敖俊紅,郝震鋒,叢 林,楊蓉婭
病例1 患者,女,24歲。主因左手指紅斑、膿皰、萎縮反復(fù)10余年,于2010年5月5日就診?;颊?0年前無明顯誘因左手拇指出現(xiàn)紅斑、膿皰,無明顯自覺癥狀,給予口服抗組胺藥、抗生素、多種藥膏外用(具體不詳),癥狀無明顯緩解,仍反復(fù)出現(xiàn)紅斑、膿皰,皮疹逐漸蔓延至示指。3年前在外院給予局部同位素治療后,膿皰消退,但紅斑無明顯緩解,手指末端逐漸出現(xiàn)萎縮,為明確診斷和治療來我院。體格檢查:系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科情況:左手拇指、示指末端見浸潤性暗紅斑,表面可見白色干燥角化性鱗屑,左手拇指、示指末端明顯萎縮變細,指甲萎縮脫落,拇指末端關(guān)節(jié)變形(圖1),觸覺正常,活動無受限,無壓痛,Auspitz征陰性,未見水皰、膿皰、糜爛、潰瘍等損害,其他指趾正常。左手正斜位片示 :左手指末端指骨吸收,變細(圖2)。診斷:連續(xù)性肢端皮炎。未治療,失訪。
病例2 患者,男,16歲。主因雙手指紅斑、膿皰,指甲萎縮、變形伴疼痛反復(fù)5年余,于2009年3月21日就診?;颊?年前右手無名指外傷后出現(xiàn)紅斑、膿皰,輕度疼痛,給予抗生素口服及外用后癥狀緩解,但半年后癥狀再次復(fù)發(fā),再次給予抗生素口服及外用,癥狀無緩解,3年前因右手無名指癥狀嚴(yán)重,給予截肢治療,2年前左手大拇指出現(xiàn)相同癥狀,在外院按“連續(xù)性肢端皮炎” 給予抗組胺藥、雷公藤、中藥口服,皮質(zhì)類固醇激素藥膏及中藥外用(具體不詳),癥狀可緩解,但亦復(fù)發(fā),且逐漸蔓延至左手示指、中指及右手中指、小指。體格檢查:系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科情況:左手拇指、示指、中指,右手中指、小指末端見浸潤性紅斑,表面可見米粒至黃豆大小膿皰,皰壁松弛,部分膿皰破潰,表面可見黃色滲液、膿痂及白色鱗屑,指甲萎縮、變形,甲下見膿皰,右手示指末端缺損(圖3),觸覺正常,壓痛明顯,活動輕度受限,尼氏征及Auspitz征陰性,其他指趾正常。診斷:連續(xù)性肢端皮炎?;颊呔芙^治療。
連續(xù)性肢端皮炎(acrodermatitis continua,AC)又稱匐行性皮炎,是一種少見的、慢性、復(fù)發(fā)性、局限性、無菌性、膿皰性皮膚病,病因不明,其發(fā)生常與指趾外傷或感染有關(guān),以指(趾)末端的慢性、局限性、無菌性膿皰為特征[1],好發(fā)于中年女性。皮膚萎縮、骨質(zhì)溶解常見,因此患者常出現(xiàn)疼痛及損毀性改變[2]。特征性組織病理表現(xiàn)為角層下多形核中性白細胞浸潤[3],由于組織病理改變與膿皰型銀屑病類似,有學(xué)者認為它們雖有共同特點,但各自仍有其特殊性,故應(yīng)保持各自的獨立性,如連續(xù)性肢端皮炎甲床膿皰明顯,皮損嚴(yán)重時可有受累指(趾)骨質(zhì)的破壞,甚至末節(jié)的缺失,而膿皰型銀屑病甲的損害一般表現(xiàn)為甲板的肥厚渾濁碎裂,膿皰并不明顯,且沒有骨質(zhì)的破壞;也有學(xué)者則認為它們代表了同一疾病過程,只是在發(fā)病方式及皮損分布上有所區(qū)別,連續(xù)性肢端皮炎與膿皰型銀屑病為同一疾病,或連續(xù)性肢端皮炎是膿皰型銀屑病的一個亞型[4]。本病初發(fā)于一個指(趾)末端的末節(jié)背側(cè)皮膚,緩慢發(fā)展逐漸向近端蔓延,其他指(趾)相繼受累,甚至泛發(fā)全身,但也可整個病程停留在初發(fā)部位。本報道的兩例患者根據(jù)其典型皮損及損毀性改變,連續(xù)性指端皮炎診斷明確。
由于皮損局部大量T淋巴細胞和中性粒細胞浸潤在連續(xù)性肢端皮炎病理生理改變中起主導(dǎo)作用,因此治療較為困難,可用阿維A、潑尼松、四環(huán)素、氨苯砜、環(huán)孢素A、甲氨喋呤、秋水仙堿及腫瘤壞死因子-α拮抗劑等治療,但用皮質(zhì)類固醇激素時易使病情發(fā)生反跳,也可聯(lián)合外用地蒽酚、卡泊三醇、他克莫司軟膏、光化學(xué)療法或非甾體抗炎藥[5]。對臨床治療無效者應(yīng)注意腫瘤發(fā)生,有報道連續(xù)性肢端皮炎繼發(fā)鱗狀細胞癌,考慮可能與皮損局部炎癥長期刺激和全身應(yīng)用免疫抑制劑使患者的免疫防御或免疫監(jiān)視機制受到破壞有關(guān)[6]。
[1]Kuijpers AL, van Dooren-Greebe RJ, van de Kerkhof PC.Acrodermatitis continua of Hallopeau: response to combined treatment with acitretin and calcipotriol ointment [J].Dermatology, 1996, 192(4): 357-359.
[2]Mang R, Ruzicka T, Stege H. Successful treatment of acrodermatitis continua of Hallopeau by the tumor necrosis factor- inhibitor infliximab (Remicade) [J]. Br J Dermatol, 2004,150(2): 379-380.
[4]Sotiriadis D, Patsatsi A, Sotiriou E, et al. Acrodermatitis continua of Hallopeau on toes successfully treated with a two-compound product containing calcipotriol and betamethasone dipropionate[J]. J Dermatol Treat, 2007, 18(5): 315-318.
[5]Durmazlar SP, Akpinar H, Eren C, et al. Treatment of acrodermatitis continua with topical 8-methoxypsoralen plus local narrowband ultraviolet B phototherapy [J]. Eur J Dermatol,2009, 19(5):478-480.
[6]史小俊, 趙德明. 連續(xù)性肢端皮炎繼發(fā)鱗狀細胞癌1例 [J]. 臨床皮膚科雜志, 2000, 29(3):181-182.