柳宇祥,任小軍

(1.陜西省榆林市第二醫(yī)院,陜西榆林,719000;2.陜西西安高新醫(yī)院影像科,陜西西安,710064)

Chiari畸形為后腦發(fā)育異常,主要累及小腦、腦干,以小腦扁桃體下移為主。MRI能較清晰的顯示Chiari畸形及其并發(fā)癥的病理解剖改變,本文對67例。經(jīng)MRI診斷的Chiari畸形的MRI表現(xiàn)進行回顧性分析,結(jié)合文獻對其病理分型、MRI診斷、鑒別診斷及其診斷價值進行探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組共67例,其中男40例,女 27例,年齡6～60歲,平均33歲,其中 40歲以下 41例。病程2個月～22年。

臨床表現(xiàn):眩暈、頸短、頸部疼痛,活動受限,眼球震顫,視物模糊,痛、溫覺障礙,四肢無力,肌肉萎縮,共濟失調(diào),肌力減低等。檢出方法:本組應(yīng)用的X光機為日本島津800 mA,攝標(biāo)準(zhǔn)頭顱正側(cè)位片。CT機器為西門子Semsation64,頭顱失狀位掃描部分重建。MR機器為飛利浦ACHIEVA 1.5T MR掃描儀。采用常規(guī)SE序列T1加權(quán)和T2加權(quán)頸椎失狀位和冠狀位掃描。

2 結(jié) 果

MRI表現(xiàn):①小腦扁桃體下疝長度5～30 mm,小腦扁桃體末端變尖46例,呈圓鈍的21例。②伴有脊髓空洞的10例,其中頸段6例,胸段2例,頸胸段2例,形態(tài)為柱形8例,梭形2例,有間隔分房6例。③合并其他畸形:顱底凹陷癥9例,齒狀突突入顱內(nèi)使延髓成角9例,寰枕畸形3例。

X線表現(xiàn):21例攝頭顱及頸椎X片,表現(xiàn)為顱底凹陷16例,寰枕融合 4例,寰錐缺如1例。

CT掃描25例,表現(xiàn)為腦積水13例,脊髓空洞8例,兩者同時存在的4例。

結(jié)論:X線片顯示骨骼畸形較好,CT顯示顱骨與頸椎的關(guān)系較好,MRI清楚顯示腦、脊髓形態(tài),對本病的診斷及療效評價有重要的價值。

3 討 論

Chiari將此病分為4型。ChiariⅠ型:小腦扁桃體及蚓部變形向下移位疝出枕大孔進入頸椎椎管上部,其長度超過5mm者具有診斷價值。通常不伴有其它腦畸形。延髓位置正?；蜉p度下移。第四腦室正?；蜉p度變窄,但仍保持正常狀態(tài)。常伴發(fā)腦積水及脊髓空洞,MRI可清楚的顯示脊髓空洞,以T2加權(quán)像顯示最為清晰,矢冠狀位表現(xiàn)為髓內(nèi)長管狀似“腸袋”的低信號影,橫軸位則似“戒指狀”[1]。脊髓空洞可從頸髓起始部直達圓錐部。常伴有顱頸交界畸形,不伴有脊髓脊膜膨出。ChiariⅡ型:最常見,為復(fù)雜畸形,影響到脊柱、顱骨硬膜和小腦。不僅小腦扁桃體和延髓向下疝入頸椎椎管內(nèi),進一步下降可達頸2、3椎體水平或更低,腦干和第四腦室也相應(yīng)拉長,枕大池及橋池閉塞,頸髓變形明顯。ChiariⅢ型:為ChiariⅠ型伴有低枕部或高頸段脊膜膨出或ChiariⅡ型合并其它畸形,少見。ChiariⅣ型:在ChiariⅢ型的基礎(chǔ)上伴有嚴(yán)重的小腦發(fā)育不全,表現(xiàn)包括小腦缺如和發(fā)育不全[2]。Chiari畸形表現(xiàn)多樣,而且復(fù)雜:顱骨缺裂或變薄,枕大孔裂開;中腦和小腦異常:導(dǎo)致延髓小腦向下移位,延髓扭曲;腦室和腦池異常:雙側(cè)腦室大小從正常到顯著增大,而且呈不對稱性,三腦室擴大,中間塊增大,透明隔缺如;腦實質(zhì)異常:小腦回和大腦回狹小,灰質(zhì)異位;脊柱和脊髓異常:腰骶部脊髓膨出,胸段脊髓脊膜膨出,脊髓空洞,脊髓低位常合并脂肪瘤[3]。應(yīng)用MRI診斷Chiari畸形與X線和CT相比具有以下優(yōu)點:完全、無輻射、無骨偽影,能直觀清楚地顯示小腦扁桃體、延髓橋腦和第四腦室等解剖結(jié)構(gòu);能明確是否存在顱頸交界處其它畸形,是否伴發(fā)腦積水和脊髓空洞癥;能顯示腦、脊髓組織是否受壓以及受壓部位,范圍及程度,為臨床制訂正確手術(shù)方案提供方便;便于術(shù)后隨訪,并為考核療效提供客觀依據(jù)。MRI以其高組織分辨力、多方位、多參數(shù)成像,能清晰顯示顱頸部解剖結(jié)構(gòu),大大提高了本病的檢出率,使本病的診斷變得簡單易行,是目前診斷Chiari畸形地最佳影像學(xué)檢查方法。

[1]馮 亮,陳召坤,盧光明,等.CT讀片指南[M].南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2000:48.

[2]吳恩惠.頭顱CT診斷[M].人民衛(wèi)生出版社,1993:148.

[3]劉希勝,史良玉,妙重昌.Chiari畸形的M R、CT診斷(附42例報告)[J].現(xiàn)代醫(yī)用影像學(xué)雜志,1999,8(4):167.