楊好意， 陳 娟， 何小燕， 汪春林， 王玉婷， 廖鳳琴

1中國(guó)科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院心臟超聲醫(yī)學(xué)中心，合肥 230001 2華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院超聲影像科，武漢 430030

先天性四葉式半月瓣畸形是一種罕見(jiàn)的心臟瓣膜畸形，絕大多數(shù)只能通過(guò)尸體解剖、外科換瓣手術(shù)、動(dòng)脈造影等偶然發(fā)現(xiàn)[1-3]。由于主動(dòng)脈瓣位于主動(dòng)脈根部短軸切面的中央，聲窗較好，并且隨著超聲診斷技術(shù)的不斷發(fā)展和超聲醫(yī)師診斷水平的不斷提高，近年來(lái)，確診的四葉式主動(dòng)脈瓣畸形病例逐漸增多[4]。相比較而言，肺動(dòng)脈瓣位于前方，靠近胸壁，易受肺氣、肋骨的干擾，肺動(dòng)脈瓣短軸切面不易獲取，再者，臨床上對(duì)肺動(dòng)脈瓣瓣葉數(shù)目畸形未引起足夠的重視，而容易導(dǎo)致四葉式肺動(dòng)脈瓣畸形的漏診。本研究通過(guò)對(duì)正常人和肺動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全患者的前瞻性分析，探討經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈瓣短軸切面的操作手法及其診斷先天性四葉式肺動(dòng)脈瓣畸形的臨床價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

200例正常人，男116例，女84例，年齡2～62歲，平均25歲；95例肺動(dòng)脈瓣狹窄或肺動(dòng)脈瓣輕-中度以上關(guān)閉不全患者，男57例，女38例，年齡2～65歲，平均22歲，兩組資料性別、年齡具有可比性。所有人于2015年8月～2020年3月來(lái)華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院和中國(guó)科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院門診或住院檢查。多數(shù)因體檢或其它系統(tǒng)疾病行術(shù)前常規(guī)超聲心動(dòng)圖檢查，部分患者因聽(tīng)診有雜音就診。所有病例均知情同意，本研究經(jīng)上述兩醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2 儀器與方法

1.2.1 儀器使用 GE Vivid E9、GE Vivid E95、Philips EPIQ7C及Philips iE33彩色多普勒超聲診斷儀，扇形相控陣探頭，探頭頻率1.7～3.4 MHz，2～4 MHz。

1.2.2 方法 患者取左側(cè)臥位，必要時(shí)平臥位，連接心電圖。①在胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面基礎(chǔ)上，探頭前傾并稍順時(shí)針旋轉(zhuǎn)做到右室流出道長(zhǎng)軸切面，顯示肺動(dòng)脈瓣的位置，然后逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)直至清晰顯示肺動(dòng)脈瓣短軸；②或在主動(dòng)脈根部短軸切面基礎(chǔ)上，探頭上移、前傾直至清晰顯示肺動(dòng)脈瓣短軸。重點(diǎn)觀察肺動(dòng)脈瓣葉數(shù)目、形態(tài)、大小、回聲、厚度、附著點(diǎn)、啟閉形態(tài)。對(duì)于主動(dòng)脈根部短軸切面顯示肺動(dòng)脈瓣增厚、肺動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全的病例，使用多普勒超聲心動(dòng)圖評(píng)估肺動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全的程度。根據(jù)美國(guó)超聲心動(dòng)圖協(xié)會(huì)(ASE)指南關(guān)于瓣膜反流的建議[5]對(duì)肺動(dòng)脈瓣反流程度進(jìn)行分級(jí)，關(guān)于超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)瓣膜狹窄的建議[6]對(duì)肺動(dòng)脈瓣狹窄進(jìn)行嚴(yán)重程度分級(jí)，根據(jù)ASE對(duì)腔室定量的建議[7]測(cè)量肺動(dòng)脈主干及分支內(nèi)徑、右房、右室內(nèi)徑等指標(biāo)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 肺動(dòng)脈瓣短軸切面的操作手法

由于肺動(dòng)脈瓣位于主動(dòng)脈瓣的左前方，靠近胸壁，易受肺氣、肋骨的干擾，肺動(dòng)脈瓣短軸切面不易獲取。我們?cè)陂L(zhǎng)期的臨床實(shí)踐中，總結(jié)發(fā)現(xiàn)以上2種操作手法可以明顯提高肺動(dòng)脈瓣的顯示率。需要注意的是，肺動(dòng)脈瓣短軸切面一定要做到瓣葉與瓣葉交界處，否則容易造成對(duì)瓣葉數(shù)目的誤判。

