劉長(zhǎng)卿 付積杰

1.即墨市人民醫(yī)院CT室，山東青島 266200；2.即墨市人民醫(yī)院骨創(chuàng)傷外科，山東青島 266200

肺囊性纖維化（PCF）是一種具有家族常染色體遺傳性的先天性疾病，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道較常見(jiàn)于西方國(guó)家，各地發(fā)病率略有差異，但歐洲及北美白人中相對(duì)多見(jiàn)，發(fā)病率約1/2500，25人中有一人為攜帶者。PCF在我國(guó)發(fā)病率較低，結(jié)合正式出版的相關(guān)文獻(xiàn)其發(fā)病率不足30例，相關(guān)文獻(xiàn)甚少，專(zhuān)門(mén)從影像學(xué)角度進(jìn)行對(duì)本病描述的更少，因此結(jié)合本組病例及國(guó)外相關(guān)文獻(xiàn)，進(jìn)一步提高對(duì)其CT表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，因本病的臨床特點(diǎn)、生化檢查（汗液電解質(zhì)分析較有特征性）、病理及診斷依據(jù)等在相關(guān)文獻(xiàn)有較為細(xì)致的描述，而本文主要從影像學(xué)角度進(jìn)行分析，重點(diǎn)研究其CT、HRCT表現(xiàn)，以提高對(duì)本病的影像學(xué)認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

本組 PCF患者 女，17歲，1995~2005年所有 X-ray片及1997~2005年所有CT及HRCT片，復(fù)習(xí)8篇外文文獻(xiàn)，仔細(xì)研究其所提供的所有圖片，并與13例3~15歲經(jīng)證實(shí)的支氣管擴(kuò)張患者影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行對(duì)比分析。

2 結(jié)果

本例肺囊性纖維化患者影像學(xué)表現(xiàn)與國(guó)外患者影像學(xué)表現(xiàn)大致相同，肺囊性纖維化具有較為典型的CT表現(xiàn)，尤其是HRCT掃描表現(xiàn)更為典型，以雙肺上葉，尤其是雙肺上葉第5、6級(jí)支氣管擴(kuò)張為主，右側(cè)略著，感染時(shí)伴小葉性肺炎性改變，以肺邊緣胸膜及縱隔胸膜下區(qū)分布為主，雖然CT掃描不是確診的最終手段，但其可提供較早期的表現(xiàn)，因此應(yīng)想到本病的可能性，為臨床提供早期最有力的初步診斷。

3 影像學(xué)診斷

典型的肺囊性纖維化常于早期得到診斷，如不治療，多于3~5歲死亡，適當(dāng)治療可存活至20~25歲，因此認(rèn)識(shí)其影像學(xué)表現(xiàn)非常必要。

X線片病變?cè)缙趦H表現(xiàn)為肺紋理增強(qiáng)，進(jìn)展期根據(jù)病變累及部位及程度可表現(xiàn)為小葉性肺炎樣改變及支氣管擴(kuò)張征象，但特異性較低。

CT表現(xiàn)：①支氣管擴(kuò)張、支氣管壁增厚，病變部位可廣泛分布于兩肺各葉，但以兩肺上葉多見(jiàn)，病變以累及第五、六級(jí)支氣管為主，尤其見(jiàn)于右肺上葉，支氣管壁增厚即可發(fā)生于擴(kuò)張的支氣管、也可發(fā)生于非擴(kuò)張的支氣管，常為輕度增厚，管壁內(nèi)外比較光滑。②支氣管粘液栓，由于粘液分泌物潴留在支氣管內(nèi)形成，依據(jù)粘液存留的支氣管走向不同而形態(tài)各異，多呈圓形、橢圓形、管狀或尖端指向肺門(mén)的“V”或“Y”型高密度陰影，密度均勻，邊緣光滑稅利，CT值一般為（15±10）Hu，但存留較久的粘液栓可達(dá)40～80Hu，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。③斑片狀陰影，表現(xiàn)為感染性支氣管肺炎或亞段肺不張，呈1～3㎝大小不等的斑片狀高密度影，肺上葉常見(jiàn)或肺上葉病灶較多。④馬賽克征，為小氣道受累的一種表現(xiàn)，于吸氣相及呼氣相相對(duì)比顯示更為清晰。⑤兩肺彌漫性氣腫，表現(xiàn)為肺野密度低而不均，在不同病例程度輕重不一，嬰兒或兒童患者多見(jiàn)。⑥薄壁含氣囊腔，因支氣管擴(kuò)張，氣腫性肺大泡及間質(zhì)性氣囊腫，因此形成大小不一之囊腔，主要分布在兩肺上部。

4 討論

本病的主要影像學(xué)表現(xiàn)是支氣管擴(kuò)張，但與支氣管擴(kuò)張又有明顯的本質(zhì)區(qū)別，因此與支氣管擴(kuò)張鑒別是診斷本病的關(guān)鍵所在。

本例患者，間斷咳嗽、咳痰15年，10年來(lái)胸片主要表現(xiàn)為右上肺囊狀影，伴周?chē)∑瑺钣埃踉\為支氣管擴(kuò)張伴感染，但特異性較低，不能明確支氣管擴(kuò)張的類(lèi)型、具體部位及支氣管分級(jí)。胸部CT及HRCT主要表現(xiàn)為右肺上葉后段第5、6級(jí)支氣管擴(kuò)張伴管壁增厚、進(jìn)展期部分管腔內(nèi)有粘液栓（圖1A、B、C），尖前段亦有局限性支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)，管壁輕度增厚，病變反復(fù)發(fā)展，管壁呈進(jìn)行性增厚改變，及彌漫性發(fā)展傾向。

