張中平

由于不完全川崎病(IKD)繼發(fā)冠脈損害發(fā)生率不斷增加［1］，近年來越來越受到人們重視，但因IKD缺乏特異性臨床表現(xiàn)和特征性實驗室檢查指標，其診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn);而臨床上不少疾病會出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、頸部淋巴結(jié)腫大，易誤診為川崎病?，F(xiàn)將我院2009年2月至2010年1月誤診為川崎病9例報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 年齡6個月～1歲4例，1～3歲5例，均為男性;被誤診的疾?。河啄觐愶L濕關(guān)節(jié)炎(JIA)1例，傳染性單核細胞增多癥(IM)1例，支原體肺炎2例，癲癇合并藥物超敏反應1例，麻疹1例，猩紅熱1例，化膿性淋巴結(jié)炎1例，敗血癥1例;診斷IKD時間：發(fā)病5～7 d;最長誤診時間12 d;9例患兒臨床均出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、頸部淋巴結(jié)腫大。

1.2 實驗室檢查 血常規(guī)檢查：白細胞(15～29.3)×109/L、血小板(412～718)×109/L，血沉 41～56 mm/h，C-反應蛋白(CRP)46～127 mg/L;心臟B超檢查：冠狀動脈輝度增強2例(JIA、IM)，大量心包積液1例(JIA)少量心包積液1例(IM)。

1.3 結(jié)果 均使用免疫球蛋白，9例仍有不同程度發(fā)熱，其中2例考慮免疫球蛋白無反應，反復應用;明確診斷后進行了相應治療，病情好轉(zhuǎn)，目前幼年類風濕關(guān)節(jié)炎及癲癇患兒仍在治療、隨訪中。

2 討論

以往由于對不完全川崎病認識不足，IKD易被延遲診斷，可能只有在患兒恢復期的典型末梢膜狀脫皮時方能診斷。由于川崎病冠脈損害及其心臟后遺癥的嚴重性，引起人們高度關(guān)注;當臨床上發(fā)熱超過5 d，有其他診斷5項中2項或3項，血沉、CRP明顯增高時，往往會想到不完全川崎病可能性，有時忽略了在診斷之前應除外其他疾病的可能性［1］，易被誤診。川崎病是一種急性發(fā)熱性出疹性疾病，臨床上出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、頸淋巴結(jié)腫大，本文9例患者均出現(xiàn)上述表現(xiàn)，其中2例出現(xiàn)冠脈輝度增強，血沉快、CRP明顯增高，年齡小、且為男性，誤診為川崎病;應用大劑量免疫球蛋白，其中2例考慮免疫球蛋白無反應，連續(xù)應用，待IVIG治療失敗后才考慮到其他疾病。而其中有些疾病有特異性診斷方法及特征性改變。如猩紅熱常有流行病學接觸史，皮疹有特殊性，其超聲心動圖檢查缺乏典型冠狀動脈損害，咽試子有A組溶血性鏈球菌陽性，對青霉素及內(nèi)酰胺酶治療敏感;IM心臟B超可出現(xiàn)冠狀動脈改變，但不伴有楊梅舌、手足硬性水腫，EBV-IgM陽性，外周血中異常淋巴細胞增高。藥物過敏綜合癥有明確服藥史，本組中1例在服用抗癲癇藥物。麻疹可能不能詢問出麻疹接觸史，但卡他癥狀明顯，口腔黏膜斑陽性，血清中麻疹I(lǐng)gM陽性;川崎病肺部改變以間質(zhì)為主，可出現(xiàn)肺實質(zhì)改變，但支原體肺炎支原體抗體滴度升高，阿奇霉素治療有效。KID與JIA鑒別有時困難，本組1例患兒被誤診時間最長;二者均缺乏特異性臨床表現(xiàn)及特征性實驗室檢測指標，其診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)［1，2］，但JIA病程較長，不伴有楊梅舌、口唇皸裂、手掌及足底硬性水腫、紅斑以及皮膚脫皮等，超聲心動圖檢查一般無冠脈損傷的典型表現(xiàn)，應用免疫球蛋白往往無效，其血清類風濕因子陽性［3］。因此，在診斷IKD之前應注意排除其他類似疾病，必要時進行相關(guān)檢查，盡可能減少誤診誤治［3］。

1 杜軍保.進一步提高川崎病的臨床診療水平.中華兒科雜志，2006，44：321-323.

2 周國平.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎診斷及治療現(xiàn)狀.實用兒科臨床雜志，2009，24：717-720.

3 許飛.川山奇病臨床特點分析.中國全科醫(yī)學，2010，13：3996-3998.

4 張乾忠.不典型川崎病臨床表現(xiàn)和診斷.中國實用兒科雜志，2006，21：728-730.