朱睿瑤 喻淑慧 高文蔚 鄒捍東 詹麗英

武漢大學(xué)人民醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科 湖北 武漢 430060

隨著先天性心臟病患者的生存期延長(zhǎng)及高齡妊娠增多，全球范圍內(nèi)妊娠合并心血管疾病的發(fā)病率呈上升趨勢(shì)，并成為妊娠女性的前3 位死因，在發(fā)達(dá)國(guó)家甚至已成為妊娠期死亡的首要原因［1］。其中肺動(dòng)脈高壓合并妊娠是一類更特殊的人群，孕婦和胎兒死亡率極高，目前妊娠合并肺動(dòng)脈高壓（pulmonary hypertension，PH）的發(fā)病率亦呈上升趨勢(shì)，嚴(yán)重威脅著母嬰安全。

PH 是指由多種異源性疾?。ú∫颍┖筒煌l(fā)病機(jī)制所致肺血管結(jié)構(gòu)或功能改變，引起肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓力升高的臨床和病理生理綜合征，繼而發(fā)展成右心衰竭甚至死亡［2］。妊娠期患者血流動(dòng)力學(xué)、凝血機(jī)制、激素分泌等會(huì)發(fā)生改變，血容量、心輸出量的增加使得妊娠合并PH 的患者更容易發(fā)生右心衰、肺動(dòng)脈高壓危象、急性肺動(dòng)脈栓塞、惡性心律失常、心源性休克等嚴(yán)重并發(fā)癥，預(yù)后極差，死亡率極高［3］。此外，肺動(dòng)脈高壓孕婦存在不同程度低氧血癥，影響胎兒生長(zhǎng)發(fā)育，而且低氧血癥引起子宮收縮導(dǎo)致流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒生長(zhǎng)受限，甚至胎死宮內(nèi)［4］。因此及時(shí)評(píng)估診斷并啟動(dòng)治療對(duì)妊娠合并PH 的孕產(chǎn)婦患者意義重大。現(xiàn)就我院近年來(lái)妊娠合并PH 的孕產(chǎn)婦的病因、治療效果、肺動(dòng)脈高壓患者合并妊娠的臨床管理予以總結(jié)分析，為PH 的臨床治療提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集武漢大學(xué)人民醫(yī)院2019 年1月至2021 年12 月收治的高危孕產(chǎn)婦共96 例，其中妊娠合并PH 的患者12 例。妊娠合并PH 患者的主要病因分布如下：風(fēng)濕性心臟病5 例（其中既往妊娠前行心臟瓣膜置換術(shù)2 例），先天性心臟病7 例（其中房間隔缺損缺損5 例、室間隔缺損2 例、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1 例、法洛四聯(lián)癥1 例）。該研究項(xiàng)目經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)審查通過(guò)。

