劉彩英 崔桂華

1 病例介紹

例1，女，2.5歲，左胸壁腫物2個(gè)月，干咳3 d。X線及CT查腫物位于左季肋部腋中線9～10肋間4 cm×3 cm×2 cm，突入胸腔，左側(cè)胸腔積液，肺未見異常，臨床按胸壁結(jié)核治療后手術(shù)。術(shù)中見腫物位于肌間呈啞鈴型，囊性，見一直徑0.5 cm瘺口通胸腔，囊內(nèi)見大量干酪樣壞死物。復(fù)查見左胸膜增厚，未做特殊治療，術(shù)后不到一年死亡。例2，女，42歲，右胸壁包塊1個(gè)月，CT及X線查腫物位于右胸骨旁第2～3肋間，3 cm×3 cm×2 cm，術(shù)中見腫物與肌肉粘連，術(shù)后化療，吃中藥，1年后復(fù)發(fā)，行二次手術(shù)，至今3年。病理檢查：（1）巨檢：例1，不規(guī)則囊性腫物2.5 cm×1.5 cm×1 cm，囊內(nèi)壁附肉芽樣組織；例2，腫物扁圓形，3 cm×2 cm×1 cm，切嫩脆，色灰紅。（2）鏡檢：例1，瘤組織呈不整形片、巢狀分布，片、巢間見不完整纖細(xì)的纖維血管分隔，瘤細(xì)胞小圓或卵圓形，均勻一致，胞質(zhì)少，核深染，可見小核仁，細(xì)胞彌散排列，見菊形團(tuán)；例2，瘤組織巢、片狀，之間的分隔較例1的略寬，瘤細(xì)胞大部分區(qū)域?yàn)榘|(zhì)少、核深染的小圓或卵圓形，見菊形團(tuán)，部分區(qū)域胞核略呈小梭形，胞質(zhì)透明，局灶性瘤巢邊緣瘤細(xì)胞梭形，略呈波浪狀排列。（3）免疫組化：例1，瘤細(xì)胞CD99、Syn、NSE+，CK、EMA、LCA、Calretinin、Des-。例 2，瘤細(xì)胞 CD99、Syn、NSE、Vim、S-100+，CK、EMA、LCA、Des、GFAP-。

2 討論

Askin瘤是一種發(fā)生于胸肺區(qū)的高度惡性小圓細(xì)胞腫瘤，較少見，由Askin于1979年首先報(bào)道，當(dāng)時(shí)起源未定，現(xiàn)認(rèn)為Askin瘤、尤文氏肉瘤（發(fā)生于骨）、原始神經(jīng)外胚瘤（發(fā)生于軟組織）同屬周圍型原始神經(jīng)外胚瘤。三者具有共同的特征性[1]的染色體易位t（11；22）（q24；q12），它們的組織形態(tài)、免疫組化、超微結(jié)構(gòu)均難以鑒別。現(xiàn)以Ewing肉瘤/PNET統(tǒng)命名之[2]，Askin瘤被認(rèn)為是一種發(fā)生在胸壁的Ewing肉瘤/PNET。

Askin瘤多見于兒童和青少年，臨床上主為進(jìn)行性增大的胸壁腫塊，CT或MRI顯示胸壁軟組織致密影，可侵及肋骨、胸膜，并可向相鄰肺組織浸潤性生長。本文例1累積胸膜，表現(xiàn)為干咳及胸腔積液。組織形態(tài)學(xué)特征為由均一含深染圓或卵圓形核、胞質(zhì)稀少的小圓細(xì)胞組成，呈巢狀或不規(guī)則分布，可見程度不等地向神經(jīng)分化，較成熟區(qū)出現(xiàn)菊形團(tuán)。免疫組化具有向神經(jīng)分化的特征，Syn、CgA、NSE、NF、S-100、MBP等神經(jīng)標(biāo)記抗體陽性。多數(shù)文獻(xiàn)提出診斷至少含兩種以上不同神經(jīng)標(biāo)記物陽性表達(dá)和（或）有Homer-Wright菊形團(tuán)。CD99對本瘤十分敏感，雖特異性差，但在診斷中起決定性作用。電鏡下可見神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。

胚胎型橫紋肌肉瘤、惡性淋巴瘤、小細(xì)胞型惡性間皮瘤、原發(fā)于胸腔的促纖維組織增生小圓細(xì)胞腫瘤（DSRCT）、肺小細(xì)胞癌等惡性小細(xì)胞腫瘤易與Askin瘤混淆。前三者缺乏神經(jīng)標(biāo)記物表達(dá)和菊形團(tuán)，電鏡下不見神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。小細(xì)胞惡性間皮瘤calretinin具有特異性。DSRCT神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記陽性且部分病例CD99陽性，電鏡下偶見神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，但該病多見于年輕男性腹、盆腔，瘤細(xì)胞巢周圍膠原纖維組織間質(zhì)顯著增生，上皮標(biāo)記陽性，WT1免疫染色對其有幫助，染色體t（11；22）（p13；q12）易位為其細(xì)胞遺傳學(xué)特有標(biāo)記。肺小細(xì)胞癌神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記不同程度陽性，電鏡下亦見神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，但CD99常為陰性，常表達(dá)bcl-2蛋白，低分子量角蛋白、TTF-1陽性，且肺小細(xì)胞癌主要發(fā)生在肺，而Askin瘤主要發(fā)生在胸壁。Askin瘤生長快，易轉(zhuǎn)移，療效差。治療以手術(shù)廣泛切除加術(shù)后放療及全身化療。有報(bào)道聯(lián)合化療后手術(shù)局部復(fù)發(fā)率低生存期延長。

[1]范欽和，Allen P W，徐天蓉，等.Askin瘤的起源及本質(zhì)[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2000，16（1）：8.

[2]Rosai&Ackerman.外科病理學(xué)[M]//回允中譯.第9版.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2006：2172.