孫 勇，韓志杰，王子慎

（合肥市公安局刑事科學(xué)技術(shù)研究所，安徽 合肥 230001）

顱底脊索瘤猝死1例

孫 勇，韓志杰，王子慎

（合肥市公安局刑事科學(xué)技術(shù)研究所，安徽 合肥 230001）

法醫(yī)病理學(xué)；猝死；脊索瘤

1 案 例

某男，44歲，因感身體不適被送至醫(yī)院后經(jīng)搶救無效死亡。

尸表檢查：尸長176cm，體表未見損傷，口、鼻腔溢出較多咖啡色物。

尸體解剖：全腦質(zhì)量1 420 g，雙側(cè)額、顳、枕葉蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦底為著。大腦腳間、斜坡上及蝶鞍區(qū)可見分葉狀、膠凍樣質(zhì)軟的半透明狀腫瘤，大小5.5cm×3.0cm×4.5cm，質(zhì)量45g，鈣化嚴重，周圍被覆血凝塊（圖1），腦橋腹側(cè)出血，腳間池、第三腦室及第四腦室見血凝塊，小腦扁桃體疝形成。余各器官未見明顯異常。

圖1 顱底脊索瘤

組織病理學(xué)檢驗：鏡下見腦組織疏松，神經(jīng)元及膠質(zhì)細胞腫脹，小血管周圍間隙增寬，蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦干實質(zhì)多灶性出血。瘤體見廣泛空泡化的液滴細胞（圖2）、黏液樣微囊形成及大片鈣化（圖3），并可見上皮樣細胞。病理診斷：斜坡上及蝶鞍區(qū)脊索瘤，蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦干出血。

圖2 脊索瘤液滴細胞 HE×400

圖3 脊索瘤瘤體鈣化 HE×200

2 討 論

顱底脊索瘤少見，僅占顱內(nèi)腫瘤的0.1%～0.2%[1]。越來越多的證據(jù)表明其來源于胚胎脊索殘余組織，常見的發(fā)病部位為蝶枕交界區(qū)及骶尾部，也可見于脊柱的其他位置。從組織形態(tài)學(xué)可將其分為普通型脊索瘤、軟骨樣脊索瘤、低分化型脊索瘤。腫瘤大體呈灰白色，或略帶紅色，半透明膠凍狀，質(zhì)地通常較軟，多有分隔，腫瘤邊緣不規(guī)則，包裹腦神經(jīng)和血管等。鏡下見呈條索狀排列的空泡細胞，細胞內(nèi)外黏液形成。顱底脊索瘤常呈廣泛侵襲性生長，病程長，緩慢進展，亦有因腫瘤出血而出現(xiàn)癥狀突然加重。臨床表現(xiàn)因受累部位的不同而各異，始發(fā)癥狀通常為頭痛、視力障礙及復(fù)視等，其他的癥狀如鼻塞、耳鳴、眩暈、步行不穩(wěn)等。顱底脊索瘤可手術(shù)切除，但不易徹底清除腫瘤組織，復(fù)發(fā)率高，引起猝死的極少見，腫瘤向顱內(nèi)方向生長是最終引起患者死亡的主要原因[2]。鞍區(qū)脊索瘤常累及視路和垂體，出現(xiàn)視野缺損和視力減退，部分病人有垂體功能低下，個別尚有丘腦下部受累癥狀[3]。本例中死者顱底脊索瘤發(fā)生在斜坡上及蝶鞍區(qū)，但死者生前卻沒有出現(xiàn)明顯的臨床癥狀及體征，尸檢見分葉狀、膠凍樣質(zhì)軟的半透明狀腫瘤，且瘤組織巨大。結(jié)合腫瘤組織周圍見腦橋腹側(cè)出血，腳間池、第三腦室及第四腦室血凝塊，小腦扁桃體疝形成，可以確定死者系因腫瘤向顱底生長對腦干及其周圍血管等重要結(jié)構(gòu)的侵襲、壓迫導(dǎo)致腦干出血及小腦扁桃體疝形成而猝死。

[1]羅世祺.兒童顱內(nèi)腫瘤[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，1992：320-325.

[2]張洪俊，張俊廷，吳震.顱底脊索瘤的研究進展[J].中國醫(yī)刊，2009，44（7）：18-20.

[3]周定標(biāo)，余新光，許百男，等.顱底脊索瘤的分型、診斷與手術(shù)[J].中華神經(jīng)外科雜志，2005，21（3）：156-159.

2011-09-06）

（本文編輯：張建華）

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2012.02.020

1004-5619（2012）02-0142-02

孫勇（1982—），男，安徽樅陽人，碩士，主要從事法醫(yī)病理與損傷工作和研究；E-mail：sunyong10000@sina.com.cn