金鄂 周夢(mèng)橋 李慎 鄭萍

患者男性,17 歲,因“反復(fù)心悸3 年,暈厥1 次”就診。近3年運(yùn)動(dòng)或情緒緊張時(shí)反復(fù)發(fā)作心悸,每次持續(xù)數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘,有時(shí)蹲位憋氣可終止。2年4個(gè)月前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,動(dòng)態(tài)心電圖示房性早搏(簡(jiǎn)稱房早)277 個(gè),可疑多形性室性心動(dòng)過(guò)速(簡(jiǎn)稱室速)1陣(圖1,心率275次/分,QRS波寬窄不一,形態(tài)多變),持續(xù)20 余秒終止。4 天前夜間工作時(shí)突發(fā)心悸,伴胸悶、出汗,隨后出現(xiàn)意識(shí)喪失,倒地前被同事扶起,坐位休息后仍覺(jué)間斷黑矇、頭暈,約2 h后癥狀完全緩解,為進(jìn)一步明確病因就診。體格檢查:神志清楚,P 84次/分,規(guī)則,血壓112/66 mm Hg。雙肺呼吸音清晰,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音,心濁音界無(wú)擴(kuò)大。

圖1 患者動(dòng)態(tài)心電圖

入院輔助檢查:大便常規(guī)潛血陽(yáng)性;其余凝血功能、肝腎功能、尿液分析、血常規(guī)、心肌酶、甲狀腺功能均無(wú)明顯異常。心電圖、心臟超聲、肺部CT 未見(jiàn)明顯異常,腹部＋泌尿系超聲提示雙腎結(jié)石。既往無(wú)特殊病史及家族早發(fā)猝死史。診斷:兒茶酚胺敏感性多形性室速(CPVT)? 陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速?

入院后第2天行平板運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)擬誘發(fā)心動(dòng)過(guò)速。運(yùn)動(dòng)14 min時(shí)測(cè)血壓178/58 mm Hg、心率190次/分,14 min 24 s誘發(fā)出心動(dòng)過(guò)速,寬QRS 波呈完全性右束支阻滯型(圖2A),心率300次/分,立即終止運(yùn)動(dòng)坐位休息,患者訴心慌、頭暈。運(yùn)動(dòng)終止1 min時(shí)測(cè)血壓126/54 mm Hg,心率267次/分(圖2B)。寬QRS 波持續(xù)約8 min 后,自行轉(zhuǎn)為窄QRS波(圖2C),RR 間期不變,測(cè)血壓103/74 mm Hg,心率242次/分?；颊唛_始行蹲位憋氣,窄QRS波心動(dòng)過(guò)速持續(xù)約2 min后終止,轉(zhuǎn)為竇性心律前出現(xiàn)連續(xù)3個(gè)寬QRS波(圖2D)。約2 min后,自行發(fā)作窄QRS波心動(dòng)過(guò)速,心率241次/分,立即行經(jīng)食管心臟電生理檢查,食管心電圖顯示QRS波與P-波比例1∶1,P-I倒置,P-V1直立,R-P-間期100 ms,R-P-食管＜R-P-V1,診斷:隱匿性左側(cè)旁道,順向型房室折返性心動(dòng)過(guò)速(AVRT)。采用RS2S3S4220 ms、220 ms、200 ms刺激終止心動(dòng)過(guò)速,終止后出現(xiàn)3次成對(duì)室性早搏(簡(jiǎn)稱室早)(圖3)。

圖2 患者平板運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)心電圖

入院后第3天行動(dòng)態(tài)心電圖檢查示房早904個(gè),房早誘發(fā)順向型AVRT 6陣,R-P-間期恒定,心動(dòng)過(guò)速均持續(xù)1 s左右自行終止,QRS波形態(tài)不規(guī)整(圖4)。

