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        胸壁Askin瘤2例臨床病理分析

        2012-01-29 17:20:01劉彩英崔桂華
        中國醫(yī)學(xué)創(chuàng)新 2012年31期
        關(guān)鍵詞:小圓電鏡胞質(zhì)

        劉彩英 崔桂華

        1 病例介紹

        例1,女,2.5歲,左胸壁腫物2個(gè)月,干咳3 d。X線及CT查腫物位于左季肋部腋中線9~10肋間4 cm×3 cm×2 cm,突入胸腔,左側(cè)胸腔積液,肺未見異常,臨床按胸壁結(jié)核治療后手術(shù)。術(shù)中見腫物位于肌間呈啞鈴型,囊性,見一直徑0.5 cm瘺口通胸腔,囊內(nèi)見大量干酪樣壞死物。復(fù)查見左胸膜增厚,未做特殊治療,術(shù)后不到一年死亡。例2,女,42歲,右胸壁包塊1個(gè)月,CT及X線查腫物位于右胸骨旁第2~3肋間,3 cm×3 cm×2 cm,術(shù)中見腫物與肌肉粘連,術(shù)后化療,吃中藥,1年后復(fù)發(fā),行二次手術(shù),至今3年。病理檢查:(1)巨檢:例1,不規(guī)則囊性腫物2.5 cm×1.5 cm×1 cm,囊內(nèi)壁附肉芽樣組織;例2,腫物扁圓形,3 cm×2 cm×1 cm,切嫩脆,色灰紅。(2)鏡檢:例1,瘤組織呈不整形片、巢狀分布,片、巢間見不完整纖細(xì)的纖維血管分隔,瘤細(xì)胞小圓或卵圓形,均勻一致,胞質(zhì)少,核深染,可見小核仁,細(xì)胞彌散排列,見菊形團(tuán);例2,瘤組織巢、片狀,之間的分隔較例1的略寬,瘤細(xì)胞大部分區(qū)域?yàn)榘|(zhì)少、核深染的小圓或卵圓形,見菊形團(tuán),部分區(qū)域胞核略呈小梭形,胞質(zhì)透明,局灶性瘤巢邊緣瘤細(xì)胞梭形,略呈波浪狀排列。(3)免疫組化:例1,瘤細(xì)胞CD99、Syn、NSE+,CK、EMA、LCA、Calretinin、Des-。例 2,瘤細(xì)胞 CD99、Syn、NSE、Vim、S-100+,CK、EMA、LCA、Des、GFAP-。

        2 討論

        Askin瘤是一種發(fā)生于胸肺區(qū)的高度惡性小圓細(xì)胞腫瘤,較少見,由Askin于1979年首先報(bào)道,當(dāng)時(shí)起源未定,現(xiàn)認(rèn)為Askin瘤、尤文氏肉瘤(發(fā)生于骨)、原始神經(jīng)外胚瘤(發(fā)生于軟組織)同屬周圍型原始神經(jīng)外胚瘤。三者具有共同的特征性[1]的染色體易位t(11;22)(q24;q12),它們的組織形態(tài)、免疫組化、超微結(jié)構(gòu)均難以鑒別。現(xiàn)以Ewing肉瘤/PNET統(tǒng)命名之[2],Askin瘤被認(rèn)為是一種發(fā)生在胸壁的Ewing肉瘤/PNET。

        Askin瘤多見于兒童和青少年,臨床上主為進(jìn)行性增大的胸壁腫塊,CT或MRI顯示胸壁軟組織致密影,可侵及肋骨、胸膜,并可向相鄰肺組織浸潤性生長。本文例1累積胸膜,表現(xiàn)為干咳及胸腔積液。組織形態(tài)學(xué)特征為由均一含深染圓或卵圓形核、胞質(zhì)稀少的小圓細(xì)胞組成,呈巢狀或不規(guī)則分布,可見程度不等地向神經(jīng)分化,較成熟區(qū)出現(xiàn)菊形團(tuán)。免疫組化具有向神經(jīng)分化的特征,Syn、CgA、NSE、NF、S-100、MBP等神經(jīng)標(biāo)記抗體陽性。多數(shù)文獻(xiàn)提出診斷至少含兩種以上不同神經(jīng)標(biāo)記物陽性表達(dá)和(或)有Homer-Wright菊形團(tuán)。CD99對本瘤十分敏感,雖特異性差,但在診斷中起決定性作用。電鏡下可見神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。

        胚胎型橫紋肌肉瘤、惡性淋巴瘤、小細(xì)胞型惡性間皮瘤、原發(fā)于胸腔的促纖維組織增生小圓細(xì)胞腫瘤(DSRCT)、肺小細(xì)胞癌等惡性小細(xì)胞腫瘤易與Askin瘤混淆。前三者缺乏神經(jīng)標(biāo)記物表達(dá)和菊形團(tuán),電鏡下不見神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。小細(xì)胞惡性間皮瘤calretinin具有特異性。DSRCT神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記陽性且部分病例CD99陽性,電鏡下偶見神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒,但該病多見于年輕男性腹、盆腔,瘤細(xì)胞巢周圍膠原纖維組織間質(zhì)顯著增生,上皮標(biāo)記陽性,WT1免疫染色對其有幫助,染色體t(11;22)(p13;q12)易位為其細(xì)胞遺傳學(xué)特有標(biāo)記。肺小細(xì)胞癌神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記不同程度陽性,電鏡下亦見神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒,但CD99常為陰性,常表達(dá)bcl-2蛋白,低分子量角蛋白、TTF-1陽性,且肺小細(xì)胞癌主要發(fā)生在肺,而Askin瘤主要發(fā)生在胸壁。Askin瘤生長快,易轉(zhuǎn)移,療效差。治療以手術(shù)廣泛切除加術(shù)后放療及全身化療。有報(bào)道聯(lián)合化療后手術(shù)局部復(fù)發(fā)率低生存期延長。

        [1]范欽和,Allen P W,徐天蓉,等.Askin瘤的起源及本質(zhì)[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2000,16(1):8.

        [2]Rosai&Ackerman.外科病理學(xué)[M]//回允中譯.第9版.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社,2006:2172.

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