王 南，張昕彤，任衛(wèi)東

(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽(yáng) 110004)

肺動(dòng)脈瓣狹窄由肺動(dòng)脈瓣瓣膜先天發(fā)育不良導(dǎo)致，肺動(dòng)脈瓣由三葉瓣或二葉瓣組成，可單獨(dú)存在，也可與其他心內(nèi)外畸形并存，后者如完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、室間隔缺損等。當(dāng)肺動(dòng)脈瓣狹窄合并二葉瓣畸形時(shí)，舒張期肺動(dòng)脈瓣短軸呈“一”字形關(guān)閉線，可表現(xiàn)為縱裂、橫裂或斜裂；收縮期瓣葉粘連，開(kāi)放受限，瓣口面積減小。臨床上肺動(dòng)脈瓣二葉瓣畸形并不少見(jiàn)。超聲心動(dòng)圖具有直觀、簡(jiǎn)便、可重復(fù)性高等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)該病的檢出率及診斷準(zhǔn)確率均較高。本文分析11例肺動(dòng)脈瓣二葉瓣畸形并狹窄患者的聲像圖特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2012年1月—2018年8月經(jīng)我院超聲心動(dòng)圖診斷為肺動(dòng)脈瓣二葉瓣畸形并狹窄的11例患者的臨床資料，男8例，女3例，年齡6天～69歲，平均(21.0±26.6)歲。

1.2 儀器與方法 采用Philips iE33、Philips Epiq7C超聲診斷儀，S5-1探頭，頻率1～5 MHz；S12-4探頭，頻率4～12 MHz。同步記錄心電圖。囑患者在安靜狀態(tài)下或藥物鎮(zhèn)靜下平臥及左側(cè)臥，重點(diǎn)觀察大動(dòng)脈短軸切面及肺動(dòng)脈瓣短軸切面，即于大動(dòng)脈短軸切面上輕微逆時(shí)針并向上旋轉(zhuǎn)探頭，通過(guò)橫切肺動(dòng)脈瓣顯示瓣葉數(shù)目；常規(guī)觀察左心室長(zhǎng)軸切面、右心室流出道長(zhǎng)軸、心尖四腔心、胸骨上窩及劍突下等切面，同時(shí)觀察間接征象，并注意查找伴發(fā)的其他心內(nèi)外畸形。

1.3 肺動(dòng)脈瓣狹窄程度分級(jí) 在大動(dòng)脈短軸切面，將取樣線置于肺動(dòng)脈瓣，采用連續(xù)多普勒測(cè)量肺動(dòng)脈瓣口血流速度及肺動(dòng)脈瓣跨瓣峰值壓差，并根據(jù)其數(shù)值將肺動(dòng)脈瓣狹窄程度分為3度。輕度：肺動(dòng)脈瓣口血流速度<3 m/s，肺動(dòng)脈瓣跨瓣峰值壓差<36 mmHg；中度：肺動(dòng)脈瓣口速度3～4 m/s，肺動(dòng)脈瓣跨瓣峰值壓差36～64 mmHg；重度：肺動(dòng)脈瓣口速度>4 m/s，肺動(dòng)脈瓣跨瓣峰值壓差>64 mmHg。

2 結(jié)果

11例患者肺動(dòng)脈瓣均呈二葉開(kāi)放形式，其中5例的2個(gè)瓣葉呈右前左后(斜裂)，4例呈前后橫裂，2例可見(jiàn)左右縱裂。超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣輕度狹窄4例，中度狹窄2例，重度狹窄5例；其他合并畸形或結(jié)構(gòu)異常見(jiàn)表1。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)見(jiàn)圖1～5。

