關(guān)鍵詞:膀胱;腫瘤;交界性腫瘤;低級別肌纖維母細胞增生;炎性肌纖維母細胞腫瘤;梭形細胞;免疫組織化學(xué)
中圖分類號:R737.14 ""文獻標(biāo)志碼:BDOI:10.3969/j.issn.1009-8291.2024.01.020
低級別肌纖維母細胞增生(low-grade myofibroblastic proliferations,LGMP)比較罕見,最常見于肺部,在泌尿系統(tǒng)出現(xiàn)概率較低[11]。目前對其認識尚不充分,多為散在的病例報道。我院泌尿外科于2018年7月收治1例LGMP患者,現(xiàn)報告如下,并結(jié)合文獻復(fù)習(xí)進行討論。
1 病例報告
患者男性,39歲,因“反復(fù)全程無痛性肉眼血尿1周”就診我院,行盆腔增強核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)可見膀胱右前壁3.5 cm×3.5 cm軟組織信號影、基底寬,增強可見強化,腫塊與膀胱肌層分界不清(圖1A),考慮T3期膀胱癌。靜脈腎盂造影可見上尿路沒有明顯異常,膀胱內(nèi)充盈缺損。膀胱鏡檢顯示:膀胱前壁約4 cm×3 cm廣基分葉狀實性腫物,表面破潰出血,周圍呈濾泡樣增生,取活檢送病理檢查,提示為LGMP
肌纖維母細胞增生性病變。因活檢病理與癥狀、影像學(xué)檢查相矛盾,考慮到膀胱鏡活檢因獲取組織少,結(jié)果可能與經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)(transurethral resection of bladder tumor,TURBt)病理不符,囑患者住院行TURBt以明確診斷,以防漏診。入院后行血常規(guī)檢查,血紅蛋白為63 g/L,考慮系腫瘤表面潰破大量出血引起的失血性貧血。行診斷性TURBt,病理仍提示為LGMP。免疫組化示:ALK-1:部分+;ALK(D5F3):+;SMA:少+;CAM5.2:+;Ki-67:lt;2%等。排除惡性腫瘤可能,最終診斷膀胱LGMP。遂行智能臂輔助腹腔鏡下膀胱部分切除術(shù),術(shù)中見新生物位于膀胱前壁,4 cm×3 cm,無蒂(圖1B)。術(shù)后標(biāo)本(圖1C)見膀胱內(nèi)壁實性黏凍樣隆起型腫物一枚,切面灰白色,質(zhì)軟。鏡下可見大量梭形肌成纖維細胞(圖1D)。結(jié)合酶標(biāo)結(jié)果(ALK陽性、SMA陽性,圖1E、F),診斷為LGMP。隨訪1年無血尿以及其他不適出現(xiàn),行膀胱鏡檢查未見異常。
A:盆腔冠狀位MRI見膀胱前壁較大腫物,可被強化,與肌層分界不清,與膀胱惡性腫瘤極難鑒別;B、C:術(shù)中及術(shù)后所見,可見實性腫物,黏凍樣外觀,體積較大;D:膀胱部分切除術(shù)后病理示大量梭形肌纖維細胞;E:免疫組化ALK陽性;F:免疫組化SMA陽性。
2 討 論
也有學(xué)者將LGMP稱為炎性肌纖維母細胞腫瘤、假肉瘤樣肌纖維母細胞增生等。世界衛(wèi)生組織
將其歸為交界性腫瘤[12]。該病發(fā)病率較低,1980年被首次報道,國內(nèi)外目前約有300例報道[12-6]。40~50歲為其發(fā)病高峰,男性多于女性,可發(fā)生于各部位,最常見于肺,泌尿系統(tǒng)中以膀胱較為多見[12]。其病因可能與感染、自身免疫以及手術(shù)操作史等有關(guān)。常見癥狀是無痛肉眼血尿,其次可有排尿困難、盆腔疼痛以及感染相關(guān)癥狀[12,7]。
超聲、增強CT、MRI等方法難以將其與膀胱惡性腫瘤相區(qū)別[11]。超聲可為邊界清楚的高回聲或低回聲腫塊或者僅膀胱壁增厚。CT平掃顯示膀胱壁層增厚或息肉樣腫物,造影后增強明顯。MRI下T1加權(quán)低信號,T2加權(quán)不均勻高信號[12]。膀胱鏡下此病很難與膀胱尿路上皮癌鑒別。膀胱尿路上皮癌在膀胱鏡下形態(tài)差異較大,可表現(xiàn)為地毯樣、水草狀、乳頭狀、菜花樣、濾泡樣有蒂或廣基底腫物。而本例腫瘤在膀胱鏡下表現(xiàn)為實性分葉性腫物,伴周圍濾泡樣增生,表面破潰出血。
病理檢查對該病診斷幫助最大。大體病理多是息肉樣腫物或者黏膜下扁平結(jié)節(jié),伴或不伴表面潰瘍,深度可達逼尿肌[11,7]。鏡下特征為疏松黏液樣間質(zhì)中有梭形肌成纖維細胞,細胞可有多形性,但病理核分裂象少見,伴有不同程度炎性成分浸潤,漿細胞為主,也可有淋巴細胞,部分患者可見裂隙樣血管;此外約40%患者有肌層浸潤。免疫組化特征:ALK-1陽性見于約60%的病例,SMA陽性可見于90%的病例;其他組化特征包括vimentin陽性、AE1/3陽性、結(jié)蛋白陽性、CAM5.2陽性等[12,7]。本例因術(shù)后病理呈束狀排列的細長梭形細胞樣外觀,并結(jié)合ALK、SMA及CAM5.2陽性,診斷為LGMP。
該疾病需要與肉瘤樣癌和平滑肌肉瘤鑒別,主要依賴病理學(xué)檢查。LGMP少有細胞異型及核異型性,胞核橢圓形、染色較淺、無病理核分裂象、胞質(zhì)淺嗜酸性染色。多數(shù)肉瘤樣癌有上皮分化,平滑肌肉瘤具有特征性的深染核,病理核分裂相,胞核呈雪茄樣,排列緊密[17]。
由于該疾病較為少見,最新的歐洲泌尿外科協(xié)會及美國國家癌癥綜合網(wǎng)絡(luò)指南中并未介紹此病及其診治規(guī)范。文獻報道該類腫瘤多采用TURBt治療,也可采用膀胱部分切除或者膀胱全切術(shù)[11,3]。在大部分患者中該腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險較小,不需要采用激進的術(shù)式進行治療,但術(shù)后應(yīng)定期行膀胱鏡檢查。該疾病總體預(yù)后較好,復(fù)發(fā)少見,在極少數(shù)病例中表現(xiàn)為較快進展及轉(zhuǎn)移[11-2,8]。針對本例患者,我院采用膀胱部分切除術(shù)進行治療,術(shù)后一年隨訪行膀胱鏡檢查,疾病無復(fù)發(fā)。
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(編輯 何宏靈)