劉金平 王 宏 孫 艷 沈 鉞

（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院，天津 300052）

線粒體肌病 （mitochondrial myopathy）和線粒體腦肌?。╩itochondrial encephalomyopa-thy）是一組由線粒體或核DNA缺陷，導(dǎo)致線粒體結(jié)構(gòu)和功能障礙、ATP合成不足所致的多系統(tǒng)疾病,病變以侵犯骨骼肌為主稱為線粒體肌病，病變同時(shí)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)則稱為線粒體腦肌病。并且線粒體肌病和腦肌病可以轉(zhuǎn)型，線粒體肌病可發(fā)展為線粒體腦肌病。根據(jù)臨床不同癥候群，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。我科于2010年8月收治了1例以睡眠時(shí)二氧化碳潴留為主要特征的患者，結(jié)合臨床表現(xiàn)與肌電圖、頭MRI、胸CT等輔助檢查、血清乳酸水平測定、遺傳分析等診斷為線粒體腦肌病。通過積極實(shí)施個(gè)性化治療和護(hù)理，采用了睡眠時(shí)應(yīng)用無創(chuàng)呼吸機(jī)方式，收到了滿意的效果?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例簡介

患者，男性，45歲，主因活動(dòng)后自覺疲乏勞累、憋氣2年余，20天前無明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后勞累、疲乏、憋氣癥狀逐漸加重并伴有意識(shí)障礙1天來我院急診，急診行氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸后意識(shí)轉(zhuǎn)清。以氣管插管簡易呼吸機(jī)輔助呼吸方式收入院。查體：意識(shí)清，偶有煩躁，有自主呼吸但呼吸肌動(dòng)度弱。左眼瞼下垂，雙眼外展不充分，上下視不能，消瘦，雙上肢肌力Ⅴ-級(jí)，雙下肢肌力Ⅳ極，肌張力偏低，腱反射未引出，T：37.4℃，R：80次/分,BP：128/82 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），SaO2：79%～86%?；颊咴?年前因表現(xiàn)呼吸肌無力被診斷為 “格林-巴利綜合征”，在外院給予氣管切開呼吸機(jī)輔助呼吸治療，癥狀好轉(zhuǎn)后拔管出院，但留有日?；顒?dòng)后輕度疲乏勞累、憋氣感。家族史：患者母親及2個(gè)姐姐、1外甥女均有左眼瞼下垂癥狀，其母死于原因不明性呼吸衰竭，外甥女有自覺活動(dòng)后心率加快、輕度疲乏勞累感。入院后立即給予患者實(shí)施氣管切開，呼吸機(jī)輔助呼吸，模式SIMV。通過對(duì)本患者加強(qiáng)呼吸機(jī)使用的管理（通過有創(chuàng)呼吸機(jī)-試脫機(jī)失敗-戴機(jī)-脫機(jī)成功-應(yīng)用無創(chuàng)呼吸機(jī)過程）、血?dú)?、生命體征變化監(jiān)測、指導(dǎo)呼吸肌鍛煉、心理疏導(dǎo)、能量合劑應(yīng)用等治療護(hù)理后。選擇了適合本患者的睡眠時(shí)應(yīng)用無創(chuàng)呼吸機(jī)的有效方法后收到了很好的療效，攜無創(chuàng)呼吸機(jī)好轉(zhuǎn)出院，出院時(shí)各項(xiàng)檢測指標(biāo)均在正常范圍內(nèi)。

2 護(hù)理

2.1 保持呼吸道通暢

2.1.1 嚴(yán)密觀察病情保持氣道通暢 患者入院時(shí)意識(shí)清，自主呼吸存在，呼吸困難，呼吸肌動(dòng)度差，動(dòng)脈血?dú)夥治鯯aO277%～88%，表現(xiàn)為呼吸性酸中毒。協(xié)助醫(yī)生進(jìn)行氣管切開，應(yīng)用呼吸機(jī)輔助呼吸，采用SIMV模式，并指導(dǎo)患者盡快適應(yīng)呼吸機(jī)，減少和避免人機(jī)對(duì)抗。治療后，SaO2維持在95%～100%，PCO24.66～6.65 kPa。線粒體腦肌病患者具有臨床表現(xiàn)各異的特點(diǎn)，動(dòng)態(tài)觀察本患者呼吸方式是以胸式呼吸為主，在試行完全脫機(jī)的3天中，表現(xiàn)為睡眠時(shí)易醒、而后又逐漸出現(xiàn)嗜睡，患者睡眠過程中呼吸肌活動(dòng)度差、心率加快、氧飽和度逐漸降低、及時(shí)協(xié)助醫(yī)生做好血?dú)獗O(jiān)測，提供患者動(dòng)態(tài)信息。了解到本患者以睡眠時(shí)二氧化碳潴留為主要表現(xiàn)，采取了患者睡眠時(shí)戴機(jī)，清醒時(shí)脫機(jī)的治療模式。