對(duì)照組13例支氣管擴(kuò)張患者，均為2000~2004年間經(jīng)手術(shù)證實(shí)的本院住院患者，年齡3~15歲，主要臨床癥狀是慢性咳嗽、咳痰、咯血，伴或不伴有發(fā)熱，CT及HRCT對(duì)于支氣管擴(kuò)張的類(lèi)型、部位敏感性及特異性均較高，本組患者發(fā)病部位大多位于左肺下葉、右肺中葉及右肺下葉,主要CT及HRCT表現(xiàn)以支氣管擴(kuò)張、液氣平面等征象為主，各型支氣管擴(kuò)張的表現(xiàn)在相關(guān)文獻(xiàn)中有較為詳盡的描述，這里不再贅述，部分患者伴有粘液栓及管壁增厚的患者，其CT及HRCT征象均不及PCF患者顯著。

本例肺囊性纖維化與文獻(xiàn)所提供的圖片較為接近。外文文獻(xiàn)所提供的48張圖片中，僅有1例發(fā)生在右下肺，雙上肺為主，以肺小葉性肺炎改變?yōu)橹?，且位于胸膜下及縱隔下區(qū)，呈小片狀及小楔形分布，治療后吸收較好，對(duì)比中觀察發(fā)現(xiàn)，10例支氣管擴(kuò)張患者，發(fā)病部位大多位于左肺下葉、右肺中葉及右肺下葉為主，且支氣管擴(kuò)張伴感染以周邊滲出性病變及囊腔內(nèi)有氣液平面為主，而在所有CPF患者圖片中未見(jiàn)有明顯液氣平面表現(xiàn)，而是以粘液栓為主，F(xiàn)igen及Thomas等對(duì)支氣管擴(kuò)張、粘液栓及馬賽克等征象描述略有差異，本文作者結(jié)合本例患者多年影像學(xué)資料及外文文獻(xiàn)中所提供的資料，認(rèn)為支氣管擴(kuò)張部位、伴壁厚及粘液栓等表現(xiàn)較有特異性，因本例患者未采用吸氣與呼氣相對(duì)比掃描，所以馬賽克征表現(xiàn)相對(duì)不典型。

圖1 肺囊性纖維化

圖1 A小葉性肺炎樣改變本組圖1B支氣管壁增厚

圖1 C支氣管壁厚伴部分粘液栓

5 結(jié)語(yǔ)

肺囊性纖維化的CT、HRCT表現(xiàn)較有特征性，CT掃描具有極高的診斷價(jià)值。

本文的重要性在于如見(jiàn)到類(lèi)似征象時(shí)，盡量采用CT、HRCT吸氣相與呼氣相相結(jié)合的掃描方法，進(jìn)一步提高診斷的準(zhǔn)確率，提示臨床進(jìn)行相關(guān)檢查，早期采取相應(yīng)的治療措施，并且避免誘因，提高患者的生存年限。

[1]李楠,何冰,王廣發(fā),等.囊性纖維化一例報(bào)告并文獻(xiàn)分析[J].中華結(jié)核和呼吸雜志,2003,26:559-562.

[2]李惠萍,何國(guó)鈞.囊性肺纖維化與支氣管擴(kuò)張癥的關(guān)系以及在中國(guó)人群中的研究?jī)r(jià)值[J].中華結(jié)核和呼吸雜志,2004,27:627-629.

[3]劉媛媛,耿志明,劉麗華.囊性肺纖維化[J].罕少疾病雜志,2002,9:30-32.

[4]張永海.支氣管擴(kuò)張癥的X線平片、CT和HRCT對(duì)照分析[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,1997,13:405-407.

[5]Maffessanti M,Candussi M,Brizzi F,et al.Cystic fibrosis in children:HRCT findings and distribution of disease[J].J thorac Imaging,1996,11:27-38.

[6]Thomas H,Helbich,MD,Gertraud Heinz-Peer.Cystic Fibrosis:CT AssessmentofLungInvolvementin Children and Adults[J].Radiology,1999,213:537-544.

[7]Figen Basaran Demirkazik,O.Macit Ariyurek.High resolution CT in children with cystic fibrosis:correlation with pulmonary functions and radiographic scores[J].Eur J Radiol,2001,37:54-59.

[8]Bhalla M,Turcios N,Aponte V,et al.Cystic fibrosis:scoring system with thin-section CT[J].Radiology,1991,179:783-788.

[9]Brody AS,Molina PL,Klein JS,et al.High-resolution computed tomography of the chest in children with cystic fibrosis:support for use as an outcome surrogate[J].Pediatr Radiol,1999,29:731-735.

[10]Taccone A,Romano L,Marzoli A,et al.High-resolution computed tomography in cystic fibrosis[J].Eur J Radiol,1992,15:125-129.

[11]Ahya VN,Tino G.Bronchiectasis:new perspetives.J Respir Dis,2001,22(4):252.Grenier P,Maurice F,Musset D,Menu Y,Nahum H.Bronchiectasis:assessment by thin-section CT[J].Radiology,1986,65:187-191.