【關(guān)鍵詞】纖維瘤；右心室；超聲造影

中圖分類號(hào)： R732.1；R445.1文獻(xiàn)標(biāo)志碼： BDOI： 10.3969/j.issn.1003-1383.2024.02.015

心臟纖維瘤是一種罕見的原發(fā)性心臟腫瘤，發(fā)病率約0.5/1000［1］，僅次于橫紋肌瘤［2］，90%發(fā)生于12歲以下兒童，成年人較為少見。多數(shù)患者無臨床表現(xiàn)，少數(shù)臨床癥狀與腫瘤的機(jī)械作用、傳導(dǎo)障礙有關(guān)，可出現(xiàn)心律失常、胸悶、心慌、氣緊、充血性心力衰竭或猝死等表現(xiàn)［3］。纖維瘤不會(huì)自發(fā)消退，對(duì)于有癥狀或者引起梗阻的病例，主張外科手術(shù)切除?，F(xiàn)將1例右心室纖維瘤病例診治情況報(bào)道如下。

1 病例介紹

男，43歲，因“胸悶、氣促”于2021年7月8日入院。既往出現(xiàn)暈厥，具體不詳。門診經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖診斷：右心室前壁異?；芈?，邊界清（見圖1A），形態(tài)呈分葉狀，活動(dòng)度一般，稍凸向心腔內(nèi)生長(zhǎng)（見圖1B），考慮黏液瘤或血栓可能。心電圖提示竇性心動(dòng)過速、頻發(fā)房性早搏。入院后行超聲造影，顯示右心室前壁心腔內(nèi)可見充盈缺損，范圍約15 mm×12 mm，邊界清晰，呈分葉狀，活動(dòng)度一般（見圖1C）；心肌造影占位處可見少量造影劑反射，低于周圍心肌造影劑反射（見圖1D），診斷：右心室前壁處占位，乏血供，考慮良性可能。進(jìn)一步行心臟CTA（見圖2），顯示右心室前壁處見一稍低密度充盈缺損影，大小約16 mm×14 mm，密度不均勻，隱約見細(xì)分隔影，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化右心室前壁處占位，診斷考慮黏液瘤可能性大。完善術(shù)前檢查及相關(guān)準(zhǔn)備后行腫瘤切除術(shù)，手術(shù)探查見三尖瓣前乳頭肌上有一大小約15 mm×10 mm腫瘤，邊界清楚，部分與腱索粘連，連同部分乳頭肌及腱索完整切除腫瘤并送檢。術(shù)后病理診斷：纖維瘤伴玻璃樣變性（見圖3）。

2 討論

纖維瘤常孤立性出現(xiàn)于左室前壁及室間隔，多包埋于心肌中，質(zhì)地堅(jiān)韌，無包膜，回聲較心肌強(qiáng)，部分腫瘤可向內(nèi)膜內(nèi)或心外膜生長(zhǎng)，瘤體一般較大，最大可達(dá)10 cm，當(dāng)位于流出道或瘤體較大時(shí)可引起流出道梗阻。國(guó)內(nèi)曾報(bào)道1例11歲男孩因與同學(xué)爭(zhēng)執(zhí)而猝死，尸檢發(fā)現(xiàn)左室纖維瘤，考慮是心臟腫瘤占位使肺靜脈血液回流受阻，最終引起充血性心力衰竭［4］。在纖維瘤出現(xiàn)的癥狀中，心律失常最為常見，發(fā)生率為64%［5］，較其他類型心臟腫瘤發(fā)生率高。本例為成年人的右心室游離壁纖維瘤，較為少見，腫瘤稍凸向右心室腔內(nèi)生長(zhǎng)，邊界清，無心肌浸潤(rùn)、瓣膜損傷、流出道梗阻等表現(xiàn)，瘤體雖小，但患者出現(xiàn)心律不齊及暈厥表現(xiàn)。完善各項(xiàng)檢查及充分準(zhǔn)備后行手術(shù)切除，術(shù)后患者癥狀消失，半年內(nèi)復(fù)查心電圖正常，超聲心動(dòng)圖檢查未見腫瘤復(fù)發(fā)，右心室壁運(yùn)動(dòng)正常。