1.2 納入標(biāo)準(zhǔn)及臨床分組根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）的定義，危重孕產(chǎn)婦為：“在懷孕、分娩期間或終止妊娠后42 d 內(nèi)出現(xiàn)威脅孕產(chǎn)婦生命安全的并發(fā)癥并幸存下來(lái)的婦女。所有入住我院婦產(chǎn)科的妊娠婦女均通過(guò)超聲心動(dòng)圖征象診斷為肺動(dòng)脈高壓，PH 的診斷依據(jù)為：根據(jù)三尖瓣反流程度估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓。根據(jù)2016 年《妊娠合并心臟病的診治專家共識(shí)》對(duì)妊娠合并PH 的患者進(jìn)行嚴(yán)重程度分級(jí)，肺動(dòng)脈壓力的嚴(yán)重程度分為輕度（30～50 mmHg）、中 度（51～80 mmHg）、重 度（ ≥80 mmHg）［5］。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析采用SPSS 22.0 軟件分析數(shù)據(jù)，正態(tài)分布的計(jì)量資料以±s表示，非正態(tài)分布的計(jì)量資料以四分位數(shù)間距［M(P25,P75)]表示，各組率之間的比較采用χ2檢驗(yàn)或Fisher 確切概率法。治療前后比較使用配對(duì)t檢驗(yàn)，P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 妊娠合并PH 的患者一般特點(diǎn)妊娠合并PH的患者共計(jì)12 例，年齡為（30.8±3.9）歲；孕周為33.5（29.0，36.2）周，總住院天數(shù)（8.8±5.4）d。根據(jù)肺動(dòng)脈壓力以及肺血管阻力的不同，將肺動(dòng)脈高壓分為輕、中、重三級(jí)，其中輕度3 例，年齡為（32.3±6.0）歲；中度PH 患者6 例，年齡為（31.2±2.7）歲；重度PH 患者3 例，年齡為（28.7±4.0）歲，組間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.028）。輕度、中度和重度PH 組間平均分娩孕周分別為36.0（33.5，36.5）周、34.5（25.8，36.5）周和32.0（23.0，32.5）周，各組比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.365）。三組間平均住院時(shí)間為（8.8±5.4）、（5±3.5）、（15.3±7.4）d，各組比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.284）。各組患者的平均心率為（109.4±18.4）次/min，收縮 壓（113.7±13.6）mmHg，舒 張 壓（69.8±7.6）mmHg。三組患者的NYHA 分級(jí)以Ⅲ級(jí)為主，占比為50%，其余Ⅱ級(jí)和Ⅳ級(jí)各占25%。重度PH 患者的BNP 為593.0（389.0，777.0）pg/mL，高于輕度、中度組，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.424）。見(jiàn)表1。

表1 妊娠合并PH 患者的一般情況

2.2 妊娠合并PH 的疾病病因構(gòu)成情況12 例妊娠合并PH 患者中，7 例為先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓，占比為58.3%。其中主要特征為房間隔缺損（83.3%），其次為室間隔缺損（33.3%）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（16.7%）、法洛四聯(lián)癥（16.7%）。5 例為風(fēng)濕性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)高壓，占比41.6%。多數(shù)風(fēng)濕性心臟病患者為復(fù)合型心臟瓣膜性疾病，以二尖瓣狹窄為主，占75%，常合并其他瓣膜性疾病，包括二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈瓣狹窄等。

2.3 妊娠合并PH 的孕產(chǎn)婦超聲心動(dòng)圖結(jié)果本研究共納入12 例妊娠合并PH 的患者，其右心房RA 直徑為（43.6±8.7）mm，其中重度PH 患者右心房直徑高于其輕度、中度PH 組，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。三組間右心室（RV）直徑分別為（24.7±4.6）、（25.3±8.2）、（40.0±7.9）mm，且隨著肺動(dòng)脈壓力增高，患者右心室直徑逐漸擴(kuò)大，各組間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.045）。本研究中，妊娠合并PH 的患者平均三尖瓣反流速度為（364.2±93.1）cm/s，肺動(dòng)脈收縮壓平均為59.5 mmHg。其中，重度PH組患者的三尖瓣反流速度和肺動(dòng)脈收縮壓明顯高于其余兩組，各組間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.001）。妊娠合并PH 的患者平均左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）為（54.9±4.5）%，各組見(jiàn)差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。見(jiàn)表2。

表2 妊娠合并PH 的高危孕產(chǎn)婦超聲心動(dòng)圖結(jié)果［±s；M(P25,P75)]

表2 妊娠合并PH 的高危孕產(chǎn)婦超聲心動(dòng)圖結(jié)果［±s；M(P25,P75)]

RA:右心房;RV:右心室;TRV:舒張末期三尖瓣反流速度;LVEF:左室射血分?jǐn)?shù)

