姚杰 王增芹

新生兒先天性耳廓畸形分為結(jié)構(gòu)畸形和形態(tài)畸形,屬于出生缺陷的一種,最常見的是耳廓形態(tài)畸形,日本新生兒統(tǒng)計發(fā)生率約為55.2%；美國新生兒統(tǒng)計發(fā)生率約為25%；中國新生兒(局部)統(tǒng)計發(fā)生率為43.46%［1］。按照國內(nèi)發(fā)病率情況分析,每年有近百萬新生兒需要進行矯治,但是僅有1%左右得到治療,絕大部分患兒并沒有得到及時、規(guī)范的矯治。雖然耳廓形態(tài)畸形幾乎不影響聽力,但是這種形態(tài)畸形不僅是美學(xué)意義上的缺憾,患兒在以后生活過程中會因外界的歧視或者敵意而產(chǎn)生自卑心理,從而形成可能異常的行為模式,甚至直到成人期的心理健康都會受到一定影響［2］。以前受技術(shù)水平限制導(dǎo)致耳廓形態(tài)畸形患兒不得以在6 歲后進行手術(shù)治療,還面臨著麻醉、瘢痕、疼痛、并發(fā)癥等風(fēng)險,我國自2015 年引進美國EarWell 新生兒耳廓畸形無創(chuàng)矯治器對新生兒耳廓畸形進行矯治,其矯治理念逐漸得到了專家學(xué)者以及患兒家長的認(rèn)可［3］。大部分耳廓形態(tài)畸形可以通過佩戴耳廓矯形器在新生兒期得到無創(chuàng)矯正。本院近年來開展了無創(chuàng)耳廓矯正技術(shù)對先天性耳廓形態(tài)畸形患兒進行治療,分析其臨床療效,報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取徐州市婦幼保健院2021年11月～2022 年4 月出生的新生兒于本科進行無創(chuàng)矯正的先天性耳廓形態(tài)畸形患兒35 例(60 耳)作為研究對象,其中男19 例(34 耳),女16 例(26 耳)；根據(jù)《先天性耳廓形態(tài)畸形耳模矯正技術(shù)專家共識》［4］分型: 其中垂耳 13 例(23 耳),耳輪畸形11 例(21 耳),杯狀耳4 例(6 耳),環(huán)縮耳3 例(4 耳),招風(fēng)耳3 例(5 耳),隱耳1 例(1 耳)。根據(jù)患兒開始矯正時的月齡不同分為＜1 月齡組［22 例(39 耳)］和1～3 月齡組［13 例(21 耳)］。納入標(biāo)準(zhǔn)：所有患兒均為耳廓形態(tài)畸形,耳廓皮膚完整；無濕疹及皮損,無外耳道及中耳炎癥；均通過新生兒聽力篩查,全身狀況良好。

1.2 治療方法 所有患兒均佩戴無創(chuàng)耳廓矯形器進行治療,采用浙江百欣醫(yī)療科技有效公司生產(chǎn)的“麗耳”醫(yī)用外耳部固定器,該矯形器由1 個基座、3 個耳輪緣牽開器、1 個耳甲腔形成器組成,該耳廓矯形器分為左、右耳,每盒配有大號、中號和小號的耳輪緣牽開器各1 個,以適應(yīng)不同耳廓形態(tài)的患兒使用。矯正前登記信息并簽署知情同意書；耳周備皮并進行耳廓標(biāo)準(zhǔn)照片拍攝存檔,根據(jù)耳廓形態(tài)畸形的大小及類型選擇合適的矯形器并安裝,向家長交待護理方法和注意事項,并預(yù)約下次復(fù)診時間。一般的矯正周期為4～6 周,實際周期要根據(jù)患兒的耳廓形態(tài)及開始矯正月齡而定。每周復(fù)診1 次,復(fù)診時觀察耳周皮膚是否出現(xiàn)并發(fā)癥及矯形效果等,并拍照留存。所有患兒治療結(jié)束后均需進行至少3 個月的隨訪觀察。

1.3 觀察指標(biāo)及判定標(biāo)準(zhǔn) 比較兩組治療效果,耳廓矯形器佩戴時間,并發(fā)癥發(fā)生情況。治療效果由同一醫(yī)生和患兒監(jiān)護人共同參與評級,判定標(biāo)準(zhǔn)：1 級：正常耳；2 級：基本正常耳；3 級：部分矯正,但仍不正常；4 級：無改變［5］?？傆行?(1 級+2 級)/總耳數(shù)×100%。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS22.0 統(tǒng)計學(xué)軟件對數(shù)據(jù)進行處理。計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差()表示,采用t檢驗；計數(shù)資料以率(%)表示,采用χ2檢驗。P＜0.05 表示差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組治療效果比較 ＜1 月齡組和1～3 月齡組的治療總有效率分別為100.00%、85.71%,＜1 月齡組的治療總有效率顯著高于1～3 月齡組,差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05)。見表1。