心臟纖維瘤需與以下疾病鑒別：①黏液瘤。黏液瘤是成人最常見的心臟良性腫瘤，大部分發(fā)生在心房，有蒂與心內(nèi)膜表面相連，通常從卵圓窩長(zhǎng)出，無包膜，結(jié)構(gòu)疏松，瘤體活動(dòng)度大，易造成不同程度的梗阻癥狀。②肥厚性心肌病。肥厚性心肌病以室間隔非對(duì)稱性增厚為主要改變，心肌紋理排列紊亂，呈斑點(diǎn)樣改變，回聲增粗，無明顯占位效應(yīng)，與心尖肥厚性心肌病鑒別困難時(shí)可利用超聲造影觀察心肌供血分布情況。③橫紋肌瘤。橫紋肌瘤是一種原發(fā)性心臟腫瘤，常見于兒童，尤其嬰幼兒，產(chǎn)前超聲即可檢出，與結(jié)節(jié)硬化癥密切相關(guān)，常呈多發(fā)性，有自發(fā)消退的傾向。

心臟腫瘤的首診多從超聲檢查開始［6］，心臟超聲檢查簡(jiǎn)便、快捷，無輻射，是發(fā)現(xiàn)心臟腫瘤的首選手段，除了實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)觀察腫瘤的位置、大小、范圍及基本性狀外，還可以提示心室和瓣膜功能，是否對(duì)心臟造成壓迫或梗阻；結(jié)合超聲造影可了解腫瘤與周圍心肌的血流灌注差異，得到腫瘤的血供信息，依據(jù)病灶造影增強(qiáng)程度可以準(zhǔn)確鑒別心腔內(nèi)血栓、肥厚性心肌病心尖異常、良性腫瘤和惡性腫瘤［7］，為臨床決策提供主要的參考價(jià)值。文獻(xiàn)指出［8-9］，超聲檢查在心臟腫瘤良惡性鑒別上與病理診斷有極好的一致性，其診斷符合率與MRI無明顯差別。本例患者由普通經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤占位，進(jìn)一步行超聲造影考慮良性可能性大，CTA檢查亦提示右心室腫瘤，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化，但考慮為黏液瘤。分析原因在于本病較少見，不易考慮到，黏液瘤為心臟最常見的腫瘤，其CT影像與纖維瘤鑒別難度大。CT的空間分辨率高，對(duì)心臟腫瘤的位置、大小、邊界能清晰顯示，能發(fā)現(xiàn)超聲不易發(fā)現(xiàn)的毗鄰細(xì)節(jié)，對(duì)鈣化敏感，可觀察腫瘤是否存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。MRI也是診斷心臟腫瘤的重要方法，可以通過顯示瘤體與周圍組織的界限、心內(nèi)外的侵犯、心包有無受累準(zhǔn)確判斷良惡性病變［10］。并且有報(bào)道［11-12］提及MRI在診斷纖維瘤上有特征性的成像方式，其在T1和T2均可顯示為邊界清楚的、包埋于心肌內(nèi)的占位，首過灌注低信號(hào)，延遲增強(qiáng)成像上有無核心低信號(hào)。由此可推斷，MRI對(duì)于纖維瘤的定性診斷在一定程度上優(yōu)于超聲和CT，很遺憾本病例沒有進(jìn)一步行MRI檢查。

總之，對(duì)于心臟纖維瘤，超聲、CT或MRI中的任何一種都是無法定性診斷，確診仍有賴于病理學(xué)檢查。但值得相信的是，隨著越來越高質(zhì)量的超聲、MRI、CT成像方式的引用和更新，心臟腫瘤的檢出率將越來越高。

參 考 文 獻(xiàn)

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（收稿日期：2023-01-20 修回日期：2023-07-09）

基金項(xiàng)目： 廣西壯族自治區(qū)衛(wèi)生健康委員會(huì)自籌經(jīng)費(fèi)科研課題（z20200332）

第一作者簡(jiǎn)介： 韋獻(xiàn)彬，女，主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士，研究方向：心臟超聲。E-mail：173209211@qq.com

［本文引用格式］ 韋獻(xiàn)彬，黃媛媛，伍靜.超聲造影診斷右心室纖維瘤1例［J］.右江醫(yī)學(xué)，2024，52（2）：187-189.