周榮， 沈福東， 艾勇， 王敏

1.上高縣中醫(yī)院，江西 宜春 336400；2.江西省皮膚病?？漆t(yī)院，江西 南昌 330001

1 臨床資料

患者男，62歲，左臀部結(jié)節(jié)破潰伴疼痛40余年，外生性腫物20余年。40余年前患者左臀部觸及數(shù)個約花生米大小的皮下質(zhì)硬結(jié)節(jié)，起初表面皮膚正常，伴輕度壓痛,之后結(jié)節(jié)逐漸增多、增大，并自行出現(xiàn)破潰、流膿，伴明顯疼痛、惡臭，左臀部皮膚呈皮革樣硬化，伴明顯色素沉著。曾予抗感染治療后癥狀稍緩解，皮損仍逐漸增大、增多。20余年前皮損處起一外生性腫物，約鵪鶉蛋大小，緩慢增大，易出血，無明顯自覺癥狀，反復(fù)使用消炎藥治療無明顯效果?；颊呒韧贰€人史、家族史無特殊。

皮膚科檢查(圖1A)：左臀部見一黑色斑疹，大小約20 cm×20 cm，中央質(zhì)地較硬，邊界尚清，表面凹凸不平，中央可見數(shù)個膿腫、竇道、瘺管及瘢痕，擠壓后見淡黃色膿性分泌物流出，伴明顯觸痛、惡臭；左臀部下方近肛門側(cè)見一約20 cm×20 cm大小的外生性腫塊，呈菜花狀生長，質(zhì)地堅(jiān)硬，活動性差，表面潰爛，可見較多膿性分泌物覆蓋，觸之易出血。直腸指診：肛門松緊度可，肛內(nèi)未觸及腫塊，指套不帶血，腹股溝淋巴結(jié)無腫大；右側(cè)臀部正常。左側(cè)臀部外生性腫物病理檢查示(圖2A、2B)：腫瘤位于真皮內(nèi)，部分與表皮相連，由鱗狀上皮細(xì)胞團(tuán)塊組成，部分細(xì)胞胞漿透明，部分區(qū)域棘刺松解，異型性明顯。免疫組織化學(xué)染色檢查(圖3A～3D)：P63(+)，P40(+)，CK5/6(+)，CK7(-)。腹部及盆腔CT檢查未見明顯異常。

結(jié)合臨床及組織病理學(xué)檢查，診斷：①左臀部皮膚鱗狀細(xì)胞癌；②化膿性汗腺炎。予手術(shù)擴(kuò)大切除(左臀部皮膚鱗狀細(xì)胞癌+化膿性汗腺炎病灶)及游離植皮術(shù)治療?；颊呷鲈海S訪1年，術(shù)區(qū)愈合良好，無復(fù)發(fā)(圖1B)。

圖1 患者治療前后臨床圖片 1A：治療前左臀部被大面積黑色斑疹覆蓋，表面凹凸不平，中央可見數(shù)個潰瘍，擠壓后見淡黃色膿性分泌物流出；左臀部下方近肛門側(cè)見一巨大的外生性腫塊，呈菜花狀生長，表面潰爛；1B：術(shù)后1年隨訪，術(shù)區(qū)愈合良好，腫瘤無復(fù)發(fā) 圖2 組織病理檢查 腫瘤位于真皮內(nèi)，部分與表皮相連，由鱗狀上皮細(xì)胞團(tuán)塊組成，部分細(xì)胞胞漿透明，部分區(qū)域棘刺松解，異型性明顯(HE,2A:200×;2B:400×)

圖3 免疫組化 3A：P63(+)；3B：P40(+)；3C：CK5/6(+)；3D：CK7(-)Figure 3 Immunohistochemistry. 3A:P63(+);3B:P40(+);3C:CK5/6(+);3D：CK7(-).

