黃大蕊 王桂云 (吉林大學第二醫(yī)院眼科,吉林 長春 130041)
惡性黑色素瘤是來源于黑色素細胞的一種高度惡性的腫瘤,其中結膜惡性黑色素瘤是一種罕見的單側性惡性腫瘤,尤其結膜表面光滑、結節(jié)孤立者更為罕見,因其對視力影響小,不易引起注意。本文分析收治的1例結膜惡性黑色素瘤患者的臨床資料。
患者,男,54歲,因發(fā)現(xiàn)左眼顳側色素樣改變2年余,結膜腫物生長7 d來診。既往體健。入院查體:視力:右眼:1.0;左眼:0.5,+0.75DS/-1.25DC ×90=0.8.眼壓:右:12 mmHg,左:10 mmHg,右眼未見異常。左眼顳側結膜混合充血、血管擴張,顳側角膜緣見大量污穢色素,距角膜緣6 mm處見一約5 mm×5 mm×5 mm大小的乳頭樣腫物生長、色穢暗,角膜透明,瞳孔正圓,直徑約3.0 mm,對光反射(+),虹膜紋理清,前房正常深淺,晶狀體密度增濃,玻璃體混濁,眼底視盤界清,網(wǎng)膜橘紅色,黃斑中心凹反射(+)(左眼眼前節(jié)改變見圖1)。A超或B超:雙眼玻璃體少量點狀回聲。眼眶CT:眶部CT平掃未見異常。肝、膽、胰、脾、腎、輸尿管、膀胱彩超未見異常。臨床診斷:結膜色素痣(左),屈光不正(左)。2011年5月12日行左眼色素痣切除術。病理報告:左眼結膜惡性黑色素瘤。
圖1 患者入院時眼前節(jié)照相
結膜惡性黑色素瘤是臨床上較罕見的單側性眼部惡性腫瘤,占眼部惡性腫瘤2% ~3%,可起源于正常結膜,也可起源于痣或獲得性黑變病。多發(fā)生于瞼裂部、半月皺襞、淚阜部和瞼結膜,發(fā)生于眼瞼、淚阜、穹窿部結膜者預后差,男性比女性預后差。常發(fā)生于中老年人,30歲以前罕見。黑色素出現(xiàn)可持續(xù)數(shù)年或數(shù)十年靜止不變,也可在不知不覺中轉變?yōu)閻盒院谏亓觥?,2〕。本病例患者年齡較大,病程長,結膜色素樣改變2年內(nèi)病情穩(wěn)定,近期出現(xiàn)突然增長變化,推測有惡變的可能,更突出了早發(fā)現(xiàn)、早手術的重要性。
結膜惡性黑色素瘤的確診最終靠組織學檢查。結膜惡性黑色素瘤在臨床上不易與良性黑色素痣相鑒別。一般色素痣光滑,色均勻,軟韌,無破潰及出血。而惡性黑色素瘤一般為黑色結節(jié),色不均,邊界不規(guī)則,常伴炎性反應,表面不平,富新生血管,易出血,生長較快,短期內(nèi)形成外突形腫塊并破潰,質硬脆,患者年齡偏大。本例患者自訴左眼顳側結膜結節(jié)樣腫物生長7 d,亦符合惡性黑色素瘤短期內(nèi)形成外突形腫塊的特點。然而本病例結膜惡性黑色素瘤表面光滑,無新生血管,與結膜下組織界限清楚,無破潰及出血,提示臨床醫(yī)生對于病例不典型者應高度警惕。
結膜惡性黑色素瘤為眼部高度惡性腫瘤,一旦發(fā)現(xiàn)必須盡早進行手術切除治療,防止病變轉移。手術切除是治療惡性黑色素瘤的惟一有效的方法〔3〕。因該病對放療不敏感,盡早、干凈、徹底的手術切除是保證患者存活的關鍵。對于結膜惡性黑色素瘤,淺表的手術往往是不夠的,常容易復發(fā),一旦發(fā)生眼內(nèi)及或眶內(nèi)的進一步浸潤,常需進一步施行局部手術甚至眼球摘除或眶內(nèi)容物剜除。一般來說,病變僅累及球結膜、瞼結膜、穹隆結膜和同時累及球結膜、瞼結膜、穹隆結膜者行局部病變切除手術;病變累及眼瞼皮膚、瞼緣及角膜者行眶內(nèi)容物摘除術。對較局限的病灶,早期局部擴大范圍切除腫瘤是治療結膜惡性黑色素瘤成功的關鍵。冷凍治療可對非典型性黑色素細胞有破壞作用,二者結合效果更佳。對病變范圍廣泛者,根據(jù)累及部位行眼球摘除或眶內(nèi)容物剜除或受累淋巴結掃除,然后補充行冷凍治療、放療或化療,也可進行反復多次冷凍治療〔4,5〕。該例行腫瘤局部擴大范圍切除后,經(jīng)腫瘤科會診,給予局部冷凍及全身化療。
各類結膜黑色素瘤的5年存活率為22%。彌漫型5年死亡率為28% ~40%;局限型5年死亡率為17%,淚阜和瞼結膜黑色素瘤比其他部位預后更不好。結膜惡性黑色素瘤的預后與腫瘤的厚度、解剖部位、累及范圍、單中心或多中心、有無原發(fā)性獲得性黑變病、首次就診時間和首次治療是否徹底等有關。腫瘤厚度>2 mm者易發(fā)生局部或全身淋巴結轉移,預后較差。發(fā)生于角膜緣、球結膜的預后較好,發(fā)生于穹隆部、淚阜及瞼結膜的預后較差。腫瘤彌漫、厚度大、源自肺泡巨噬細胞(PAM)或上皮細胞型容易復發(fā)及轉移〔6〕。
綜上,結膜惡性黑色素瘤一般對視力影響小,往往不易引起注意,患者早期缺乏就診意識。因此,提高病人就診意識,掌握結膜惡性黑色素瘤臨床特點,早期診斷、早期選擇最佳治療方案是提高病人生存率的關鍵。
1 Dermirci H,Mccarmich SA,F(xiàn)inger PT.Topical mitomycin chemotherapy for conjunctival malignant melanoma and primary acquired melanosis with atypia:clinical experience with histopathologic observations〔 J〕.Arch Ophthalmol,2000;118(7):885-91.
2 Tuomaala S,Eskelin S,Tarkkann A,et al.Population-based assessment of clinical characteristics predicting outcome of conjunctival melanoma in whites〔J〕.Invest ophthalmol Vis Sic,2002;43(11):3399-408.
3 Vaughan D,Asbury T,Riordan-Eva P.General Ophthalmology〔M〕.15th ed.Prentice Hall Ineenationnal,Inc,1999:116-7.
4 Shields CL,Shields JA,Gunduz K,et al.Conjunctival melanoma:risk factors for recurrence,exenteration,metastasis,and death in 150 consecutive patients〔J〕Arch Ophthalmol,2000;118(11):1497-507.
5 Rodriguez-Ares T,Tourino R,De Rojas V,et al.Topical mitomycin C in the treatment of pigmented conjunctival lesions〔J〕.Cornea,2003;22(2):114-7.
6 Stannard CE,Sealy GH,Hering ER,et al.Malignant Melanoma of the eyelid and Palpebral Conjunctiva.Treated with iodine-125 brachy therapy〔J〕.Ophthalmology,2000;107(5):951-8.