歐作強, 蔣丹華, 曾甜, 戴李華, 李新寧

廣西壯族自治區(qū)婦幼保健院(廣西兒童醫(yī)院)新生兒科(廣西南寧 530003)

先天性食管閉鎖(congenital esophageal atresia, CEA)是一種胚胎期食管發(fā)育過程中空泡期發(fā)生障礙引發(fā)的畸形，?？梢蚴彻軞夤荛g的分隔不全而形成食管氣管瘺(tracheoesophagealfistula, TEF)，臨床上根據國際上常用的Gross分型一般將先天性食管閉鎖分為5型(Ⅰ～Ⅴ型)，其中以Ⅲ型食管閉鎖最為常見，約占85.8%[1]。Ⅲ型食管閉鎖的患者通常表現為生后口吐泡沫，呼吸困難，插胃管不能進入胃內，也無法進食，手術是唯一的治療手段，必須限期實施亞急癥手術矯治，否則很容易因呼吸衰竭而死亡。目前我國Ⅲ型食管閉鎖的手術成功率已經普遍提高,據報道，在各兒童專科醫(yī)院和綜合醫(yī)院小兒外科，不伴嚴重畸形的Ⅲ型食管閉鎖存活率基本可達90%以上,同時，該手術的開展水平和存活率被認為是衡量著新生兒外科技術水平的主要標志之一[2]。既往食管閉鎖的手術方式以開放手術為主，主要包括開胸經胸腔和胸膜外食管端端吻合+食管氣管瘺修補術[3]。近年來，隨著腔鏡操作器械的改進和經驗的成熟，胸腔鏡治療Ⅲ型食管閉鎖已在全國部分兒童?？漆t(yī)院和綜合醫(yī)院小兒外科逐漸開展，取得了很好的效果。但早期的胸腔鏡手術存在手術時間長、縫合困難、術后吻合口瘺、吻合口狹窄概率較高等缺點，受到部分學者的質疑[4]。目前經胸腔鏡及胸膜外兩種手術方法治療效果究竟孰優(yōu)孰劣，國內外學者的報道也各不相同[5-6]。為此，我們回顧分析了2013年9月1日至2021年7月1日在我院接受手術治療的142例Ⅲ型食管閉鎖患者的臨床資料，比較兩種手術方式治療新生兒先天性Ⅲ型食管閉鎖的治療效果，期望為臨床治療提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集142例患兒的臨床資料，術前向家長告知兩手術方式以及相關的手術風險及并發(fā)癥，由家長自行選擇并簽署手術治療同意書，根據治療方式分成胸腔鏡組和胸膜外組。兩組一般資料比較差異無統計學意義(P>0.05),見表1。本研究已獲廣西壯族自治區(qū)婦幼保健院醫(yī)學倫理委員會審批(〔2022〕2-2 號)。所有患者術前均完善常規(guī)胸部DR平片、心電圖、心臟彩超、等檢查評估有無合并重要器官組織畸形，同時完善食管碘海醇造影及胸部CT平掃+三維重建檢查。

表1 兩組Ⅲ型食管閉鎖患者一般資料比較

入組標準：(1)患者通過臨床表現、胸部DR平片、食管造影及胸部CT平掃+三維重建確診新生兒Ⅲ型食管閉鎖；(2)患者家長了解本研究，自愿參與；(3)患者有明確手術指征，無手術禁忌證。

排除標準：(1)患者家屬因個人原因，不同意手術，放棄治療；(2)患者有手術禁忌證；(3)相關資料缺失；(4)術中中轉開胸手術的患者。

1.2 方法 兩組患者手術均為同一團隊同一術者在我科進行。所有患者術前均禁食、食管上端留置胃管間斷抽吸分泌物、靜脈營養(yǎng)、抗感染、保暖、吸痰、糾正電解質紊亂等對癥支持治療，必要時術前給予氧療支持 (吸氧或呼吸機輔助通氣)，術后均常規(guī)予呼吸機輔助通氣5～7 d、妥善固定支架胃管、盡量保持頜部下含貼近胸部及減少頸部搬動以減輕吻合食管張力、充分鎮(zhèn)靜、加強氣道護理、靜脈營養(yǎng)支持、并發(fā)癥預防等治療。術前若心臟彩超提示為左動脈弓則選擇右胸入路，反之右動脈弓則選擇左胸入路，以避開主動脈弓的遮擋。

