姚藝 沈群山 牛冰 陶涼 于偉

法洛四聯(lián)征（Tetralogy of Fallot,TOF）為常見紫紺型先天性心臟病，如不手術，一半患者會在12歲前死亡[1]，加上多數(shù)于兒童期已手術，因此，臨床上成人型TOF較少見。但是應對其有深入的認識，以便更好制定手術方案，做好圍術期處理。本文對我院部分病例進行總結，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2007年1月～2011年12月我院先心病房收治的部分TOF患者為研究對象，其中，成人56例作為觀察組，平均年齡（21.1±5.78）歲，男32例，女24例，體重（47.26±7.80）kg；兒童56例作為對照組，平均年齡（4.75±3.64）歲，男35例，女21例，體重（15.92±6.58）kg。行二期手術患者術前資料不重復統(tǒng)計。主要癥狀為不同程度的紫紺，伴乏力、氣喘。成人組缺氧發(fā)作史10例，咯血9例，下肢浮腫1例，術前合并肺結核、肺動脈高壓、感染性心內膜炎、高血壓、胃出血、腎積水、腎炎、腦出血、失血性休克各1例。合并心臟畸形：房間隔缺損5例，卵圓孔未閉15例，主動脈雙弓畸形1例，冠脈畸形4例，右室流出道大的冠脈分支走行5例。兒童型缺氧發(fā)作史12例，無咯血及浮腫病例。合并先天愚型2例，氣管狹窄2例。合并心臟畸形：房間隔缺損6例，卵圓孔未閉16例，動脈導管未閉3例，右室流出道存在大的冠脈走行3例。體征：心臟聽診胸骨左緣第2～4肋間收縮期雜音。兩組患者皆行經皮氧飽和度（SpO2）、常規(guī)生化、心臟彩超、胸部X片、心臟CT檢查，資料見表1。

1.2 術前處理 測經皮氧飽和度(SpO2)，紫紺嚴重者行動脈血氣、乳酸檢查。均糾酸、限制活動量。反復缺氧發(fā)作，給予心得安口服，間斷低流量吸氧。右心衰者，給予緩慢利尿及小劑量多巴胺強心等處理。完善心臟螺旋CT檢查，排除禁忌證后手術。

1.3 手術方式 成人行姑息手術3例，均行二期手術，其余病例(Mcgoon值≥1.2)行一期雙心室矯治手術，術中應用牛頸靜脈瓣33例，行雜交手術封堵側支血管16例，1例術后灌注肺行再次側支血管介入封堵術。兒童組姑息手術2例，術后皆行二期矯治手術，其余行一期雙心室矯治術，側支血管封堵術1例(P＜0.05)，術中應用牛頸靜脈瓣30例，心包片成形肺動脈瓣6例。

表1 術前分組資料表

1.4 術后處理 術后常規(guī)給予呼吸機輔助，模式為同步間歇指令通氣+壓力支持通氣，呼氣末正壓：5～9cmH2O。術后各項參數(shù)穩(wěn)定后呼吸機過渡并脫機拔管。抗生素治療呼吸道感染。加強心功能維護，所有病人均應用1～4聯(lián)血管活性藥物，血管活性藥物評分6～42分，時間1～30d。處理心律失常，加強肝、腎功能監(jiān)測及失代償糾治。維持水、電解質、酸堿平衡。出院后繼續(xù)服藥1～3個月，隨訪時間：3個月～2.5年。

1.5 統(tǒng)計學方法 采用SPSS 16.0軟件進行處理。計量資料組間比較采用t檢驗，計數(shù)資料組間比較采用χ2檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

成人組術后呼吸機支持時間（35.13±59.96）h，較兒童組（14.46±10.40h）顯著性延長(P＜0.05)。應用血管活性藥物時間（5.04±4.71）d，與兒童組（3.68±2.51d）無差異。成人組術后并發(fā)癥：11例修補后殘余漏（其中5例殘余漏大于5mm再次手術），呼吸道感染10例，中-大量漿膜腔積液8例，低心排綜合征5例，灌注肺4例，腦病4例，黃疸指數(shù)高3例，血紅蛋白尿2例。二次開胸止血2例，延遲關胸1例，冠狀動脈瘺1例，跨右室流出道壓差大于50mmHg1例。消化性潰瘍1例，腎功能不全1例。手術至出院平均時間（13.68±13.98）d，較兒童組（9.61±2.10d）顯著性延長(P＜0.05)。隨訪術后半年三尖瓣重度反流引起右心衰1例，房顫1例，無死亡。兒童術后肺部感染11例，漿膜腔大量積液5例，心室水平微量分流3例(P＜0.05)，未再次手術修補。低心排綜合征3例，灌注肺2例，二次開胸止血1例（為12歲患兒）。無術后右室流出道殘余狹窄，隨訪出現(xiàn)房顫1例，無死亡。

