劉彩英 崔桂華
例1,女,2.5歲,左胸壁腫物2個月,干咳3 d。X線及CT查腫物位于左季肋部腋中線9~10肋間4 cm×3 cm×2 cm,突入胸腔,左側胸腔積液,肺未見異常,臨床按胸壁結核治療后手術。術中見腫物位于肌間呈啞鈴型,囊性,見一直徑0.5 cm瘺口通胸腔,囊內見大量干酪樣壞死物。復查見左胸膜增厚,未做特殊治療,術后不到一年死亡。例2,女,42歲,右胸壁包塊1個月,CT及X線查腫物位于右胸骨旁第2~3肋間,3 cm×3 cm×2 cm,術中見腫物與肌肉粘連,術后化療,吃中藥,1年后復發(fā),行二次手術,至今3年。病理檢查:(1)巨檢:例1,不規(guī)則囊性腫物2.5 cm×1.5 cm×1 cm,囊內壁附肉芽樣組織;例2,腫物扁圓形,3 cm×2 cm×1 cm,切嫩脆,色灰紅。(2)鏡檢:例1,瘤組織呈不整形片、巢狀分布,片、巢間見不完整纖細的纖維血管分隔,瘤細胞小圓或卵圓形,均勻一致,胞質少,核深染,可見小核仁,細胞彌散排列,見菊形團;例2,瘤組織巢、片狀,之間的分隔較例1的略寬,瘤細胞大部分區(qū)域為胞質少、核深染的小圓或卵圓形,見菊形團,部分區(qū)域胞核略呈小梭形,胞質透明,局灶性瘤巢邊緣瘤細胞梭形,略呈波浪狀排列。(3)免疫組化:例1,瘤細胞CD99、Syn、NSE+,CK、EMA、LCA、Calretinin、Des-。例 2,瘤細胞 CD99、Syn、NSE、Vim、S-100+,CK、EMA、LCA、Des、GFAP-。
Askin瘤是一種發(fā)生于胸肺區(qū)的高度惡性小圓細胞腫瘤,較少見,由Askin于1979年首先報道,當時起源未定,現認為Askin瘤、尤文氏肉瘤(發(fā)生于骨)、原始神經外胚瘤(發(fā)生于軟組織)同屬周圍型原始神經外胚瘤。三者具有共同的特征性[1]的染色體易位t(11;22)(q24;q12),它們的組織形態(tài)、免疫組化、超微結構均難以鑒別?,F以Ewing肉瘤/PNET統(tǒng)命名之[2],Askin瘤被認為是一種發(fā)生在胸壁的Ewing肉瘤/PNET。
Askin瘤多見于兒童和青少年,臨床上主為進行性增大的胸壁腫塊,CT或MRI顯示胸壁軟組織致密影,可侵及肋骨、胸膜,并可向相鄰肺組織浸潤性生長。本文例1累積胸膜,表現為干咳及胸腔積液。組織形態(tài)學特征為由均一含深染圓或卵圓形核、胞質稀少的小圓細胞組成,呈巢狀或不規(guī)則分布,可見程度不等地向神經分化,較成熟區(qū)出現菊形團。免疫組化具有向神經分化的特征,Syn、CgA、NSE、NF、S-100、MBP等神經標記抗體陽性。多數文獻提出診斷至少含兩種以上不同神經標記物陽性表達和(或)有Homer-Wright菊形團。CD99對本瘤十分敏感,雖特異性差,但在診斷中起決定性作用。電鏡下可見神經內分泌顆粒。
胚胎型橫紋肌肉瘤、惡性淋巴瘤、小細胞型惡性間皮瘤、原發(fā)于胸腔的促纖維組織增生小圓細胞腫瘤(DSRCT)、肺小細胞癌等惡性小細胞腫瘤易與Askin瘤混淆。前三者缺乏神經標記物表達和菊形團,電鏡下不見神經內分泌顆粒。小細胞惡性間皮瘤calretinin具有特異性。DSRCT神經內分泌標記陽性且部分病例CD99陽性,電鏡下偶見神經內分泌顆粒,但該病多見于年輕男性腹、盆腔,瘤細胞巢周圍膠原纖維組織間質顯著增生,上皮標記陽性,WT1免疫染色對其有幫助,染色體t(11;22)(p13;q12)易位為其細胞遺傳學特有標記。肺小細胞癌神經內分泌標記不同程度陽性,電鏡下亦見神經內分泌顆粒,但CD99常為陰性,常表達bcl-2蛋白,低分子量角蛋白、TTF-1陽性,且肺小細胞癌主要發(fā)生在肺,而Askin瘤主要發(fā)生在胸壁。Askin瘤生長快,易轉移,療效差。治療以手術廣泛切除加術后放療及全身化療。有報道聯合化療后手術局部復發(fā)率低生存期延長。
[1]范欽和,Allen P W,徐天蓉,等.Askin瘤的起源及本質[J].臨床與實驗病理學雜志,2000,16(1):8.
[2]Rosai&Ackerman.外科病理學[M]//回允中譯.第9版.北京:北京大學醫(yī)學出版社,2006:2172.