丁紅煬，郭 濤，張立宏，趙雅靜，和嘉明

(1.云南省阜外心血管病醫(yī)院/昆明醫(yī)科大學(xué)附屬心血管病醫(yī)院 心內(nèi)科，云南 昆明 650102；2.迪慶州人民醫(yī)院 心內(nèi)科，云南 香格里拉 674400)

高原性心臟病1955年由吳德誠等首先報道，他們對一例心臟病嬰兒進行尸檢后首次提出小兒高原性心臟病的診斷[1]，但該病致病機制和診療標(biāo)準(zhǔn)仍未統(tǒng)一。多數(shù)學(xué)者認為高原性心臟病特指平原地區(qū)居民移居高原后出現(xiàn)肺動脈壓增高、心臟擴大和心功能不全的臨床癥候群[2]。本文報道一例被誤診為擴張型心肌病11年的成人高原性心臟病病例。

1 臨床資料

患者陳某、男、漢族、51歲、已婚、農(nóng)民。2022年6月27日因“外院診斷擴心病15年、心臟再同步治療除顫器(cardiac resynchronization therapy defibrillator，CRT-D)故障1年余”轉(zhuǎn)診云南省阜外心血管病醫(yī)院，具體病程見圖1。

圖1 本例患者病程經(jīng)過時間軸

2022年5月為進一步診治和處理CRT-D故障轉(zhuǎn)診本院，入院查體及心電圖：肥胖、唇舌發(fā)紺、入院心電圖呈DDD起搏模式，起搏心率70次/min、房室間期120 ms、QRS寬160 ms，呈完全右轉(zhuǎn)傳導(dǎo)阻滯圖形，因已植入CRT-D，未能行心臟核磁共振檢查。入院時正、側(cè)位胸片見圖2?；颊邭v次心臟超聲檢查結(jié)果見圖3。

患者歷年住院實驗室檢查結(jié)果見表1。

圖2 本例患者入院時正、側(cè)位胸片

圖3 本例患者心臟超聲測值的變化

表1 患者歷次特殊檢查結(jié)果對比

2 修正診斷和鑒別診斷

2.1 修正診斷

(1)高原性心臟病 心臟擴大 輕度肺高壓 陣發(fā)性房顫 心功能II級，(2)高原性紅細胞增多癥，(3)OSAHS，(4)繼發(fā)性甲減，(5)肥胖癥，(6)CRT-D故障。

2.2 鑒別診斷

患者從中低海拔地區(qū)移居高海拔地區(qū)2年后出現(xiàn)癥狀，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院和昆明三甲醫(yī)院多次就診提示患者出現(xiàn)紅細胞增多、肺動脈高壓、肺水腫、右心擴大、陣發(fā)房顫、低氧血癥等，符合國際公認的高原病診斷《2004青海標(biāo)準(zhǔn)》[3]及我國高原病命名、分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]，但當(dāng)?shù)蒯t(yī)院和患者來本院前就診省級醫(yī)院對患者病史了解不足，故多次給于診斷為擴張性心肌病并按此病治療，且患者仍然居住在高海拔地區(qū)，疾病持續(xù)惡化發(fā)展，當(dāng)患者移居低海拔地區(qū)生活1年后病情迅速得到控制，癥狀改善，相應(yīng)超聲等檢查顯示患者心功能恢復(fù)正常，左心室恢復(fù)至正常大小。符合高壓病診斷標(biāo)準(zhǔn)，故診斷修正為高原性心臟病。

患者經(jīng)冠狀動脈造影排除了冠心病，心臟超聲排除瓣膜病和先心病，患者無長期飲酒史(指每日大于500 g)不支持酒精性心肌病[5]，患者無長期咳嗽、咳痰、喘息等臨床癥狀故不支持肺心病，無長期高血壓病史，且無左心室肌肥大故不支持高血壓性心臟病。