項(xiàng)目RA(mm)RV(mm)TRV(cm/s)肺動(dòng)脈收縮壓(mmHg)LVEF(%)總計(jì)(n=12)43.6±8.7 28.8±9.6 364.2±93.1 59.5(42.5,72.0)54.9±4.5輕度(n=3)40.3±4.0 24.7±4.6 279.0±50.2 41.0(38.0,41.0)55.3±6.4中度(n=6)39.1±4.6 25.3±8.2 341.5±37.2 59.5(51.8,62.0)53.8±4.7重度(n=3)55.7±7.4 40.0±7.9 494.7±61.3 114.0(106.5,120.0)56.6±3.1 P 0.219 0.045＜0.001 0.009 0.864

2.4 降肺動(dòng)脈壓力治療前后超聲心動(dòng)圖及心功能比較本研究顯示，4 例妊娠合并PH 患者剖宮產(chǎn)術(shù)后接受靶向藥物（曲前列尼爾）降肺動(dòng)脈壓力治療（重度PH 組3 例，中度PH 組1 例）。對(duì)比治療5 d 前后妊娠合并PH 患者心臟彩超變化，患者舒張末期三尖瓣反流速度及肺動(dòng)脈收縮壓較前下降，右心房、右心室及左室射血分?jǐn)?shù)治療前后無(wú)明顯差別，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），見(jiàn)表3。

表3 治療前后超聲心動(dòng)圖比較及心功能比較（n=4;±s）

表3 治療前后超聲心動(dòng)圖比較及心功能比較（n=4;±s）

RA:右心房;RV:右心室;TRV:舒張末期三尖瓣反流速度;LVEF:左室射血分?jǐn)?shù);BNP:腦鈉尿肽

項(xiàng)目RA(mm)RV(mm)TRV(cm/s)肺動(dòng)脈壓差(mmHg)肺動(dòng)脈收縮壓(mmHg)LVEF(%)治療前42.8±5.9 27.5±5.4 427.0±80.5 81.0±30.0治療后47.3±4.8 27.5±6.1 364.3±46.1 55.3±15.5 t P-2.2 0 2.9 2.5 0.117 1 0.061 0.087 89.75±29.8 57.3±3.2 2 429.8±1 959.3 68.5±12.7 58.3±2.4 1 333.0±996.5 1.9-0.7 0.142 0.546 BNP（pg/mL）2.3 0.107

2.5 妊娠合并PH 患者的重癥監(jiān)護(hù)治療本研究顯示12 例妊娠合并PH 患者中，剖宮產(chǎn)術(shù)后7 例（58.3%）轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU）繼續(xù)治療，4 例患者接受降肺動(dòng)脈壓力治療，1 例患者使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)，1 例患者使用有創(chuàng)呼吸機(jī)，1 例患者術(shù)后接受輸血治療，1 例患者剖宮產(chǎn)術(shù)畢心跳呼吸驟停，家屬拒絕體外膜肺氧合（ECMO）治療，放棄繼續(xù)搶救。12 例患者的治療并發(fā)癥包括埃森曼格綜合征2 例，妊娠合并PH 危象1 例，心律失常2 例。

3 討論

妊娠合并PH 的發(fā)病率雖然低但死亡率極高，臨床上將肺動(dòng)脈高壓分為5 大類：（1）動(dòng)脈性PH（或肺動(dòng)脈性高壓，pulmonary arterial hypertension，PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）和（或）其他肺動(dòng)脈阻塞性病變所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH［2］。我國(guó)最常見(jiàn)的妊娠合并PH的原因?yàn)橄忍煨孕呐K病，特別是艾森曼格綜合征，亦有小部分結(jié)締組織病患者，特別是系統(tǒng)性紅斑狼瘡。這兩類疾病在妊娠前往往不容易發(fā)現(xiàn)，妊娠后癥狀明顯加重，心功能急劇減退，死亡率達(dá)25%～56%［6］。