3 討論

成年TOF患者咯血增多，而缺氧發(fā)作較兒童期無增加。雖紫紺重，Hb明顯增高，但栓塞事件并未顯著增加。能存活者肺動脈多發(fā)育尚可，有足夠的左室容積，可行一期根治術，少數(shù)患者存在肺動脈和左心室發(fā)育不良，需要分期手術。可采用雙向Gleen、改良BT或中央分流術，一般不采用右心室流出道加寬手術[2]。

如存在豐富側支循環(huán)，術后易發(fā)生灌注肺、肺部感染，術后右心室壓力增高,影響左心功能。對于大于4mm直徑的側支血管[3]，可術前介入封堵并結合術中結扎，術后仍灌注肺時，需延長呼吸機輔助，及時行CT檢查，采取補救性封堵再通的側支血管[4]。此類病人凝血因子減少[5]，且體外循環(huán)時間較長等因素致使術后滲血、出血機會增多，嚴重者引起心包填塞，術中止血需仔細，必要時補充血小板、新鮮冰凍血漿、冷沉淀、纖維蛋白原或凝血酶原復合物等。并監(jiān)測ACT，保持引流管通暢，必要時及早開胸止血。由于右室心肌纖維化程度更重，成年TOF術后易出現(xiàn)低心排綜合征。應徹底矯正畸形、加強心肌保護[6]，適當補充血漿、白蛋白，應用正性肌力藥物等。在疏通右室流出道時，不能去除過多心肌，可采用補片來加寬流出道，以免影響心臟收縮功能[7]。使用帶瓣牛頸靜脈、自體心包成形肺動脈瓣，減輕肺動脈血液回流，減輕右心室負擔。遠期出現(xiàn)肺動脈瓣返流致右心室舒張末容積進行性擴大，應及時手術，否則會因右心衰死亡[8]?？芍币曄路蝿用}瓣置換，或經皮肺動脈瓣置換[9]。由于長期缺氧，右室內膜組織脆，殘余漏發(fā)生率高。大的殘余漏加重右心功能不全或引起低心排綜合征，需要及時再次手術；而小的殘余漏可無需處理。

TOF者長期慢性缺氧，少數(shù)病人術前就有不同程度的腎功能損害[10]，術后各種原因可致腎功能進一步惡化，應檢查腎功能，加強對尿量的觀察，防止尿路感染，嚴重血紅蛋白尿者堿化尿液，更應糾正缺氧和低血壓。

綜上所述，年齡并不是TOF術后死亡的危險因素。應掌握其病理生理特點，預見性及時處理術后并發(fā)癥，以提高早期和遠期療效。

[1]汪曾煒,劉維永,張寶仁，等.心臟外科學[M].北京：人民軍醫(yī)出版社,2003：878-916.

[2]紀廣玉,徐志云,王志農.成人法洛四聯(lián)癥外科治療的遠期療效[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2010,17(4)：287-291.

[3]張飛,石開虎,杜臨安,等.Hybrid方法治療成人法洛四聯(lián)癥合并體肺側支[J].安徽醫(yī)科大學學報,2011：46(9)：938-940.

[4]姚藝,張剛成,沈群山.體-肺側支栓塞術在紫紺型先天性心臟病雜交治療中臨床價值[J].實用心腦肺血管病雜志,2010,18(1)：8-9.

[5]來永強,肖巍,白濤,等.成人法洛四聯(lián)癥的外科治療[J].中華胸心血管外科雜志,2004,20(5)：274-276.

[6]周丹，陶涼,吳向陽,等.成人法洛四聯(lián)癥根治術65例臨床分析[J].中國心血管病研究,2010,8(4)：276-279.

[7]Morales DL,Zafar F,Fraser CD.Tetralogy of Fallot repair：the Right Ventricle Infundibulum Sparing(RVIS)strategy[J].Semin Thorac Cardiovase surg Pediatr Card Surg Annu,2009,12：54-58.

[8]Sachdev MS,Bhagyavathy A,Varghese R,et al.Right ventricular diastolic function after repair of tetralogy of Fallot[J].Pediatr Cardiol,2006,27(2)：250-255.

[9]陸良華,莫緒明.法洛四聯(lián)癥術后遠期療效的研究進展[J].心血管病學進展,2011,32(2)：442-444.

[10]吳清玉,薛金興.法樂四聯(lián)癥根治術的指征和技術問題[J].中華外科雜志,2009,33(11)：577.