1.2.1 手術步驟

1.2.1.1 胸腔鏡手術 患兒擺放至手術臺左邊緣，取左側前傾30°～45°俯臥位，右上臂外展適當固定于頭部(圖1-A)，采用三孔法，肩胛骨頂端右下緣做一長約5 mm小切口，置入5 mm Trocar，插入30°觀察鏡確認進入胸腔后，輸入CO2氣體，壓力保持在6～8 mmHg，于腋中線第四和第七肋間各做一3 mm左右小切口，置入3 mm Trocar建立操作通道(圖1-B)。結扎奇靜脈并切斷(圖1-C)，游離食管氣管瘺,予5-0不可吸收線連續(xù)縫合包埋的方法縫扎瘺管并離斷，電鉤鈍性游離上端食管盲端并去頂剪開暴露黏膜下層，采用5-0 PDS線間斷全層縫合，當食管后壁吻合完成時置入8F或者10F腸營養(yǎng)管，繼續(xù)完成食管前壁吻合(圖1-D)，輕輕推送腸營養(yǎng)管防止縫合腸營養(yǎng)管壁，沖洗胸腔后留置12F胸腔引流管[6]。為利于提供良好的術野、足夠的空間操作及避免瘺管通氣，麻醉醫(yī)師可視評估患者情況盡量選擇氣管插管單肺通氣下全麻以致于術中術側肺臟萎陷，氣管插管的深度也盡量超過瘺口的位置以減少瘺口漏氣，若單肺通氣失敗也可選擇施行雙肺通氣，必要時術者術中也可予操作鉗適當壓肺或加大術中CO2的壓力或流速壓肺。

注：A：手術體位;B：3個Trocar的位置;C：結扎奇靜脈并剪斷;D：吻合近遠端食管;E：術后切口

1.2.1.2 開胸胸膜外手術 患兒擺放至手術臺正中，取左側臥位(圖2-A)，行全身麻醉后，于右胸后外側第三或四肋間處(視食管造影近端食管盲端位置的高低)做一長約3.5～4.5 cm切口(圖2-B)，逐層切開胸壁。在切開肋間肌后，鈍性推開并剝離壁層胸膜，放入胸科撐開器，顯露后縱隔(圖2-B)，結扎奇靜脈并剪斷(圖2-C)，游離食管氣管瘺,予5-0不可吸收線連續(xù)縫合包埋的方法縫扎瘺管并離斷，電刀鈍性充分游離上端食管盲端并去頂剪開暴露黏膜下層，采用5-0可吸收線間斷全層縫合，當食管后壁吻合完成時置入8F或者10F腸營養(yǎng)管，繼續(xù)完成食管前壁吻合，輕輕推送腸營養(yǎng)管防止縫合腸營養(yǎng)管壁(圖2-D)，沖洗胸腔后再在右腋中線第五或六肋間處做一長約3 mm切口留置12F胸腔引流管(圖2-E)[6]。

注：A：手術體位;B：結扎并剪斷奇靜脈;C：游離食管氣管瘺;D：吻合近遠端食管;E：術后切口

1.3 數據比較及隨訪 詳細記錄兩組患者術中、術后及出院后隨訪的資料，對比分析兩組患者手術時間、麻醉時間、術中出血量、術后首次進食時間、術后呼吸機使用時間、術后引流管拔除時間、術后住院時間及術后并發(fā)癥(吻合口狹窄、吻合口瘺、食管氣管瘺復發(fā)、胸腔感染、病死等)發(fā)生率，術后常規(guī)隨訪6個月至1年。

2 結果

142例患兒均順利完成食管一期吻合術+食管氣管瘺修補術。胸腔鏡組患兒術中測量食管兩端距離分級：ⅢB型 40例，ⅢA型36例；合并畸形38例(其中房間隔缺損3例，室間隔缺損2例，動脈導管未閉12 例，脊柱畸形2例，多指并指(趾)畸形7例，肛門閉鎖并直腸皮膚瘺3例，腎積水3例，尿道下裂2例，先天性支氣管狹窄1例，21-三體綜合征1例，先天性喉喘鳴1例)；胸膜外組術中測量食管兩端距離分級：ⅢB型 35例，ⅢA 型 31例；合并畸形38例(其中房間隔缺損2例，室間隔缺損3例，動脈導管未閉9 例，中-重度肺動脈高壓1例，脊柱畸形1例，多指并指(趾)畸形 5例，肛門閉鎖并直腸皮膚瘺2例，腎積水3例，尿道下裂2例，先天性支氣管狹窄1例，唇腭裂1例)。