2.1.2 合理的呼吸機(jī)連接方法 本例患者要長期應(yīng)用呼吸機(jī)，患者要回歸家庭，應(yīng)用無創(chuàng)呼吸機(jī)是最理想的，因無創(chuàng)通氣具有患者舒適、無痛苦，可保留語言、吞咽及咳嗽等功能，可避免插管或切開氣道所致的多種并發(fā)癥。但本患者是否適用，尚不明確，又不能盲目拔出氣切插管。目前無創(chuàng)呼吸機(jī)多為鼻面罩式，尚未見對(duì)于氣管切開患者直接連接進(jìn)行治療的報(bào)道。經(jīng)過小組論證，采取了氣切插管接口直接連接無創(chuàng)呼吸機(jī)的方式以了解適應(yīng)情況。操作條件：吸氣壓，15 cmH2O；呼氣壓5 cmH2O；呼吸頻率，13次/分，治療效果明顯。但是在應(yīng)用10 h后，患者出現(xiàn)輕度腹脹，考慮氣切插管氣囊壓力偏低，氣體從氣道溢出進(jìn)入食道及吞咽反射誤入食管所致。采取降低呼吸機(jī)吸氣壓至12 cmH2O，氣囊壓力由25 cmH2O提高到30 cmH2O，同時(shí)給予腹部按摩及熱敷，嗎丁啉1片，每日3次口服，2天后患者腹脹癥狀逐漸緩解，SaO2維持在95%～99%、PCO2維持在5.72～7.45 kPa。

2.1.3 呼吸肌鍛煉 從有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助向無創(chuàng)呼吸機(jī)過度過程中，需要經(jīng)過拔出氣切插管，氣切處需完全愈合后才能應(yīng)用鼻面罩式呼吸機(jī)，全程需要3～5天?；颊咝枰耆摍C(jī)。本患者試行完全脫機(jī)第3天出現(xiàn)嗜睡、意識(shí)模糊，血?dú)夥治鼋Y(jié)果顯示呼吸性酸中毒。完全脫機(jī)會(huì)導(dǎo)致患者再次出現(xiàn)二氧化碳潴留現(xiàn)象，因此在氣切拔管前兩周開始指導(dǎo)患者在脫機(jī)狀態(tài)下，進(jìn)行縮唇-腹式呼吸訓(xùn)練〔1〕。指導(dǎo)患者掌握技術(shù)要領(lǐng)。根據(jù)氣切拔管后在睡前、睡眠3 h后和清晨起床前的SaO2、心率分析結(jié)果，訓(xùn)練患者呼吸功能，15～20分鐘/次?；颊咴跉馇邪喂芡耆摍C(jī) 4天過程中 SaO2維持在 94%～99%、PCO2維持在 5.59～7.71 kPa。

2.2 心理護(hù)理

2.2.1 患者心理指導(dǎo) 本病目前暫無根治方法，需要長期依賴呼吸機(jī)輔助治療。無創(chuàng)輔助呼吸是理想的治療手段之一。絕大多數(shù)患者對(duì)無創(chuàng)呼吸機(jī)的使用缺乏了解和信心。另外，本患者曾試脫機(jī)失敗，對(duì)撤機(jī)產(chǎn)生恐懼心理。根據(jù)實(shí)際情況，我們加強(qiáng)了與患者及時(shí)有效的溝通，了解患者的需求，在撤機(jī)前與患者一起制定撤機(jī)計(jì)劃和呼吸運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練計(jì)劃。全程嚴(yán)密觀察病情、詳細(xì)記錄各種參數(shù)，在患者完全脫機(jī)的狀態(tài)下，睡眠時(shí)守候在床旁，根據(jù)SaO2監(jiān)測情況及時(shí)將患者從睡眠中喚醒，做有效地腹式呼吸，使SaO2維持在92%～98%，減輕患者的恐懼心理，增加了患者的安全感，并適時(shí)給予鼓勵(lì)，得到患者信任，增強(qiáng)了戰(zhàn)勝疾病的信心，使患者順利度過了氣切拔管向無創(chuàng)呼吸機(jī)過度的危險(xiǎn)時(shí)期。