3 討論

在胚胎期，圓錐動(dòng)脈干間隔在分化時(shí)，其遠(yuǎn)心端形成升主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈干，中間部分形成主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣，近心端分隔左、右瓣下圓錐，并向下與心內(nèi)膜墊和肌部間隔對(duì)接融合，封閉室間孔。若圓錐動(dòng)脈干中間部分分化異常，可能導(dǎo)致半月瓣發(fā)育異常，如狹窄或閉鎖。肺動(dòng)脈瓣狹窄合并二葉瓣畸形時(shí)，可見(jiàn)瓣緣增厚，有疣狀小結(jié)節(jié)，并可見(jiàn)主肺動(dòng)脈及左肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張[1]。

表1 11例肺動(dòng)脈瓣二葉瓣畸形伴狹窄患者臨床資料

圖1 患者男，69歲 A.大動(dòng)脈短軸切面顯示主肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張，內(nèi)徑66 mm；B.肺動(dòng)脈瓣短軸切面顯示肺動(dòng)脈瓣呈二葉(箭) 圖2 患者男，32歲 單心房合并功能性單心室，箭示肺動(dòng)脈瓣二葉，呈斜裂，舒張期關(guān)閉線呈“一”字形 圖3 患兒男，4個(gè)月 CDFI示大動(dòng)脈短軸切面肺動(dòng)脈瓣口處血流匯聚(箭) 圖4 患兒女，21天 肺動(dòng)脈瓣短軸切面示舒張期關(guān)閉線呈“一”字形(箭)，二葉結(jié)構(gòu)呈右前左后排列 圖5 患兒男，5個(gè)月 連續(xù)波頻譜顯示肺動(dòng)脈瓣口處高速血流

掃查時(shí)發(fā)現(xiàn)以下超聲表現(xiàn)，應(yīng)進(jìn)一步考慮肺動(dòng)脈瓣二葉瓣畸形：①主動(dòng)脈根部短軸切面可見(jiàn)肺動(dòng)脈瓣增厚粘連，回聲增強(qiáng)，瓣葉不等大，關(guān)閉線偏移；②二維聲像圖中肺動(dòng)脈出現(xiàn)狹窄后擴(kuò)張；③CDFI示肺動(dòng)脈瓣口處血流匯聚，瓣口血流速度明顯加快，可探及彩色混合血流，狹窄后擴(kuò)張的主肺動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)折返血流；④連續(xù)波多普勒于肺動(dòng)脈瓣口處探及3 m/s及以上高速血流，測(cè)得肺動(dòng)脈瓣跨瓣峰值壓差>36 mmHg。進(jìn)行肺動(dòng)脈短軸掃查時(shí)，若可清楚觀察到肺動(dòng)脈瓣二葉式結(jié)構(gòu)，特別是最為典型的舒張期可見(jiàn)“一”字形關(guān)閉線，即可診斷為肺動(dòng)脈瓣二葉瓣畸形并狹窄。

本組11例患者中，肺動(dòng)脈瓣二葉主要以前后開(kāi)放形式為主[81.82%(9/11)]，其中右前左后者占55.56%(5/9)；室間隔缺損為合并最多的畸形，占36.36%(4/11)，其次為房間隔缺損(包括單心房)，占27.27%(3/11)，均為常見(jiàn)并發(fā)心內(nèi)畸形，掃查時(shí)不可忽視遺漏。

有研究[2]表明，超聲心動(dòng)圖采用肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差評(píng)估肺動(dòng)脈瓣狹窄，與心導(dǎo)管結(jié)果高度相關(guān)。超聲心動(dòng)圖可準(zhǔn)確診斷肺動(dòng)脈瓣狹窄[3]，但由于受個(gè)體差異及超聲醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)的影響，在部分患者中其顯示肺動(dòng)脈瓣并不理想。當(dāng)肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，瓣葉增厚粘連、回聲增強(qiáng)，此時(shí)如能掃查到肺動(dòng)脈瓣的短軸切面，多可準(zhǔn)確分辨瓣葉的數(shù)目及位置；如圖像仍不滿意，可結(jié)合實(shí)時(shí)三維超聲，以立體直觀地顯示瓣葉結(jié)構(gòu)。