2 討論

化膿性汗腺炎(hidradenitis suppurativa，HS)是一種慢性復(fù)發(fā)性炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為位于腋窩間、腹股溝、會陰和生殖器皮膚的深層結(jié)節(jié)、竇道和膿腫[1]。一項(xiàng)對瑞典2 119例HS患者回顧性研究發(fā)現(xiàn)：HS 患者患非黑色素瘤皮膚癌(標(biāo)準(zhǔn)化發(fā)病率4.6)的風(fēng)險增加，同時口腔癌(標(biāo)準(zhǔn)化發(fā)病率5.5)和原發(fā)性肝癌(標(biāo)準(zhǔn)化發(fā)病率10.0)的風(fēng)險也升高[2]。對22 468例韓國HS患者進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)：HS似乎與總體癌癥和幾種特定癌癥的風(fēng)險顯著增加有關(guān)，如HS患者患有霍奇金淋巴瘤的風(fēng)險比為5.08、口腔癌與咽癌的風(fēng)險比為3.10、非黑色素瘤皮膚癌的風(fēng)險比為2.06、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癌的風(fēng)險比為2.40、結(jié)直腸癌的風(fēng)險比為1.45和前列腺癌的風(fēng)險比為2.05[3]。與其他慢性炎癥性疾病一樣，皮膚鱗狀細(xì)胞癌 (squamous cell carcinoma,SCC) 可能出現(xiàn)在 HS 的慢性炎癥病變中[4]。目前已有較多外文文獻(xiàn)報(bào)道了HS患者繼發(fā)SCC的案例[5-7],但是HS繼發(fā)SCC的相關(guān)機(jī)制目前尚不明確。Lavogiez等[8]通過PCR檢測發(fā)現(xiàn)腫瘤樣本中人乳頭瘤病毒(HPV)的存在，因此認(rèn)為HPV感染具有促進(jìn)HS繼發(fā)SCC的作用。然而，Kohorst等[9]通過對12例繼發(fā)于HS的SCC病例予以原位雜交技術(shù)(in situ hybridization，ISH)檢測后發(fā)現(xiàn)與HPV感染無任何關(guān)聯(lián)，并認(rèn)為HS發(fā)病早、病程長和慢性炎癥可能是會陰、臀部周圍區(qū)域發(fā)生SCC的易感因素。此外，有研究認(rèn)為抗腫瘤壞死因子-α治療難治性HS時增加了SCC的風(fēng)險[10]。總之具體發(fā)病機(jī)制不明確。

既往研究報(bào)道發(fā)現(xiàn)HS中SCC的患病率為1%～4.6%，雖然HS多發(fā)于女性，但是在HS繼發(fā)皮膚SCC案例中的男女比例為4 ∶1[8,11]。Jourabchi等[12]對已報(bào)道相關(guān)病例進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，發(fā)現(xiàn)HS繼發(fā)SCC病例的平均年齡為52.4歲，SCC診斷前HS病程平均為25.5年，皮損部位主要是肛周及會陰(41.3%)和臀部(53.8%)。在病理診斷為HS繼發(fā)SCC之前，應(yīng)該通過細(xì)菌、真菌和分枝桿菌培養(yǎng)，將HS與膿腫、炭疽、糠疹、放線菌病、貓抓病、腹股溝肉芽腫、性病性淋巴肉芽腫、結(jié)節(jié)性潰瘍性梅毒和結(jié)核性膿腫等感染性疾病進(jìn)行鑒別，因?yàn)镠S的常規(guī)培養(yǎng)通常是無菌的或生長多種菌種，而不是單一的感染源[13]。同時對于繼發(fā)于HS的外生性腫物應(yīng)排除胃腸道轉(zhuǎn)移性腺癌的可能性，因此需要完善腹部及盆腔的影像學(xué)檢查。

目前HS繼發(fā)SCC治療方案多選擇手術(shù)擴(kuò)大切除，可選擇Mohs顯微描記手術(shù)以降低手術(shù)復(fù)發(fā)風(fēng)險。Lavogiez等[8]研究發(fā)現(xiàn)繼發(fā)于HS的SCC臨床表現(xiàn)可以是侵襲性的，存在局部侵襲和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險，在52例繼發(fā)于HS的SCC患者中有11例在治療后幾周或幾個月內(nèi)復(fù)發(fā)，超過一半的患者在幾個月內(nèi)死亡。因此本病預(yù)后較差。

關(guān)于HS繼發(fā)SCC的案例，目前國內(nèi)相關(guān)報(bào)道較少。本例患者HS皮損僅累及一側(cè)臀部，且繼發(fā)外生性腫物20余年仍未出現(xiàn)淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，與既往文獻(xiàn)報(bào)道有所不同，但根據(jù)病史、皮損特點(diǎn)及病理檢查仍考慮HS繼發(fā)SCC。予以手術(shù)擴(kuò)大切除及游離植皮后術(shù)區(qū)愈合良好，隨訪1年無復(fù)發(fā)。盡管本例患者未出現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移，但既往報(bào)道顯示類似案例多伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，死亡率高[3]。提示臨床工作中對于難治性HS中任何不可愈合的潰瘍或外生性腫物都需要及早進(jìn)行深部活組織檢查，以早期診斷是否出現(xiàn)繼發(fā)SCC，明確診斷后盡早規(guī)范化治療可以明顯改善患者預(yù)后。