王吳剛

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院深圳醫(yī)院，廣東深圳 518000； *通訊作者 王吳剛 wug1983@sina.com

1 病例簡介

男，33 歲，體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查及心電圖均無明顯異常。超聲心動(dòng)圖（圖1）示：各房室腔大小正常，大動(dòng)脈關(guān)系及發(fā)育未見異常；房、室間隔連續(xù)完整，未見動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；二、三尖瓣及主動(dòng)脈瓣未見異常；于常規(guī)大動(dòng)脈短軸切面見主肺動(dòng)脈略擴(kuò)張，內(nèi)徑2.9 cm，肺動(dòng)脈瓣環(huán)內(nèi)徑正常，瓣上0.8 cm 處探及 隔膜樣回聲，長0.7 cm，凸向主肺動(dòng)脈，致主肺動(dòng)脈收縮期血流速度偏快，峰值流速2.3 m/s，峰值壓差21 mmHg。將探頭上移并調(diào)整顯示非標(biāo)準(zhǔn)高位大動(dòng)脈短軸切面，可見肺動(dòng)脈瓣四葉，收縮期瓣葉開放正常，未見狹窄，舒張期瓣葉關(guān)閉欠佳，見輕-中度反流。超聲心動(dòng)圖診斷：肺動(dòng)脈瓣四葉畸形（quadricuspid pulmonary valve，QPV），肺動(dòng)脈瓣反流（輕-中度）；肺動(dòng)脈瓣上隔膜，肺動(dòng)脈瓣上狹窄（輕度）。

圖1 男，33 歲，肺動(dòng)脈瓣四葉畸形并肺動(dòng)脈瓣上隔膜。超聲心動(dòng)圖示主肺動(dòng)脈內(nèi)肺動(dòng)脈瓣上隔膜樣回聲（箭，A）；非標(biāo)準(zhǔn)大動(dòng)脈短軸觀切面示4 個(gè)等大的肺動(dòng)脈瓣葉，瓣葉略增厚，舒張期瓣葉關(guān)閉不攏（箭，B）；彩色多普勒血流顯像示肺動(dòng)脈瓣舒張期輕-中度反流束（C）；PR：肺動(dòng)脈瓣反流

2 討論

QPV 是一種罕見的先天性肺動(dòng)脈瓣異常，可能與胚胎期圓錐動(dòng)脈干分化異常導(dǎo)致半月瓣發(fā)育異常有關(guān)。肺動(dòng)脈瓣畸形以二葉畸形多見，四葉畸形罕見，常作為疾病單獨(dú)存在，少數(shù)合并其他心內(nèi)畸形，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣異常等[1]?；颊咭话銦o明顯臨床癥狀，但可與肺動(dòng)脈瓣反流或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等其他先天性心臟病有關(guān)。本病常由尸體解剖發(fā)現(xiàn)，且多數(shù)為男性。Hedayat 等[2]于2000年首次報(bào)道應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖診斷1例新生兒QPV。本病超聲心動(dòng)圖鮮有報(bào)道，其原因?yàn)椋孩貿(mào)PV很少引起嚴(yán)重的臨床癥狀，因此患者不會(huì)尋求醫(yī)療幫助；②由于肺氣干擾和肺動(dòng)脈瓣解剖位置的原因，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖難以顯示肺動(dòng)脈瓣短軸，導(dǎo)致QPV 易漏診，也難以準(zhǔn)確估計(jì)發(fā)病率[2]。

本例QPV 患者合并肺動(dòng)脈瓣上隔膜，極為罕見。根據(jù)Hedayat 等[2]總結(jié)的QPV 超聲表現(xiàn)，本例屬于第3 類，即4 個(gè)等大半月瓣。QPV 患者主肺動(dòng)脈常擴(kuò)張，其原因可能是：①Q(mào)PV 導(dǎo)致收縮期瓣口血流方向偏心，長期沖擊主肺動(dòng)脈側(cè)壁導(dǎo)致血管壁膨隆擴(kuò)張；②肺動(dòng)脈瓣反流所致；③肺動(dòng)脈瓣起源于肺動(dòng)脈主干中層，主肺動(dòng)脈擴(kuò)張可能與先天發(fā)育異常有關(guān)[3]。本例主肺動(dòng)脈擴(kuò)張還與肺動(dòng)脈瓣上狹窄有關(guān)，呈狹窄后擴(kuò)張。肺動(dòng)脈擴(kuò)張可引起動(dòng)脈瘤和動(dòng)脈夾層，危及生命，因此對(duì)于QPV 患者應(yīng)長期隨訪關(guān)注肺動(dòng)脈內(nèi)徑[3]。

QPV 早期無任何臨床癥狀，但肺動(dòng)脈瓣反流和主肺動(dòng)脈擴(kuò)張有加重的可能，因此早期診斷和定期隨訪尤為重要。超聲心動(dòng)圖是診斷心臟瓣膜疾病的首選影像學(xué)檢查，但由于肺動(dòng)脈瓣短軸難以顯示，因此二維超聲心動(dòng)圖診斷QPV 非常困難。超聲醫(yī)師發(fā)現(xiàn)主肺動(dòng)脈擴(kuò)張等陽性表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)謹(jǐn)慎掃查肺動(dòng)脈瓣，以排除QPV 的可能。由于主動(dòng)脈瓣與肺動(dòng)脈瓣胚胎起源相同，因此對(duì)于QPV 患者應(yīng)重點(diǎn)關(guān)注主動(dòng)脈瓣葉的情況。