3 討論

3.1 發(fā)病機制

高原性心臟病已被報道70多年，主要病理生理機制考慮：當(dāng)海拔改變后長期露于低氧、寒冷、高體力消耗的環(huán)境，代償性使肺小動脈收縮、中膜增厚，逐漸引發(fā)肺血管重構(gòu)、肺循環(huán)阻力增加和肺動脈高壓[6]，缺氧刺激肺動脈內(nèi)皮細胞分泌多種縮血管物質(zhì)也促成肺動脈高壓。非高原世居者不能分泌足夠的一氧化氮舒張肺動脈，發(fā)生高原性心臟病風(fēng)險更大[7]。慢性缺氧使肺組織中缺氧誘導(dǎo)因子1(hypoxia inducing factor 1，HIF-1)高表達可直接或經(jīng)由紅細胞及血紅蛋白增多、血液粘度增加促進肺動脈高壓形成[8]。人體對缺氧的過度代償使水鈉儲留可加重心臟前后負荷，加速心臟重構(gòu)和心功能損害[9]。缺氧還損傷線粒體直接導(dǎo)致心肌細胞肥大、凋亡、繼發(fā)心肌纖維化[10]。高原性O(shè)SAHS加重夜間缺氧，也參與誘發(fā)早搏、房顫，后者進一步加重心功受損、使慢性心衰急性加重。

3.2 臨床特征

國外的研究主要報道了高原性肺動脈高壓及高原性肺水腫[11]，鮮見有關(guān)左心室改變的報道，但是高原性心臟病不僅僅會累及右心，紅細胞增多、缺氧，會同時增加左心、右心的負擔(dān)，如果發(fā)生快速性心律失常，也同樣會增加左心、右心的心功能不全。在多個臨床研究中，均發(fā)現(xiàn)高原性心臟病可以同時累及左心和右心，影像學(xué)表現(xiàn)上兒童多見右心受累，成人則可能經(jīng)常出現(xiàn)左右心同時受累的情況，癥狀上可表現(xiàn)為左心衰、右心衰及全心衰[12，13]。近年一篇研究西藏地區(qū)心衰患者超聲表現(xiàn)的文章也指出，高原性心臟病主要改變?yōu)橛倚氖覕U大、肺動脈高壓，同時左心室可能擴大到60 mm左右，射血分數(shù)可能下降至40%左右，本例表現(xiàn)與報道比較接近[14]。

3.3 治療

及時脫離低氧環(huán)境往往起到超越藥物的神奇療效，甚至可治愈高原性心臟病，僅僅按原發(fā)性擴心病伴心衰的經(jīng)典方案治療難于改善預(yù)后[8，12，13]。本例患者起病以來心臟重構(gòu)、肺高壓、紅細胞增多、OSAHS、心衰和心律失常均有減輕，獲益主要來自“新四聯(lián)”抗心衰藥物、維持竇律、抗凝的藥物、移居低海拔地區(qū)、使用呼吸機、糾正飲酒、缺氧等措施和13年來對高原環(huán)境的某種程度習(xí)服。鼓勵患者繼續(xù)使用呼吸機和家用制氧機糾正低氧血癥，不再重返高原，出院后繼續(xù)服用螺內(nèi)酯、沙庫巴曲纈沙坦鈉、美托洛爾緩釋片、華法林、優(yōu)甲樂。本例患者尚未進展為嚴(yán)重的肺動脈高壓，如患者合并肺動脈高壓，需要考慮啟動降肺動脈壓治療，遺憾的是，迄今為止尚未批準(zhǔn)任何藥物用于治療慢性高原肺動脈高壓，而高原地區(qū)居民很多無法移居平原地區(qū)，因而必須進行藥物干預(yù)，在一篇有關(guān)高原肺動脈高壓的綜述中提到，西地那非可以促進一氧化氮的釋放，波生坦可拮抗內(nèi)皮素受體舒張肺動脈，鈣離子通道拮抗劑及乙酰唑胺可以考慮用于經(jīng)濟較差地區(qū)，但總體上這些治療手段效果有限，仍需進一步探索新的治療靶點[11]。

4 總結(jié)

在滇藏高原尤其海拔2500米以上地區(qū)，存在以高原性心臟病為主要結(jié)局的各種慢性高原病且易與原發(fā)性擴張性心肌病混淆，及時而正確地識別該病對改善治療效果至關(guān)重要。當(dāng)患者有胸悶、氣促、心悸、夜間陣發(fā)性呼吸困難等臨床表現(xiàn)，合并出現(xiàn)：(1)有移居高原地區(qū)個人史(居住大于半年)；(2)出現(xiàn)紅細胞增多伴明顯缺氧；(3)心臟超聲檢查有右心負荷過重；(4)移居平原地區(qū)病情明顯好轉(zhuǎn)等情況，可診斷為高原性心臟病。