萬昌濤，邵思遠(yuǎn)

(湖北省第三人民醫(yī)院創(chuàng)傷關(guān)節(jié)外科，湖北武漢 430033)

顱底凹陷是先天性骨質(zhì)發(fā)育不良導(dǎo)致的枕頸交界區(qū)畸形，主要表現(xiàn)為枕骨大孔周圍的顱底骨向上方凹陷而進(jìn)入顱腔，下方寰樞椎，尤其是齒狀突升高進(jìn)入顱底[1]。手術(shù)治療以恢復(fù)枕骨大孔周圍顱底骨、齒狀突等正常位置為目的，同時解除神經(jīng)血管壓迫癥狀[2]。但顱底凹陷合并難復(fù)性寰樞椎脫位的治療難度相對較大，且常伴脊髓損傷，采取經(jīng)口入路松解、寰椎后弓切除減壓、枕頸植骨融合固定術(shù)等治療，能否完全使寰椎和枕骨距離恢復(fù)正常，促進(jìn)齒狀突下移還沒有明確定論[3]。其次，顱底凹陷致腦神經(jīng)受損時，還可出現(xiàn)不同程度的睡眠性呼吸困難、四肢運(yùn)動和感覺障礙，甚至是中樞性呼吸抑制，齒狀突下移程度對患者神經(jīng)功能有何影響還不清楚[4]?；诖耍疚膶︼B底凹陷型難復(fù)性寰樞椎脫位術(shù)后齒狀突下移與神經(jīng)功能的關(guān)系進(jìn)行研究，為改善臨床癥狀，促進(jìn)患者早日康復(fù)提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 研究對象

選擇本院2016年9月～2018年9月收治的30例顱底凹陷型難復(fù)性寰樞椎脫位患者，男17例，女13例；年齡19～57歲，平均(42.1±5.6)歲；病程1.5～8年，平均(5.4±0.7)年。

納入標(biāo)準(zhǔn)：①經(jīng)本院倫理委員會審核批準(zhǔn)，患者均簽署知情同意書；②存在不同程度椎動脈供血障礙、顱內(nèi)壓增高、眼球震顫等癥狀；③X線平片、CT重建、MRI矢狀位等提示顱底凹陷進(jìn)入顱腔、硬腭與寰椎平面所成的角(Bull角)>13°、齒狀突超過麥?zhǔn)暇€6 mm等，均確診為顱底凹陷；④確診存在寰樞椎脫位且經(jīng)頸椎活動、顱骨牽引等常規(guī)治療后不能完全復(fù)位者。

排除標(biāo)準(zhǔn)：①哺乳期、妊娠期女性或患有精神疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及植物神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙、肝腎功能嚴(yán)重障礙；②腦出血、顱內(nèi)動靜脈瘤、心力衰竭等心腦血管疾??；③未行手術(shù)治療或存在頭頸部骨折史、手術(shù)史、骨質(zhì)疏松癥；④臨床、隨訪資料不全或服用過影響骨代謝的藥物。

1.2 研究方法

患者均根據(jù)檢查結(jié)果，安排經(jīng)口入路松解術(shù)或前路齒狀突切除術(shù)+后路減壓術(shù)治療，治療后門診、電話隨訪2年，并分析患者術(shù)前和術(shù)后6個月、12個月、18個月、24個月的以下指標(biāo)：①頸椎功能障礙指數(shù)(Neck disability index，NDI)[5]；②齒狀突與麥?zhǔn)暇€距離：麥?zhǔn)暇€是硬腭后緣至枕骨鱗部最低點(diǎn)連線，正常齒狀突不超過此線6 mm。③Bull角：正常情況下，小于13°。④克勞指數(shù)：齒狀突頂點(diǎn)到鞍結(jié)節(jié)與枕內(nèi)隆突間連線的垂直距離，正常為40～41 mm。⑤Boogard角：枕大孔前后緣連線和枕骨斜坡所形成的角度，正常為119.5～136°。⑥寰椎后弓與齒狀突前緣距離、枕骨斜坡與齒狀突后緣夾角。⑦齒狀突下移率：(術(shù)前齒狀突與麥?zhǔn)暇€距離-術(shù)后齒狀突與麥?zhǔn)暇€距離)/術(shù)前齒狀突與麥?zhǔn)暇€距離×100%。⑧ASIA神經(jīng)功能評分[6]：包括C2枕骨粗隆兩側(cè)、C3鎖骨上窩、C4肩鎖關(guān)節(jié)的頂部、C5肘前窩的外側(cè)面等28項(xiàng)，每項(xiàng)根據(jù)感覺記為0～2分，0分為感覺缺失，1分為感覺障礙，2分為正常。得分越高，神經(jīng)功能越好。

1.3 統(tǒng)計學(xué)分析

2 結(jié)果

2.1 患者NDI和齒狀突相關(guān)指標(biāo)分析

患者術(shù)前和術(shù)后6～24個月的NDI、齒狀突與麥?zhǔn)暇€距離、Bull角、克勞指數(shù)、Boogard角、寰椎后弓與齒狀突前緣距離分別比較，患者術(shù)前和術(shù)后24個月的枕骨斜坡與齒狀突后緣夾角比較，差異均有統(tǒng)計學(xué)有意義(P<0.05)，見表1。