200例正常人中，186例肺動(dòng)脈瓣短軸切面可清晰辨認(rèn)肺動(dòng)脈瓣葉數(shù)目，顯示率93%；95例肺動(dòng)脈瓣狹窄或肺動(dòng)脈瓣輕-中度以上關(guān)閉不全患者中，93例肺動(dòng)脈瓣短軸切面可清晰辨認(rèn)肺動(dòng)脈瓣葉數(shù)目，顯示率98%，兩者之間比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=3.008，P=0.083)。

2.2 正常肺動(dòng)脈瓣的聲像圖特征

正常肺動(dòng)脈瓣為3個(gè)半月瓣，分別為左瓣、右瓣和前瓣。在肺動(dòng)脈瓣短軸切面上，正常三葉式肺動(dòng)脈瓣舒張期關(guān)閉呈“Y”形，收縮期開(kāi)放呈三角形(圖1)。

舒張期瓣膜關(guān)閉呈“Y”字形；PA：肺動(dòng)脈；AO：主動(dòng)脈；A：前；P：后；L：左；R：右圖1 正常肺動(dòng)脈瓣的超聲影像圖Fig.1 Ultrasonography of normal pulmonary valve

2.3 四葉式肺動(dòng)脈瓣的聲像圖特征

95例肺動(dòng)脈瓣狹窄或肺動(dòng)脈瓣輕-中度以上關(guān)閉不全患者中，主動(dòng)脈根部短軸切面發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)肺動(dòng)脈瓣回聲增強(qiáng)，瓣膜增厚，進(jìn)一步做肺動(dòng)脈瓣短軸切面發(fā)現(xiàn)5例四葉式肺動(dòng)脈瓣，其臨床資料見(jiàn)表1。

表1 5例四葉式肺動(dòng)脈瓣患者的臨床資料Table 1 Clinical data of 5 cases with quadricuspid pulmonary valve malformation

5例四葉式肺動(dòng)脈瓣畸形患者瓣膜回聲均不同程度增強(qiáng)、增厚，肺動(dòng)脈瓣短軸切面清晰顯示4個(gè)瓣葉，收縮期開(kāi)放呈四邊形，舒張期關(guān)閉呈“十”字形。4例患兒均伴有不同程度的關(guān)閉不全，1例成人伴有中度狹窄。其中1例患兒因肺動(dòng)脈主干明顯擴(kuò)張，多次超聲心動(dòng)圖檢查未發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣畸形，而誤認(rèn)為肺動(dòng)脈擴(kuò)張導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣相對(duì)性中-重度關(guān)閉不全(圖2)。4例患兒4個(gè)瓣葉呈對(duì)稱性大小，1例成人右后葉短小，呈非對(duì)稱性大小(圖3)。

A：肺動(dòng)脈瓣為4葉，對(duì)稱性大小，開(kāi)放呈四邊形；B：主動(dòng)脈根部短軸切面彩色多普勒顯示肺動(dòng)脈瓣中-重度反流；PA：肺動(dòng)脈；AO：主動(dòng)脈圖2 1例患兒四葉式肺動(dòng)脈瓣畸形的超聲影像圖Fig.2 Ultrasonography of a child with quadricuspid pulmonary valve malformation

A：肺動(dòng)脈瓣為四葉，其中右后瓣短小(標(biāo)號(hào)3)，關(guān)閉時(shí)呈“十”字形；B：右后瓣短小(標(biāo)號(hào)3)，開(kāi)放時(shí)呈四邊形；C：主動(dòng)脈根部短軸切面彩色多普勒顯示肺動(dòng)脈瓣口花色血流信號(hào)；D：肺動(dòng)脈瓣瓣口峰值流速3.7 m/s，壓差55 mmHg；PA：肺動(dòng)脈；AO：主動(dòng)脈圖3 1例成人四葉式肺動(dòng)脈瓣畸形的超聲影像圖Fig.3 Ultrasonography of an adult with quadricuspid pulmonary valve malformation

3 討論

四葉式肺動(dòng)脈瓣是一種罕見(jiàn)的先天性心臟瓣膜畸形，術(shù)前或生前診斷較為困難，往往在尸體解剖中偶然發(fā)現(xiàn)[8]。其發(fā)生機(jī)制可能與主、肺動(dòng)脈間隔在胚胎早期發(fā)育時(shí)異常分裂有關(guān)，也可能與大動(dòng)脈干的間葉組織細(xì)胞異常增殖有關(guān)[9]。

