吸衰竭死亡。

3. 3 避免誤診的具體措施 ①扎實(shí)的內(nèi)科基礎(chǔ)及熟練掌握神經(jīng)內(nèi)科解剖定位是迅速識(shí)別 CNS-SLE 的關(guān)鍵。CNS-SLE首先具有多系統(tǒng)的受損；其次有多種自身抗體產(chǎn)生；最后必須有神經(jīng)精神受損的表現(xiàn)。②認(rèn)真詢問病史 , 對(duì)患者全面的體檢是預(yù)防誤診的根本措施。③對(duì)發(fā)熱伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征的年青女性除了行頭顱 CT 或 MRI檢查外 , 還應(yīng)常規(guī)進(jìn)行 SLE 相關(guān)檢查。④盡早行腰椎穿刺腦脊液檢查除外狼瘡合并腦炎 , 特別是長(zhǎng)期口服激素的 SLE 患者 , 據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道［4］,潑尼松劑量 20～60 mg/d,對(duì)機(jī)體防御機(jī)制有確定抑制機(jī)制作用 , 總量 ＞700 mg 感染危險(xiǎn)性明顯增加［5］。

［1］Wallace DJ , Metzger AL. Systemic lupus erythematosus and the nervous system. In Wallace DJ, Hahn BH (eds). Dubois’ lupus erythematosus. Ed. 5. Baltimore: williams & Wilkins, 1997:723-753.

［2］匡培根 .神經(jīng)系統(tǒng)疾病藥物治療學(xué) .北京 ：人民衛(wèi)生出版社 , 2002: 1246.

［3］郭慶 , 李國(guó)照 , 許德清 .系統(tǒng)性紅斑狼瘡神經(jīng)精神損害患者的磁共振 /計(jì)算機(jī)斷層照相術(shù)分析 .中華皮膚科雜志 , 1997, 30(4):227-229.

［4］Schru PH. Clinical features of SLE. Kelly WN, Hams ED, Ruddy S(eds). Text book Ortheumatology. ed.4. Philadelphia: WB Saunder, 1993: 1017.

［5］劉永杰 , 于孟學(xué) , 王吉波 . 糖皮質(zhì)激素類藥物 .現(xiàn)代風(fēng)濕疾病診療手冊(cè) . 2000: 557-563.

Analysis of misdiagnosis in 22 cases of lupus encephalopathy

SUN Xue-jiang, YAN Guan-ru. Department of Neurology, Xishuangbanna People’s Hospital, Jinghong 666100, China

Objective To found the reason of misdiagnosis of lupus encephalopathy and Put forward the corresponding solution. Methods Retrospectively analyzed the clinical data of 22 cases of CNSSLE who were misdiagnosed. Results The CNS-SLE were easily to be misdiagnosed and underdiagnosed which were characterized as complex clinical manifestation but lack of specific imaging examination. Conclusion ① Grasped clinical characteristics of the CNS-SLE, carefully inquiry and physical examinationwere the key of avoiding misdiagnosis. ② Routine relevant inspection of SLE is helpful to reduce misdiagnosis to youth female who has fever, impaired nervous system.

Lupus encephalopathy; Misdiagnosis; Cause analysis

2014-05-19］

666100 西雙版納州人民醫(yī)院內(nèi)五科

閆觀茹