表1 兩組治療效果比較［耳,耳(%)］

2.2 兩組耳廓矯形器佩戴時間比較 ＜1 月齡組的耳廓矯形器佩戴時間為(34.38±4.61)d,明顯短于1～3 月齡組的(49.71±7.03)d,差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05)。見表2。

表2 兩組耳廓矯形器佩戴時間比較(,d)

表2 兩組耳廓矯形器佩戴時間比較(,d)

注：與1～3 月齡組比較,aP＜0.05

2.3 兩組并發(fā)癥發(fā)生情況比較 ＜1 月齡組患兒在矯正過程中發(fā)生2 耳耳廓皮膚局部濕疹,待濕疹消退后繼續(xù)佩戴,其余佩戴過程均無并發(fā)癥發(fā)生,并發(fā)癥發(fā)生率為5.13%(2/39)；1～3 月齡組患兒在矯正過程中發(fā)現(xiàn)1 耳耳廓皮膚小破損,待皮損愈合后繼續(xù)佩戴,其余佩戴過程均無并發(fā)癥發(fā)生,并發(fā)癥發(fā)生率為4.76%(1/21)。兩組并發(fā)癥發(fā)生率比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P＞0.05)。

3 討論

先天性耳廓形態(tài)畸形有無創(chuàng)矯正治療與手術(shù)治療兩種治療方法,因手術(shù)創(chuàng)傷性較大,故可行性不高。無創(chuàng)矯正雖作為首選方式,但患兒出生多久適于接受矯正目前尚無定論［6］。田野等［7］認(rèn)為,輕度耳廓畸形患兒應(yīng)該有14 d 的窗口期,形態(tài)沒有變化的再進行矯治。但也有學(xué)者認(rèn)為,對于出生后已經(jīng)存在的耳廓畸形,臨床無法確定其是否會自行改善,且耳廓矯形越早開始其佩戴矯形器的時間就越短,故主張出生后即應(yīng)對存在耳廓畸形的患兒進行佩戴矯形器治療［8］。新生兒出生后體內(nèi)含有一定濃度的母體雌激素,在出生第3 天達到最高水平,至第6 周時降到與年長兒童大致相同的水平［9］。透明質(zhì)酸是耳廓軟骨的重要組成部分,透明質(zhì)酸的量決定了耳廓軟骨的延展性如何,而透明質(zhì)酸的濃度受雌激素調(diào)控,雌激素濃度越高透明質(zhì)酸的濃度也越高,耳廓軟骨的彈性就大、可塑性更強。因此,利用新生兒期耳廓軟骨可塑性強的特點,采用矯正組件通過物理牽拉的方式對異位耳復(fù)合組織向正確耳3D位點進行牽引、再塑,達到矯正畸形的的目的,能避免后期手術(shù)治療的風(fēng)險［10］。

本院通過對新生兒聽力篩查的工作人員進行耳廓相關(guān)知識的培訓(xùn),在進行新生兒聽力篩查的同時也篩查耳廓形態(tài)畸形,發(fā)現(xiàn)耳廓異常第一時間告知家長至兒童耳鼻喉科咨詢就診,初步研究表明,通過新生兒聽力篩查者早期發(fā)現(xiàn)耳廓畸形是可行的。我國解放軍總醫(yī)院也采取了該篩查模式,使篩查窗口前移,篩查人員規(guī)范化,診斷治療及時,取得了良好效果［11］。

通過對本院新生兒耳廓形態(tài)篩查發(fā)現(xiàn),不同類型耳廓形態(tài)畸形的發(fā)生率不同,通過對已矯正的60 例耳形態(tài)學(xué)進行分型發(fā)現(xiàn)垂耳的發(fā)生率最高,為38.33%；其次為耳輪畸形,發(fā)生率為35.00%；再次為杯狀耳,發(fā)生率為10.00%。通過目前的數(shù)據(jù)發(fā)現(xiàn)單耳形態(tài)畸形的發(fā)病率為28.57%,雙耳形態(tài)畸形發(fā)病率71.43%,雙耳耳廓形態(tài)畸形的發(fā)病率高于單耳。先天性耳廓畸形的病因較復(fù)雜,關(guān)于發(fā)病機制的研究很少,可能與遺傳因素、宮內(nèi)擠壓、耳內(nèi)外肌發(fā)育異常等因素有關(guān),先天性耳廓畸形的發(fā)生不是單一過程,而是多因素共同作用的結(jié)果［12］。