2.2.2 家屬心理指導(dǎo) 本病屬于家族性遺傳性疾病，無特效的藥物及治療方法。本患者住院時(shí)間較長，脫機(jī)困難，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)難以承受，因此家屬曾有過放棄治療的念頭，給患者造成了很大的心理壓力。我們配合醫(yī)生仔細(xì)觀察患者的臨床表現(xiàn)及各項(xiàng)指征，適合采取無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助治療。對(duì)家屬進(jìn)行有效地心理疏導(dǎo)，同時(shí)多次與生產(chǎn)廠家聯(lián)系，選擇了經(jīng)濟(jì)、輔助模式適用本患者的B iPAP型無創(chuàng)呼吸機(jī)，得到了家屬的信任和積極配合，增進(jìn)了護(hù)患關(guān)系，提高了患者和家屬的滿意度。

2.3 飲食護(hù)理 本患者病程長、長期機(jī)械通氣應(yīng)激反應(yīng)強(qiáng)烈，處于高分解代謝狀態(tài)。根據(jù)報(bào)道耗能量可增加20%～30%，尿氮排出增加，經(jīng)痰液排除蛋白質(zhì)大約4 g/d〔2〕。因此需要充分重視營養(yǎng)補(bǔ)充。全面評(píng)估患者的營養(yǎng)狀況，給予足夠的營養(yǎng)支持，提供足夠的熱量和氮源，維生素，但要避免攝入過多的糖，因?yàn)樘堑倪^多攝入，可使二氧化碳產(chǎn)量增加，加重呼吸衰竭〔3〕。

2.4 出院指導(dǎo) 根據(jù)患者和家屬的接受能力，采用講解和書面等能夠接受的方式，指導(dǎo)患者及家屬進(jìn)行呼吸機(jī)的保養(yǎng)和常見故障的排除，并指導(dǎo)按時(shí)吃藥、合理膳食、保持心情舒暢、堅(jiān)持呼吸肌鍛煉，指導(dǎo)患者出院后進(jìn)行散步、太極拳、瑜珈或氣功鍛煉。避免劇烈活動(dòng)，定期復(fù)查。

2.5 出院后隨訪 在患者出院后的1個(gè)月、3個(gè)月、半年分別進(jìn)行了電話隨訪，患者做到每天進(jìn)行散步、氣功等呼吸肌鍛煉；睡眠時(shí)使用呼吸機(jī)，能進(jìn)行家務(wù)勞動(dòng)，活動(dòng)后無憋氣、乏力癥狀，生活完全自理。復(fù)查結(jié)果未發(fā)生二氧化碳潴留現(xiàn)象，家屬與患者均心情愉快。

3 小結(jié)

由于本患者表現(xiàn)為睡眠時(shí)二氧化碳潴留，曾誤診為格林-巴利綜合征，因此護(hù)理中要作整體考慮，仔細(xì)觀察和分析，避免顧此失彼。應(yīng)根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)制定完整的護(hù)理計(jì)劃，避免因不適當(dāng)?shù)淖o(hù)理導(dǎo)致病情加重。另外，對(duì)于線粒體腦肌病目前的治療，主要是營養(yǎng)支持治療、對(duì)癥治療、大量維生素、輔酶Q治療等，無根治的方法。對(duì)本患者要高度重視心理護(hù)理，使之接受現(xiàn)實(shí)、樹立信心，多與患者溝通，協(xié)助、指導(dǎo)患者完成日常生活，并及時(shí)給予鼓勵(lì)。同時(shí)與家屬溝通，得到家屬的理解和幫助，共同指導(dǎo)無創(chuàng)呼吸機(jī)的正確使用和保養(yǎng)。

〔1〕 盧鮮艷，才霞.低肺功能老年肺癌患者圍手術(shù)期的呼吸道管理[J].護(hù)士進(jìn)修雜志，2009，24（8）：754-755

〔2〕 陶文花，金天未，張贇華.機(jī)械通氣患者撤機(jī)困難的相關(guān)因素與護(hù)理[J].中國中醫(yī)急癥，2009，18（1）：146-147

〔3〕 賈琪.無創(chuàng)雙水平正壓通氣在心臟手術(shù)后急性呼吸衰竭的應(yīng)用與護(hù)理[J].天津護(hù)理，2010，18（1）：3-4

（2011-04-08收稿，2011-09-08修回）