由于罕見(jiàn)，肺動(dòng)脈瓣疾病早期臨床表現(xiàn)不明顯，以及動(dòng)脈造影為有創(chuàng)檢查、價(jià)格昂貴，不宜作為常規(guī)檢查等原因，四葉式肺動(dòng)脈瓣畸形漏診率較高。更為重要的原因是，肺動(dòng)脈瓣的位置靠近胸壁，易受肺氣、肋骨等干擾，肺動(dòng)脈瓣短軸切面不易獲取，未受到臨床醫(yī)師和超聲醫(yī)師的重視。我們?cè)陂L(zhǎng)期的臨床實(shí)踐中，總結(jié)發(fā)現(xiàn)2種操作手法可以明顯提高肺動(dòng)脈瓣的顯示率：①患者取左側(cè)臥位，必要時(shí)平臥位，在胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面基礎(chǔ)上，探頭前傾并稍順時(shí)針旋轉(zhuǎn)做到右室流出道長(zhǎng)軸切面，顯示肺動(dòng)脈瓣的位置，然后逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)直至清晰顯示肺動(dòng)脈瓣短軸；②在主動(dòng)脈根部短軸切面基礎(chǔ)上，探頭上移、前傾直至清晰顯示肺動(dòng)脈瓣短軸。需要注意的是，肺動(dòng)脈瓣短軸切面一定要做到瓣葉與瓣葉交界處，否則容易造成對(duì)瓣葉數(shù)目的誤判。我們通過(guò)對(duì)200例正常人和95例肺動(dòng)脈瓣狹窄或肺動(dòng)脈瓣輕-中度以上關(guān)閉不全患者的前瞻性研究，發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣短軸切面的顯示率分別為93%和98%，兩者之間比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。并且，以下情況發(fā)生時(shí)，需要引起超聲醫(yī)師的注意，有助于提高肺動(dòng)脈瓣葉數(shù)目的顯示率：①肺動(dòng)脈瓣葉增厚時(shí)；②瓣葉形態(tài)、大小發(fā)生改變時(shí)；③發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全時(shí)；④肺動(dòng)脈主干擴(kuò)張時(shí)。

肺動(dòng)脈瓣狹窄的發(fā)生率為先天性心臟病的8%～10%，可單獨(dú)存在，也可與其它心臟畸形合并存在。其病因通常是肺動(dòng)脈瓣的先天性發(fā)育異常，其中三葉式肺動(dòng)脈瓣占70%，肺動(dòng)脈瓣數(shù)目異常常為單瓣、二瓣及四瓣畸形，其中四瓣畸形尤為罕見(jiàn)[10]。文獻(xiàn)報(bào)道大多數(shù)四葉式肺動(dòng)脈瓣畸形的瓣葉發(fā)育不良，交界處伴有多余的瓣緣，常常導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣反流，嚴(yán)重者導(dǎo)致肺動(dòng)脈瘤甚至肺動(dòng)脈夾層形成[11-12]。因此，發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全時(shí)，應(yīng)注意做肺動(dòng)脈瓣短軸切面，辨認(rèn)肺動(dòng)脈瓣葉數(shù)目。

反之，明確肺動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全的病因，對(duì)于選擇手術(shù)方案具有重要的臨床意義[12-15]。本研究中1例四葉式肺動(dòng)脈瓣畸形患兒，因肺動(dòng)脈主干明顯擴(kuò)張，多次超聲心動(dòng)圖檢查未發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣畸形，而誤認(rèn)為肺動(dòng)脈擴(kuò)張導(dǎo)致肺動(dòng)脈瓣相對(duì)性中-重度關(guān)閉不全欲行肺動(dòng)脈成形術(shù)，后改為瓣膜成形術(shù)。

四葉式肺動(dòng)脈瓣畸形種類較多，Larry等[2]根據(jù)瓣葉的形態(tài)、大小將其分為7類。本研究中，由于病例數(shù)較少，4例患兒四個(gè)瓣葉均為對(duì)稱性大小，1例成人右后葉短小，四個(gè)瓣葉呈非對(duì)稱性大小。4例患兒均伴有不同程度的關(guān)閉不全，這種現(xiàn)象與多瓣葉畸形引起瓣膜對(duì)合不良從而導(dǎo)致關(guān)閉不全的原理相符。1例成人因?yàn)榘昴も}化較重表現(xiàn)為中度狹窄。另外，四葉式肺動(dòng)脈瓣畸形可孤立存在，亦可合并其他心臟畸形，如房間隔缺損、卵圓孔未閉、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、冠狀動(dòng)脈瘺等[15-16]。

綜上所述，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖可清晰顯示肺動(dòng)脈瓣短軸切面，并可準(zhǔn)確診斷四葉式肺動(dòng)脈瓣畸形，對(duì)于明確肺動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全的病因、選擇治療方案具有重要的臨床價(jià)值。