3.1 妊娠合并PH 的孕產(chǎn)婦病因構(gòu)成分析本研究納入12 例妊娠合并PH 患者，其病因以先天性心臟病（congenital heart diseace，CHD）為主，占比為58.3%，其解剖異常主要表現(xiàn)為房間隔缺損（83.3%）；其次為室間隔缺損（33.3%）、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（16.7%）、法洛四聯(lián)癥（16.7%）。CHD 是指在患者在胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的心血管畸形，是臨床上常見(jiàn)的心臟疾病，其發(fā)病機(jī)制為CHD 患者自身體-肺循環(huán)間分流形成剪切力損傷肺動(dòng)脈，隨著肺血流量增加促使內(nèi)皮系統(tǒng)釋放內(nèi)皮素，在血流機(jī)械應(yīng)力作用下重建肺血管結(jié)構(gòu)，造成血管內(nèi)皮功能紊亂，血管重構(gòu)及血管舒縮功能失調(diào)進(jìn)而形成PH。

CHD 患者妊娠風(fēng)險(xiǎn)主要取決于心臟病的類型、心功能分級(jí)和心腔或大血管間血流分流情況。因孕期血容量增加，妊娠合并CHD 患者容易發(fā)生心力衰竭、心律失常等并發(fā)癥，甚至威脅母嬰生命［7］。因此，建立有效的妊娠合并先心病患者風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估系統(tǒng)，實(shí)行分層管理，可降低妊娠婦女的風(fēng)險(xiǎn)和病死率。臨床上常用的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估系統(tǒng)包括改mWHO 風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估系統(tǒng)、妊娠期心臟疾病評(píng)分系統(tǒng)（CARPREG）、ZAHARA 評(píng)分系統(tǒng)［1］。超聲心動(dòng)圖對(duì)妊娠合并CHD-PH 患者有較高的診斷價(jià)值，為估測(cè)肺動(dòng)脈壓力的常用辦法，妊娠期間不常規(guī)使用右心導(dǎo)管檢查。臨床上應(yīng)根據(jù)患者原發(fā)病變部位和母體妊娠期間臨床癥狀，選擇合適的手術(shù)方式，改善患者心功能，增加患者活動(dòng)后耐受性［8］。

3.2 超聲心動(dòng)圖在診斷妊娠合并PH 患者中的重要價(jià)值超聲心動(dòng)圖通過(guò)三尖瓣反流速度來(lái)評(píng)估肺動(dòng)脈壓力［9］，超聲心動(dòng)圖預(yù)測(cè)PH 的特異度、靈敏度、陰性預(yù)測(cè)值和陽(yáng)性預(yù)測(cè)值分別為67%、93%、73%和91%［10］。超聲心動(dòng)圖對(duì)CHD-PH 診斷價(jià)值較高，具有價(jià)格低廉、無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)性好等優(yōu)點(diǎn)，是目前國(guó)內(nèi)外測(cè)量肺動(dòng)脈壓力的最常用方法。本研究采用超聲心動(dòng)圖來(lái)評(píng)估妊娠合并PH 患者的肺動(dòng)脈壓力，結(jié)果顯示重度PH 組患者的舒張末期三尖瓣反流速度、肺動(dòng)脈收縮壓及右心室直徑明顯高于輕度、中度PH 組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。超聲心動(dòng)圖對(duì)重度PH 診斷價(jià)值較大。有研究指出，CHD 患者心臟間隔缺損內(nèi)徑越大，并發(fā)PH 風(fēng)險(xiǎn)越高［11］，因此根據(jù)患者的臨床癥狀及心臟缺損直徑可作為PH 的輔助診斷。

3.3 妊娠合并PH 孕產(chǎn)婦重癥監(jiān)護(hù)治療對(duì)妊娠合并PH 患者的孕期管理應(yīng)由婦產(chǎn)科、重癥監(jiān)護(hù)醫(yī)學(xué)、麻醉科、心臟外科、超聲科等多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)（MDT）共同管理。武漢大學(xué)人民醫(yī)院是湖北省高危孕產(chǎn)婦救治基地，承擔(dān)著全省的高危孕產(chǎn)婦救治任務(wù)。妊娠合并PH 孕產(chǎn)婦的治療原則是改善癥狀、提高活動(dòng)耐量、增加心輸出量、逆轉(zhuǎn)或控制疾病進(jìn)程、提高母嬰生存率。下面就妊娠合并PH 患者在重癥監(jiān)護(hù)室的治療進(jìn)行闡述。

