江開航，熊組江，陳家飛 (.重慶市第五人民醫(yī)院放射科，重慶40006;.第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院放射科，重慶400038)

胸膜孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP)最早是由 Wagner 首先報道并命名的［1］。該腫瘤好發(fā)于胸膜，而發(fā)生在胸膜以外的SFTP 非常罕見。目前，最新的研究表明，該腫瘤是一種起源于CD34 陽性的樹突狀間葉細(xì)胞腫瘤，具有向纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞分化的能力［2］。由于其發(fā)病率低，目前國內(nèi)對其影像學(xué)及影像學(xué)與病理、臨床的對照研究較少。因此，本文回顧性分析并初步總結(jié)了經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的8 例胸膜孤立性纖維瘤的影像學(xué)資料，將影像學(xué)資料與臨床及病理學(xué)相對照、分析，以提高認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集2005 年6 月至2012 年1 月經(jīng)我院及第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院手術(shù)病理證實(shí)的SFTP 患者8 例，其中男5 例，女3 例，年齡25 ～61 歲。8 例患者中有7 例出現(xiàn)低血糖，1 例因胸悶、胸痛發(fā)病就診，所有患者均知情同意并符合倫理要求。

1.2 檢查設(shè)備及方法

采用德國西門子公司Emotion 16 排24 層螺旋CT 機(jī)。掃描參數(shù):120 kV、160 mAs，掃描厚度 5 mm，層間距5 mm，螺距2.0，矩陣512 ×512，重建層厚 0.75 mm，間隔 0.625 mm。掃描范圍:鎖骨上緣至肺底。對比劑為碘海醇(300 mg/mL)，碘過敏試驗(yàn)無異常后用高壓注射器經(jīng)肘靜脈推注，劑量1.5 ～2.0 mL/kg，注射速率為 3.0 mL/s，總量為 80 ～100 mL。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)

8 例患者中，以低血糖為首發(fā)癥狀的4 例，表現(xiàn)為乏力、出汗、心慌、氣短、饑餓、暈厥等低血糖癥狀，1 例以胸悶、胸痛發(fā)病就診，1 例無臨床癥狀，為體檢所發(fā)現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查，7 例術(shù)前低血糖者，術(shù)前空腹血糖 2.0 ～3.4 mmol/L，術(shù)后血糖恢復(fù)正常。

2.2 CT 表現(xiàn)

8 例病灶，其中良性7 例。良性病灶呈類圓形或淺分葉改變，病灶最大徑1.5 ～4.0 cm，邊界清晰，與胸膜關(guān)系密切;5 例密度欠均勻，CT 值約25 ～45 Hu，增強(qiáng)掃描呈不均勻延遲強(qiáng)化(圖1a ～ d)，2 例密度均勻，CT 值約 30 ～40 Hu，增強(qiáng)掃描靜脈期均勻中度強(qiáng)化。1 例為惡性，病灶形態(tài)為類圓形，占據(jù)整個胸腔，直徑約 17.5 cm，密度不均，CT 值 11 ～ 52 Hu，邊緣不清，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化。

圖1 胸膜孤立性纖維瘤的CT 表現(xiàn)及病理切片

2.3 病理學(xué)改變

本組8 例均行手術(shù)切除。病理大體:5 例腫瘤均可見完整包膜，與周圍邊界清楚，1 例邊界清楚，未見包膜，1 例邊界分界不清。切面多呈灰白色，質(zhì)地較實(shí)、堅(jiān)韌，部分可見有粘液樣變、出血及壞死。鏡下見腫瘤細(xì)胞呈現(xiàn)較單一，由纖細(xì)的梭形或卵圓形細(xì)胞構(gòu)成，胞漿紅染，核圓形、卵圓形，腫瘤細(xì)胞呈豐富區(qū)和稀疏區(qū)分布，稀疏區(qū)有較多的膠原纖維及大量擴(kuò)張的血管及新生血管(圖1e ～f)。惡性者，瘤細(xì)胞編織狀排列紊亂，生長活躍，核分裂像易見，局部壞死。免疫組化5 例CD34 及Vimention 表達(dá)均為陽性，2 例 Bcl-2、CD99 表達(dá)陽性，4 例 S-100 表達(dá)陰性，2 例 SMA、EMA 表達(dá)陰性。

3 討論

SFTP 是一種起源于CD34 陽性的樹突狀間葉細(xì)胞腫瘤，臨床上較罕見，多數(shù)文獻(xiàn)只是個案報道［3-6］。該腫瘤可發(fā)生于各年齡段，多見于中老年人，無明顯的性別差異，對于其臨床癥狀，目前國內(nèi)外文獻(xiàn)報道不一。蔚青等研究表明，大約14.3%的患者可出現(xiàn)低血糖癥狀［7］。也有學(xué)者報道，約有 25% 患者可伴有低血糖［8-9］。本組資料中，8 例患者中有7 例出現(xiàn)低血糖癥狀，與蔚青等研究結(jié)論較為一致［7］。低血糖癥狀屬于副腫瘤綜合征，由兩位學(xué)者Doege 和Potter 首先報道，所以SFTP 導(dǎo)致低血糖現(xiàn)象又被命名為Doege-Potter 綜合征［6］。此類低血糖屬于非胰島素依賴性低血糖反應(yīng)，極易出現(xiàn)暈厥、昏迷等癥狀，診斷、治療不及時可能出現(xiàn)難以預(yù)料的嚴(yán)重后果，甚至導(dǎo)致患者死亡。所以，需要高度重視SFTP 并發(fā)低血糖。當(dāng)懷疑孤立性纖維瘤時，臨床醫(yī)生應(yīng)該注意檢查患者的血糖情況。本組7 例低血糖患者在切除腫瘤后，血糖逐漸恢復(fù)正常，這也間接證明了腫瘤與低血糖的相關(guān)性，值得臨床重視。

典型的SFTP 呈境界清楚的類圓形軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描時，腫瘤多呈延遲強(qiáng)化，強(qiáng)化程度達(dá)中度以上，這與SFTP 在組織病理學(xué)上表現(xiàn)為富血供、纖維含量豐富等特點(diǎn)是相對應(yīng)的［10］。同時，腫瘤細(xì)胞呈豐富區(qū)和稀疏區(qū)分布，且腫瘤內(nèi)部常常因出血、壞死、囊變而導(dǎo)致其成分、性質(zhì)不均一，所以其在行CT 檢查時呈現(xiàn)內(nèi)部密度不均一。免疫組化CD34 、Vimentin 均表達(dá)為強(qiáng)陽性，這也強(qiáng)烈提示腫瘤的纖維間葉細(xì)胞來源。

總之，SFTP 常以低血糖、胸痛、胸悶為首發(fā)癥狀。腫瘤多位于胸膜，類圓形，增強(qiáng)掃描常有不同程度的延遲強(qiáng)化。瘤體主要由梭形細(xì)胞組成，CD34、Vimentin為陽性，是一種比較罕見間葉腫瘤。

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