董安華，孫延?xùn)|，王峰，張慧，劉單，吳斌，滕大洪，蔡金貞（青島大學(xué)附屬醫(yī)院兒童器官移植科，山東 青島 266000）

在兒童中，肝母細(xì)胞瘤（hepatoblastoma，HB）被認(rèn)為是最常見的原發(fā)性惡性腫瘤，占所有肝臟腫瘤的50%～60%，占兒童惡性腫瘤總數(shù)的1%［1］。該病起病隱匿，診斷時往往缺乏特征性臨床表現(xiàn)，部分患兒就診時已發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。目前，手術(shù)切除是治療HB 的基石，而巨大腫瘤伴有下腔靜脈侵犯難以用常規(guī)方式切除。本研究報道1 例應(yīng)用在體肝切除、肝后下腔靜脈置換、自體肝移植手術(shù)成功為1 例27 個月大男性患兒切除了伴下腔靜脈侵犯的晚期肝母細(xì)胞瘤，術(shù)后恢復(fù)順利，隨訪7 個月，各項(xiàng)指標(biāo)基本正常，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患兒，男性，27 個月，因“腹部膨隆9 個月，確診肝母細(xì)胞瘤4 個月余”入院?；純河? 個月前發(fā)現(xiàn)腹部膨隆，無腹痛、腹脹，無其他伴隨癥狀，未給予特殊處理，5 個月前腹部膨隆加重，就診于青島市婦女兒童醫(yī)院，行超聲檢查提示肝右葉占位，9.8 cm×8.4 cm，甲胎蛋白（alpha-fetoprotein，AFP）＞0.001 g/L，于2022 年3 月22 日 行 腫 瘤穿刺活檢術(shù)，提示肝母細(xì)胞瘤，后于青島市婦女兒童醫(yī)院行6 次化療，第4、5 次出現(xiàn)骨髓抑制，給予輸血治療，化療后，腹部膨隆較前未見明顯好轉(zhuǎn)，現(xiàn)患兒一般情況尚可，為行肝移植評估就診于本院門診，門診以“肝母細(xì)胞瘤”收入本科。入院查體：體溫為36.3℃，脈搏為102 次/分，呼吸頻率為22 次/分，血壓為82/50 mmHg（1 mmHg ＝0.133 kPa），身高為90 cm，體重為14 kg。腹部膨隆，對稱，腹壁靜脈無曲張，未見胃腸型及蠕動波，腹軟，肝肋下6 cm、劍突下5 cm 可觸及，質(zhì)硬，脾肋下未觸及。腹部叩診：肝上界位于右鎖骨中線第四肋間，肝區(qū)有叩擊痛，無移動性濁音。腸鳴音3 次/ min。未聞及血管雜音。輔助檢查：血常規(guī)，肝功能、腎功能及血凝常規(guī)均無異常，AFP 為0.054 ng/ml，Child-Pugh 評分為5 分，肝功能A 級。上腹部強(qiáng)化CT 及三維重建：肝臟右葉體積增大，內(nèi)見巨大團(tuán)塊狀混雜密度影，最大截面約為108 mm×97 mm，邊界不清。肝總體積1395 ml，肝腫瘤體積為757 ml，腫瘤切除后剩余肝體積為638 ml（45.7%）（圖1）。

圖1 術(shù)前CT 及三維重建

2 手術(shù)方案

患者平臥位，腰部墊高，常規(guī)手術(shù)區(qū)皮膚消毒，鋪無菌洞巾，手術(shù)取上腹部“人”字切口，切口長約25 cm。逐步切開皮膚、皮下組織、肌肉各層及腹膜進(jìn)入腹腔，輕度黏連，探查肝右葉見巨大腫瘤，直徑約10 cm，質(zhì)硬，邊界清楚，與下腔靜脈邊界不清，左半肝顏色紅潤，質(zhì)軟，未觸及腫瘤。決定行自體肝移植術(shù)。

游離肝臟臟面及膈面，顯露肝臟。輕柔操作并分離解剖第一肝門，肝總動脈直徑為0.3 cm，膽道直徑為0.3 cm，門靜脈直徑為0.5 cm。游離第二肝門，分離、顯露肝中靜脈、肝右靜脈。分離第一肝門，順行切除膽囊。分離、顯露肝動脈，分離、顯露門靜脈主干及左右支。從肝中靜脈右側(cè)、膽囊窩、右肝管確立劈離平面。依次鉗夾、切斷、結(jié)扎肝內(nèi)膽管、血管，將左右半肝完全游離。斷左肝管，見金黃色膽汁流出，探查膽總管通暢。于肝總動脈、胃十二指腸動脈分叉處斷肝總動脈，斷門靜脈主干及右支，及肝中、肝左靜脈，完整取下左半肝，臺下關(guān)注UW 液保存，質(zhì)量為280 g。試阻斷下腔靜脈后，生命體征平穩(wěn)，阻斷肝上下腔靜脈、肝下下腔靜脈后完整切除剩余右半肝及肝后下腔靜脈、肝尾葉。以髂靜脈重建肝后下腔靜脈（圖2），肝下端端吻合（6-0PDS），肝上下腔靜脈后壁吻合（6-0PDS），前壁修整呈倒三角形開口。

