徐英

偏身舞蹈癥為一側(cè)肢體的不自主、不規(guī)則的舞蹈樣動作，是一個臨床綜合征。可見于基底節(jié)區(qū)腦血管病、腫瘤、變性疾病、遺傳病等［1］。腦血管病是老年人常見多發(fā)病，大多數(shù)出現(xiàn)肢體癱瘓等癥狀，而出現(xiàn)偏身舞蹈癥者少見。腦血管病所致的偏身舞蹈癥是發(fā)生在腦血管急性期的一組癥狀，其發(fā)生率約占急性腦血管病的1%［2］。勝利醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科自2002年2月至2012年10月共診治16例急性腦血管病所致的偏身舞蹈癥，結合文獻分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組男10例，女6例，年齡45歲～75歲，平均年齡64.5歲。病因:腦梗死14例，腦出血1例，10例有高血壓病史，6例糖尿病病史。均為急性起病，既往無舞蹈癥病史，均否認有家族史，經(jīng)頭顱CT或MRI檢查證實為急性腦血管病。

1.2 臨床表現(xiàn) 舞蹈癥均累及單側(cè)，左側(cè)10例，右側(cè)6例，均表現(xiàn)為單側(cè)肢體快速、大幅度、不規(guī)則、不自主舞蹈樣動作。所有患者的舞蹈樣動作均在意識清楚時發(fā)作，精神緊張或情緒激動時加重，安靜時或用鎮(zhèn)靜劑后減輕，入睡后消失，且上肢為重，下肢和面部受累輕。肌張力下降，肌力4級12例，肌力3級3例，肌力正常1例。同側(cè)病理征陽性13例，2例雙側(cè)病理征陽性，1例病理征未引出。所有病患患肢腱反射均減弱。

1.3 實驗室檢查 所有患者腦電圖均未見癇性放電，血沉、抗“O”均正常，血糖升高6例，CT或MRI表現(xiàn):出血1例(丘腦少量出血)，丘腦梗死1例，尾狀核頭梗死10例，殼核梗死3例，蒼白球梗死1例，梗死灶直徑在0.5 cm～2 cm。

1.4 治療方法 按腦梗死或腦出血常規(guī)治療。腦出血給予腦保護劑，減輕腦水腫。腦梗死給予抗血小板聚集，清除自由基，改善微循環(huán)治療。穩(wěn)定血壓、血糖等治療。其中9例嚴重肢體不自主運動者給予氟哌啶醇2～4 mg，2～3次/d。2例患者因單用氟哌啶醇效果不佳，加用地西泮5 mg 3次/d。其余5例癥狀較輕者未給予處理。

2 結果

10例患者治療2～5 d舞蹈樣癥狀開始減輕，6～10 d癥狀基本消失。5例15 d內(nèi)癥狀消失，1例患者殘留輕微上肢不自主運動。

3 討論

偏身舞蹈癥是單側(cè)肢體和(或)面部的不自主、不規(guī)則的舞蹈樣動作，癥狀出現(xiàn)較為突然，多數(shù)急性起病，少數(shù)亦可在數(shù)周內(nèi)逐漸出現(xiàn)，原因多樣化，目前認為，血管性占多數(shù)［3］。也可以是小舞蹈病或亨亭頓舞蹈病的表現(xiàn)，少數(shù)病因為基底節(jié)區(qū)腫瘤或變性疾?。?］。

血管性偏身舞蹈癥是基底節(jié)發(fā)生血管性損害引起錐體外系病變的結果?；咨窠?jīng)節(jié)運動環(huán)路控制了人體正常運動的產(chǎn)生和調(diào)節(jié)，如直接通路和間接通路的平衡被打破，即會出現(xiàn)不同的運動障礙，舞蹈癥的產(chǎn)生正是由于間接通路過度抑制所引起。任何原因引起的代謝性酸中毒、能量衰竭、γ氨基丁酸(GABA)下降和乙酰膽堿合成減少，將會導致基底節(jié)區(qū)受到損害而出現(xiàn)舞蹈樣動作［5］。但偏身舞蹈癥的病因目前尚不甚明確，可能系急性腦梗死或腦出血引起殼核及尾狀核的小神經(jīng)節(jié)細胞缺血缺氧、變性致神經(jīng)遞質(zhì)失衡所致。亦有學者認為，只有病灶選擇性損傷殼核、尾狀核、丘腦底核而不累及蒼白球及蒼白球黑質(zhì)通路，同時錐體束亦無明顯損傷時才引起偏側(cè)舞蹈［6］。本組病例中絕大部分累及基底節(jié)區(qū)，且腦部病灶小，支持上述觀點。

本病的主要診斷依據(jù):①多見于中、老年人，有高血壓動脈硬化病史。②突然發(fā)病，常在發(fā)生偏癱的肢體出現(xiàn)不定時及發(fā)作性快速、大幅度、不規(guī)則、不自主的舞蹈樣動作，以肢體近端為主;頭面部表現(xiàn)為突然的扭頸轉(zhuǎn)頭、擠眉弄眼、努嘴吐舌情緒緊張及勞累時加重，肌張力增高，安靜時減輕，肌張力降低，入睡后消失。③頭顱CT、MRI檢查可見基底節(jié)區(qū)、丘腦梗死灶。④排除一氧化碳、慢性酒精與藥物中毒及舞蹈病等。按腦梗死或腦出血常規(guī)治療，同時癥狀嚴重者用氟哌啶醇盡快減輕癥狀。氟哌啶醇為多巴胺受體阻滯劑，是目前認為最有效的一種藥物，臨床上根據(jù)病情還可選用地西泮等。

本病預后良好，本組患者治療后均好轉(zhuǎn)和痊愈，考慮可能與局部微循環(huán)的改善或側(cè)支循環(huán)的建立使該區(qū)域神經(jīng)遞質(zhì)重新獲得平衡有關。

［1］ 史玉泉．實用神經(jīng)病學．第2版．上海:上海科學技術出版社，1995:1766．

［2］ 黃如訓，梁秀玲，劉焯霖．臨床神經(jīng)病學．北京:人民衛(wèi)生出版社，1996:663．

［3］ 陳清棠.臨床神經(jīng)病學．北京:北京科學技術出版社，2000:1998．

［4］ Janavs JL，Aminoff MJ.Dystonia and chorea in acquired systemic disor-ders．Neurol Neurosurg Psychiatry，1998，(65):436-445．

［5］ Taskapilioghe O，Hakyemez B，Bora I.Hyperglycemia as a cause of choreoathetosis:Two case reports and review of the literature.Eur J Radiol Extra，2006，58:1-4．

［6］ Kelley RE，Jain PK.Hyperkinetic movement disorders caused by corpus striatum infarcts:brain MRI/CT findings in three cases.J Neuroimaging，2000，10:22-26．