圖4 患者動(dòng)態(tài)心電圖

入院后第5天行心內(nèi)電生理檢查＋射頻消融術(shù),術(shù)中反復(fù)發(fā)作寬窄QRS波交替心動(dòng)過(guò)速,心率237次/分,冠狀竇1、2極逆?zhèn)鰽 波最早,診斷隱匿性左側(cè)旁道、順向型AVRT。行旁道消融后,復(fù)查動(dòng)態(tài)心電圖示房早418 個(gè),成對(duì)室早1次,無(wú)心動(dòng)過(guò)速發(fā)作。

出院后多次隨訪,患者無(wú)不適,未再發(fā)作心動(dòng)過(guò)速。

討論 該病例為年輕男性,無(wú)器質(zhì)性心臟病,心動(dòng)過(guò)速易在運(yùn)動(dòng)或情緒緊張時(shí)發(fā)作,曾有1次暈厥史。常規(guī)心電圖無(wú)明顯異常,動(dòng)態(tài)心電圖記錄心動(dòng)過(guò)速由房早誘發(fā),因頻率極快,QRS波形態(tài)不規(guī)整呈多形性,Q-T 間期正常,疑似多形性室速,應(yīng)首先與CPVT 相鑒別。CPVT 是一種嚴(yán)重的原發(fā)性心臟電紊亂,多發(fā)生于無(wú)器質(zhì)性心臟病、QT 間期正常的兒童或青少年,運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)誘發(fā)雙向性或多形性室速。目前認(rèn)為運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)是診斷CPVT 的金標(biāo)準(zhǔn)[1]。

運(yùn)動(dòng)過(guò)程中CPVT 患者典型的心電圖表現(xiàn)如下:①絕大多數(shù)CPVT 患者可重現(xiàn)室性心律失常;②隨心率增加出現(xiàn)復(fù)雜的心律失常,從孤立性室早到室早二聯(lián)律,到非持續(xù)性室速、持續(xù)性室速,再到心室顫動(dòng)發(fā)生;③運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)中常伴發(fā)快速房性心律失常,如心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng),并且多發(fā)生在室速、心室顫動(dòng)出現(xiàn)之前[1]。該患者運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)誘發(fā)心動(dòng)過(guò)速心率達(dá)300次/分,寬QRS波呈完全性右束支阻滯型,還需考慮心房撲動(dòng)伴旁道前傳可能。但運(yùn)動(dòng)終止后心率逐漸下降至242次/分,后自行轉(zhuǎn)為窄QRS波心動(dòng)過(guò)速,RR 間期沒(méi)有變化,因此考慮診斷室上性心動(dòng)過(guò)速部分伴右束支阻滯蟬聯(lián)現(xiàn)象。再次發(fā)作心動(dòng)過(guò)速時(shí),與運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)誘發(fā)窄QRS波心動(dòng)過(guò)速形態(tài)一致,依據(jù)食管心電圖特征診斷為隱匿性左側(cè)旁道、順向型AVRT,后經(jīng)心內(nèi)電生理證實(shí)。

回顧分析術(shù)前動(dòng)態(tài)心電圖,QRS波形態(tài)多變?yōu)闃O快心室率致室內(nèi)不同程度差異性傳導(dǎo)形成,因心動(dòng)過(guò)速易在運(yùn)動(dòng)或情緒緊張時(shí)發(fā)作,有一次暈厥史,易誤診為CPVT。寬QRS波心動(dòng)過(guò)速鑒別診斷流程并不適用多形性心動(dòng)過(guò)速,當(dāng)室上性心動(dòng)過(guò)速伴室內(nèi)差傳時(shí)易誤診為室速[2]。此病例提示對(duì)于多形性寬QRS波心動(dòng)過(guò)速并血流動(dòng)力學(xué)障礙患者也須考慮室上性心動(dòng)過(guò)速的可能,應(yīng)結(jié)合病史資料、心電圖動(dòng)態(tài)變化特點(diǎn)、電生理檢查等綜合分析作出正確診斷。