本研究結(jié)果顯示：＜1 月齡組和1～3 月齡組的治療總有效率分別為100.00%、85.71%,＜1 月齡組的治療總有效率顯著高于1～3 月齡組,差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05)。＜1 月齡組的耳廓矯形器佩戴時間為(34.38±4.61)d,明顯短于1～3 月齡組的(49.71±7.03)d,差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05)。兩組并發(fā)癥發(fā)生率比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P＞0.05)。通過比較可以發(fā)現(xiàn),越早進行矯正效果越好,周期越短。一般＞3 月齡耳廓軟骨就基本變硬定型了,加之3 月齡之后的患兒活動量會增加,會降低矯形的配合度,因此把握無創(chuàng)耳廓矯正的時間窗非常重要。

長時間佩戴可能會引起嬰兒局部皮膚的皮疹、皮損、感染及破潰等并發(fā)癥。一般只需在復(fù)查時對有損傷部位對癥處理即可,待皮疹消退后繼續(xù)佩戴；偶有患兒出現(xiàn)皮膚過敏,摘下矯正器停止佩戴并涂抹消炎抗過敏軟膏即可。

先天性耳廓形態(tài)畸形發(fā)病率較高,每個地區(qū)發(fā)病率報道不一,其中浙江湖州發(fā)病率為40.54%［13］,上海發(fā)病率為22.14%［14］,廣東東莞發(fā)病率為43.46%［15］。雖然很多醫(yī)護人員已認(rèn)識到耳廓畸形會對患兒身心健康產(chǎn)生一定影響,但對于耳廓形態(tài)畸形并沒有形成規(guī)范化的篩查及診治標(biāo)準(zhǔn),普遍對耳廓形態(tài)畸形的認(rèn)知、了解及重視程度不足。家長一般都持“等待+觀望”的態(tài)度,多數(shù)寄希望于耳廓的自行矯正,等到1 月齡之后耳廓形態(tài)仍然沒有改善才就診,容易錯過最佳治療時機。在治療過程中總結(jié)了以下幾點：①由于先天性耳廓形態(tài)畸形在篩查及診治的過程中會涉及到產(chǎn)科醫(yī)務(wù)人員、新生兒科醫(yī)務(wù)人員、聽力篩查人員、耳鼻喉科醫(yī)生等,需要對相關(guān)醫(yī)務(wù)人員進行耳廓畸形專業(yè)知識技能培訓(xùn),加強溝通協(xié)作能力；②對孕產(chǎn)婦和家屬的耳廓畸形健康教育力度有待加強。對于耳廓畸形認(rèn)知低,除了與自身知識水平有關(guān),也需要加強醫(yī)務(wù)人員對他們的健康宣教。

綜上所述,新生兒早期行無創(chuàng)耳廓矯正技術(shù)治療先天性耳廓形態(tài)畸形是一種安全、有效的整復(fù)手段,其無創(chuàng)、方便、操作簡單、高效,絕大部分家長對治療效果非常滿意,耳廓形態(tài)畸形越早矯正效果越好、治療周期越短。

4 附病例報告

病例1 右側(cè)垂耳的開始矯正年齡為4 d,矯正周期為43 d,治療前后對比見圖1。病例2 左側(cè)耳輪畸形的開始矯正年齡為4 d,矯正周期為43 d,治療前后對比見圖2。病例3 左側(cè)環(huán)縮耳的開始矯正年齡為17 d,矯正周期為51 d,治療前后對比見圖3。病例4 右側(cè)耳輪畸形的開始矯正年齡為17 d,矯正周期為51 d,治療前后對比見圖4。病例5 右側(cè)垂耳及耳輪畸形的開始矯正年齡為5 d,矯正周期為42 d,治療前后對比見圖5。病例6 左側(cè)垂耳及耳輪畸形的開始矯正年齡為5 d,矯正周期為42 d,治療前后對比見圖6。

圖1 病例1 右側(cè)垂耳治療前(左)和治療后(右)對比

圖2 病例2 左側(cè)耳輪畸形治療前(左)和治療后(右)對比

圖3 病例3 左側(cè)環(huán)縮耳治療前(左)和治療后(右)對比

圖4 病例4 右側(cè)耳輪畸形治療前(左)和治療后(右)對比

圖5 病例5 右側(cè)垂耳及耳輪畸形治療前(左)和治療后(右)對比

圖6 病例6 左側(cè)垂耳及耳輪畸形治療前(左)和治療后(右)對比