圖2 術(shù)中腫瘤及血管、膽道吻合情況

修整左半肝，以背馱植入，左半肝肝左、肝中靜脈開口修整成型與肝后下腔靜使用5-0PDS 做吻合，將門靜脈以7-0PDS 線做端端吻合，門靜脈開放前放血約10 ml，門靜脈吻合完畢后開放。結(jié)束無肝期（無肝期時間約43 min），血流開放后，供肝色澤正常，質(zhì)地柔軟。依次檢查各吻合口無滲血。受體肝總動脈/胃十二指腸動脈分叉與供肝肝總動脈/胃十二指腸動脈分叉端端縫合，動脈開放后血流好。以7-0PDS 線將左肝管與受體膽總管作端端縫合，未放置T 管。仔細(xì)止血，反復(fù)檢查腹腔內(nèi)無出血后，于肝斷面、肝門、左肝下留置乳膠管3 根引出并固定于腹壁。

3 討 論

HB 約占肝臟腫瘤的50%～60%，年發(fā)病率為（1.2 ～1.5）/100 萬，常見于3 歲以下患兒［2］。起病隱匿，通常以腹部腫塊、腹痛、腹脹就診，就診時已有轉(zhuǎn)移，早期發(fā)現(xiàn)及診斷尤為重要。超聲檢查是一種既簡單又方便的檢查方法，其次，CT 和MRI 有助于確定腫瘤的位置與肝血管的接近程度［3］。HB 最主要治療方法是手術(shù)切除。然而，HB 患者只有不到50%的腫瘤可以完全切除［4］，有些巨大的腫瘤或者和周圍血管組織分界不清的腫瘤，可以通過輔助化療，使腫瘤縮小、變硬，87%的患者可以手術(shù)［5-6］。術(shù)后有殘存腫瘤組織容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的患者預(yù)后較差［7-8］。因此，如果腫瘤未完全切除，在選擇手術(shù)治療時應(yīng)考慮肝移植作為首要選擇［8］。

離體肝切除聯(lián)合自體肝移植（exvivo liver resection and autotransplantation，ELRA）是指應(yīng)用肝移植技術(shù)將肝臟離體或半離體狀態(tài)，在持續(xù)低溫灌注下，將病灶切除，并將剩余的肝臟進(jìn)行修整，再將自體肝臟原位重新植入體內(nèi)的一種外科術(shù)式。ELRA 優(yōu)點(diǎn)在于：① 肝臟復(fù)雜的占位手術(shù)無法切除。② 異體肝移植的供體肝來源短缺［9-10］。③ 異體肝移植術(shù)后需用抗排斥藥物，抗排斥藥物產(chǎn)生很多不良反應(yīng)。④ 自體肝移植較異體肝移植花費(fèi)低。有研究報道［11-12］，在肝臟腫瘤無法進(jìn)行根治性手術(shù)切除患者中，有約20%患者需要進(jìn)行肝移植。一項(xiàng)回顧性單中心研究報道［13］，腫瘤位置無法完全切除的情況下肝移植可以提高生存率。焦瑒瑒等［14］一項(xiàng)研究報道兒童肝母細(xì)胞瘤目前的治療方式是許多種方法相結(jié)合的綜合模式，整肝切除與肝移植相結(jié)合獲得了滿意的效果。國家癌癥協(xié)會美國數(shù)據(jù)庫也顯示，無論血管有無侵犯，接受肝移植的HB 患者預(yù)后良好［15］。

本病例右半肝巨大腫瘤且肝后下腔靜脈受侵犯，常規(guī)的手術(shù)方法無法將腫瘤完整切除。雖可考慮行同種異體肝移植，但目前肝源緊張，短時間內(nèi)可能無法獲取供肝且術(shù)后可能發(fā)生免疫排斥反應(yīng)等并發(fā)癥?；純盒g(shù)前評估Child-Pugh 評分為5 分，肝功能A 級，三維重建提示殘余肝體積能滿足術(shù)后患兒的正常生理代謝需要，符合自體肝移植的手術(shù)指征及條件。本例患兒采用在體原位劈離的手術(shù)方式，相對于全肝離體劈離，能縮短無肝期和冷缺血時間，從而減輕殘肝的缺血/再灌注損傷，降低了術(shù)后肝功能衰竭的概率?；純盒g(shù)后恢復(fù)順利，手術(shù)效果良好，AFP 明顯下降，剩余肝功能良好，術(shù)后7 個月內(nèi)未發(fā)生不良事件。

該病例手術(shù)技術(shù)要求高，復(fù)雜程度大，手術(shù)時間長且風(fēng)險高，對肝移植技術(shù)、肝臟精準(zhǔn)切除、血管重建技術(shù)等要求較高，需要在大型且技術(shù)成熟的移植中心實(shí)施。本例手術(shù)的成功實(shí)施，給以后類似復(fù)雜肝母細(xì)胞瘤的治療提供了參考，然而，自體肝移植對于兒童肝母細(xì)胞瘤治療的長期效果還需進(jìn)一步的觀察和研究。本報道為個案報道，后期我們將收集更多類似病例并做好術(shù)后隨訪工作，積累經(jīng)驗(yàn)，為臨床治療復(fù)雜肝母細(xì)胞瘤帶來新希望。