2.2 患者齒狀突下移率與ASIA神經(jīng)功能評分分析

患者術(shù)后6～24個月的齒狀突下移率比較，患者術(shù)前和術(shù)后6～24個月的ASIA神經(jīng)功能評分比較，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)，見表2。

2.3 術(shù)后齒狀突下移率與ASIA神經(jīng)功能評分的相關(guān)性分析

經(jīng)Pearson直線相關(guān)法分析，術(shù)后齒狀突下移率與ASIA神經(jīng)功能評分呈正相關(guān)(r=0.308，P=0.003)。

典型病例：

圖1 術(shù)前X線片 圖2 術(shù)后6個月X線片 圖3 術(shù)后18個月X線片

圖4 術(shù)前CT 圖5 術(shù)后18個月CT患者，男，35歲，圖1：術(shù)前X線片顯示顱底凹陷型難復(fù)性寰樞椎脫位；圖2：術(shù)后6個月顱底凹陷寰樞椎未完全復(fù)位；圖3：術(shù)后18個月顱底凹陷寰樞椎復(fù)位、骨性融合良好；圖4：術(shù)前CT顯示齒狀突與麥?zhǔn)暇€10.20 mm；圖5：術(shù)后18個月CT顯示齒狀突與麥?zhǔn)暇€4.56 mm，術(shù)后齒狀突下移率55.29%。

3 討論

顱底凹陷常導(dǎo)致枕骨大孔狹窄、后顱窩變小、寰椎枕骨化，壓迫延髓，引起一系列神經(jīng)癥狀及椎動脈供血不足，加之寰樞椎脫位，患者常出現(xiàn)不同程度的頸椎功能障礙[7]。本研究結(jié)果顯示，患者術(shù)后24個月的NDI指數(shù)顯著高于術(shù)前，可見手術(shù)有較高價值。齒狀突是穩(wěn)定寰樞椎的骨性結(jié)構(gòu)，其移位可增強(qiáng)寰橫韌帶和相應(yīng)區(qū)域神經(jīng)的牽拉，促使臨床癥狀進(jìn)行性加重，頸部活動受限，甚至是寰枕筋膜、硬脊膜及韌帶增生、肥厚，形成纖維束帶[8]。患者術(shù)后齒狀突與麥?zhǔn)暇€距離呈明顯下降趨勢，這可在相當(dāng)程度上降低上頸神經(jīng)根刺激癥狀、減少延髓及上頸髓受壓體征，從而改善感覺障礙、肢體麻木等[9]。同時，在頸枕融合術(shù)治療顱頸交界區(qū)畸形合并寰樞椎不穩(wěn)的研究中，江偉等[10]也指出，齒狀突下移有利于寰樞椎的穩(wěn)定。但需要注意，神經(jīng)組織壓迫的時間越久，手術(shù)療效越差，且對于向后移位的樞椎齒狀突，單純進(jìn)行后枕部減壓并不能起到明顯療效，還需經(jīng)前路手術(shù)去除枕大孔前緣寰椎前弓、齒狀突，并根據(jù)患者寰樞椎脫位情況，酌情給予植骨融合固定，以穩(wěn)定寰枕及頸椎關(guān)節(jié)[11-12]。

Bull角越大，顱底凹陷程度越嚴(yán)重，從而致克勞指數(shù)不斷縮小，Boogard角隨之增大[13]。本研究中，患者術(shù)后6～24個月的Bull角和Boogard角顯著低于術(shù)前，克勞指數(shù)顯著高于術(shù)前。這是因?yàn)榻獬琴|(zhì)壓迫后，寰椎平面、齒狀突頂點(diǎn)到鞍結(jié)節(jié)與枕內(nèi)隆突間連線的垂直距離、枕大孔前后緣連線和枕骨斜坡的位置關(guān)系均能得到改善，同時使硬腦膜逐漸松弛，組織張力得以緩解，椎動脈供血恢復(fù)正常[14]。大部分的寰樞椎脫位經(jīng)常規(guī)治療即能復(fù)位，而難復(fù)性寰樞椎脫位不僅神經(jīng)受累癥狀相對嚴(yán)重，齒狀突上移位置也較高[15]?；颊咝g(shù)后不同時段的寰椎后弓與齒狀突前緣距離較術(shù)前均有明顯改善，術(shù)前的枕骨斜坡與齒狀突后緣夾角顯著低于術(shù)后24個月，分析其原因，與顱底凹陷改善后的寰樞椎及齒狀突下移有關(guān)。顱底凹陷深度不同，齒狀突上移距離不同，隨著術(shù)后時間的推移，李耀斌等[16]的研究認(rèn)為，齒狀突下移率高于50%時，既能得到顱底凹陷及寰樞椎的良好復(fù)位，又能顯著提高神經(jīng)功能。本研究中，患者末次隨訪的齒狀突下移率在60%左右，ASIA神經(jīng)功能評分處于較高水平，可見齒狀突下移與神經(jīng)功能呈正相關(guān)。

綜上所述，顱底凹陷型難復(fù)性寰樞椎脫位術(shù)后齒狀突下移對神經(jīng)功能有顯著影響，對于齒狀突下移率較低的患者，臨床應(yīng)采取其他治療方式進(jìn)一步提高復(fù)位效果，從而最大程度改善患者的神經(jīng)功能。