胸腔鏡組患者麻醉及手術時間明顯長于胸膜外組，但術中出血量顯著少于胸膜外組(P<0.01)，兩組的術后進食時間、術后呼吸機使用時間、術后引流管拔除時間、術后住院時間比較差異無統計學意義(P>0.05)，見表2。術中術后動脈血氣中pH值、PO2、PCO2比較差異無統計學意義(P>0.05)，見表3。術后并發(fā)癥中胸腔鏡組食管吻合口狹窄 22例，吻合口瘺10例，食管氣管瘺復發(fā)4例，胸腔感染4例，術后死于中-重度肺動脈高壓導致呼吸衰竭1例；胸膜外組食管吻合口狹窄 15例，吻合口瘺7例，食管氣管瘺復發(fā)3例，胸腔感染3例，術后死于重度肺炎導致呼吸衰竭1例。兩組吻合口瘺術后均經保守治療后痊愈出院，吻合口狹窄術后1～6個月內均行經胃鏡下球囊擴張術1～3次后痊愈，食管氣管瘺復發(fā)術后3～4個月內均再次行食管氣管瘺修補術后痊愈，以上并發(fā)癥均隨訪6個月至1年后未見吻合口再狹窄或食管氣管瘺再復發(fā)等情況。兩組胸腔感染均經內科保守治療后痊愈。兩組術后并發(fā)癥發(fā)生率比較差異無統計學意義(P>0.05)。見表4。

表2 兩組患者術中術后多項觀察指標比較

表3 兩組患者術中術后動脈血氣分析指標比較

表4 兩組患者術后并發(fā)癥發(fā)生率比較 例(%)

3 討論

先天性食管閉鎖是一種較常見的新生兒先天性結構畸形，發(fā)病率約為1/4 500～1/3 000，位于先天性消化道畸形占比的第3位[1,7]。Ⅲ型食管閉鎖大體病理表現為食管上端擴張肥厚，呈盲袋狀，血運較豐富，而遠端食管的近端變細呈瘺管狀進入氣管下部的后壁形成食管氣管瘺，瘺口通常位于氣管隆突的上方，根據食管兩端間的距離，超過2 cm的屬于ⅢA型，不超過2 cm的屬于ⅢB型[8-9]。新生兒Ⅲ型食管閉鎖易合并其他畸形，術前均合并不同程度的肺炎，圍術期內環(huán)境不穩(wěn)定，麻醉手術風險大，其診治常需要多學科協作。近年來，微創(chuàng)精準外科理念已成為當前小兒外科領域研究的熱點及主流方向，一方面是改善了治療效果，在傳統手術原則的基礎上，對病變周圍正常組織損傷小，切口小，瘢痕小，恢復快，改善了治療技術；另一方面，革新了新的治療技術，創(chuàng)造出了新的治療方法，從根本上改變了手術的原則，提高了手術的結果，將為小兒外科的進一步發(fā)展和提高發(fā)揮巨大的作用，有廣泛的發(fā)展空間。目前胸腔鏡手術技術已逐漸應用于兒童甚至是新生兒的胸部疾病的微創(chuàng)治療，但由于各個醫(yī)院和團隊對胸腔鏡及開胸手術的經驗不一，所以對于手術方式的選擇仍存在爭議[10-12]。2013年Lal等[13]報道了對31個國家170名醫(yī)生進行的對食管閉鎖術式選擇的問卷調查，結果顯示約50%的醫(yī)生首選胸腔鏡。雖然胸腔鏡下手術有諸多優(yōu)勢，但這類手術的開展仍然存在一定的困難，患者少，學習曲線長；術中CO2氣胸可能引發(fā)高碳酸血癥和酸中毒；麻醉醫(yī)師對術中并發(fā)癥的接受程度和對其風險的擔憂[14-18]。2019年徐新利等[19]報道了胸腔鏡手術術后并發(fā)癥稍高于傳統開胸手術，但比較差異無統計學意義。本研究中胸腔鏡組患兒的手術及麻醉時間長于胸膜外組，但術中出血量少于胸膜外組，兩組的術后進食時間、術后呼吸機使用時間、術后引流管拔除時間、術后住院時間及術后并發(fā)癥發(fā)生率的比較差異無統計學意義(P>0.05)。

近年來，胸腔鏡已經在部分全國省級兒童醫(yī)院和綜合醫(yī)院小兒外科逐步成為矯治新生兒Ⅲ型食管閉鎖的主要手段，它充分利用了胸腔鏡可同時探查、診斷及治療于一體的優(yōu)點，避免常規(guī)開胸手術的切口限制，手術微創(chuàng)，失血少，對胸壁組織損傷小，手術操作對肺的影響小[2]，患者痛苦小，避免了傳統開胸中拉鉤壓迫肺臟引起呼吸循環(huán)不穩(wěn)定而導致手術反復需暫緩及術術側肋間肌的切開與縫合導致術后胸壁肌肉骨骼發(fā)生變化的并發(fā)癥,如術后術側胸廓發(fā)育畸形及脊柱側凸、高肩胛骨等，且猶如術者及助手的眼睛在胸腔內直視一樣，手術視野廣闊，有放大效應，精細化操作，出血效果也同時被放大，胸腔鏡下可以非?？焖偌坝行У刂寡由锨锌谛?，創(chuàng)傷程度低，減少手術創(chuàng)傷及出血，術中出血量明顯比開胸手術減少。胸腔鏡相比于開放手術能游離遠近端食管更長的距離，向上可以游離至胸廓入口以上 2 cm左右，向下可以游離至食管裂孔上緣左右，從而降低食管兩端縫合打結的難度和吻合口的張力。因此，Ⅲ型食管閉鎖手術基本上可以一期完成， 很少再需要分期手術完成，這樣更有利于患兒術后的恢復，也減少了分期手術術后吸入性肺炎等并發(fā)癥的發(fā)生。

以往多認為食管氣管瘺通常位于氣管隆突稍上方，如果術前食管造影顯示近端食管位置非常高，那通常估計兩端食管間的距離會比較遠，甚至術前評估無法一期完成手術，但通過胸部CT平掃+三維重建檢查，此類患兒有些遠端食管氣管瘺位置也相對比較高，兩端食管間的距離也不一定很遠，甚至與近端食管緊貼著非常近，這也與術中大體病理相一致，所以術前胸部CT平掃+三維重建檢查顯得非常必要及有前瞻性。通常，絕大多數的Ⅲ型食管閉鎖通過胸部CT平掃+三維重建檢查不僅可以清晰地顯示近端食管位置及擴張情況，還可以顯示遠端食管氣管瘺的位置、初步測量兩端食管間的距離及評估氣道及肺臟有無合并先天畸形等情況，必要時術前完善電子纖維支氣管鏡檢查，以至于圍手術期能更準確地評估術前術中情況及風險，更好地制定個體化的麻醉及手術方案、評估預后等。雖然電子纖維支氣管鏡檢查可以發(fā)現近端食管有無合并隱匿性食管氣管瘺以排除有無合并Ⅳ型食管閉鎖，但Ⅳ型食管閉鎖非常罕見，所以術前有無必要必須行電子纖維支氣管鏡檢查,國內外的學者仍存在著爭議[18-21]。術中如能盡快結扎或修補好食管氣管瘺，對患者的呼吸道管理及麻醉機的參數會有非常重要的幫助。陶俊峰等[ 22]報道，與結扎縫扎各一道、Hem-o-lok夾夾閉的方法相比，采用連續(xù)縫合包埋方法處理食管氣管痿斷端效果更佳，能夠避免或減少術后食管氣管痿的發(fā)生，我們的經驗也是陶俊峰等報道一樣常規(guī)連續(xù)縫合包埋的方法，術后食管氣管痿復發(fā)的概率與風險報道的5%～10%相近[21-24]。

我院開展胸腔鏡輔助下Ⅲ型食管閉鎖糾治術相對偏晚，經歷了從傳統開胸手術到目前絕大部分患者開展胸腔鏡手術的一個過程，胸腔鏡患者手術時的最小體重僅1.5 kg，至于<2 kg的低體重患者能否胸腔鏡輔助下Ⅲ型食管閉鎖糾治，由于胸腔鏡手術時的操作空間狹小、食管組織纖弱容易損傷、對縫合技術要求高等困難，我們的經驗是盡量采用單肺通氣、無損傷腔鏡抓鉗小心輕柔提拉牽引食管、套馬結縫合打第一個張力較大的結等，個性化地根據患者的全身情況、麻醉及手術技術水平、患者耐受麻醉及手術程度等情況具體評估[25]。

本研究也存在著一些局限性，比如尚未對聲帶功能障礙、氣管軟化，胃食管反流、氣道相關并發(fā)癥、吞咽功能及遠期生活質量問題等并發(fā)癥作相應的研究，也由于是單中心研究，樣本量小，選取患者的病例數量有限，隨訪時間相對較短，后續(xù)期待更多中心、大數據進行深入全面的調查研究。

綜上所述，與開放胸膜外手術方式相比，雖然胸腔鏡矯治Ⅲ型食管閉鎖麻醉及手術時間較長，但術中出血量較少，兩者其他術中術后多項觀察指標及術后并發(fā)癥發(fā)生率并無明顯差別,胸腔鏡手術療效好、安全、微創(chuàng)，手術視野有放大效應，操作更精準，適宜有條件的醫(yī)院推廣開展。

利益相關聲明：本文所有作者聲明無利益沖突。

作者貢獻說明：歐作強進行論文撰寫，李新寧進行論文修改與指導，蔣丹華對數據進行統計分析，曾甜對數據進行提取、刪失及標化處理，戴李華進行文獻查閱。