3.3.1一般治療 本研究7 例（58.3%）妊娠合并PH 患者術(shù)后轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU）進(jìn)行重癥監(jiān)護(hù)治療，進(jìn)行母嬰風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。隨著分娩后機(jī)體有效循環(huán)血量增加，心臟負(fù)荷過(guò)重，容易誘發(fā)心力衰竭、惡性心律失常等并發(fā)癥，故孕產(chǎn)婦分娩后的最初24～36 h 是風(fēng)險(xiǎn)和死亡最大的時(shí)期，需要轉(zhuǎn)ICU 給予持續(xù)輸注或吸入肺血管擴(kuò)張劑，使用鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛藥物緩解疼痛、呼吸困難和焦慮，甚至呼吸支持直至心肺功能穩(wěn)定［12］。其他治療還包括需積極治療誘發(fā)因素，盡早啟用低分子肝素治療，預(yù)防靜脈血栓形成。

3.3.2容量管理 精細(xì)化容量管理，優(yōu)化心臟充盈壓，對(duì)于PH 和右心衰竭的管理至關(guān)重要。容量超負(fù)荷導(dǎo)致室間隔移位、三尖瓣反流、心輸出量減少，甚至心肌缺血。RA/RV 壓力升高，可導(dǎo)致全身靜脈充血和器官組織灌注不良，主要表現(xiàn)為肝臟、腎臟和腸道淤血等。靜脈注射利尿劑或血液透析可改善機(jī)體血流動(dòng)力學(xué)［13］。優(yōu)化容量管理，注意維持心功能，必要時(shí)放置漂浮導(dǎo)管進(jìn)行全面血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)，評(píng)估心臟充盈可能是指導(dǎo)容量管理的最佳方法。

3.3.3循環(huán)支持 體外膜肺氧合（ECMO）作為心肺復(fù)蘇和移植的橋梁已用于PH 患者［14］。在ECMO的單中心回顧性研究中顯示，36 名ECMO 用作康復(fù)橋梁或非移植手術(shù)橋梁的患者中，出院存活率為47%；54 名移植患者中，出院存活率為53%［15］。此外，ECMO 在肺移植期間和肺移植后立即用于肺動(dòng)脈高壓的心肺支持，當(dāng)左室適應(yīng)突然正?；那柏?fù)荷時(shí)，ECMO 允許血流動(dòng)力學(xué)支持［16］。靜脈動(dòng)脈ECMO（VA-ECMO）是PH 患者最常用的模式，有助于降低RV 前負(fù)荷和后負(fù)荷，增加全身血壓，增加心輸出量，逆轉(zhuǎn)右心衰竭的病理生理紊亂。本研究中，1 例患者剖宮產(chǎn)術(shù)畢心跳呼吸驟停，家屬拒絕ECMO 治療，放棄繼續(xù)搶救。

3.3.4呼吸支持 大多數(shù)共識(shí)指南建議PH 患者將外周血氧飽和度維持在90%以上，因?yàn)檠a(bǔ)充氧氣可以逆轉(zhuǎn)缺氧性血管收縮并改善肺血管阻力；建議將血紅蛋白維持在10 g/dL 以上，以幫助優(yōu)化氧氣輸送［17］。而并發(fā)呼吸衰竭需要無(wú)創(chuàng)正壓通氣或機(jī)械通氣。本研究中，1 例患者使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)，1 例患者使用有創(chuàng)呼吸機(jī)。正壓通氣對(duì)機(jī)體的影響主要導(dǎo)致靜脈回流減少和右心室前負(fù)荷壓力下降，以及因壓縮肺血管系統(tǒng)而增加右心室后負(fù)荷，呼氣末正壓高會(huì)加重低氧血癥和高碳酸血癥的發(fā)生［18］。氣管插管和機(jī)械通氣與PH 和右心衰竭的不良預(yù)后相關(guān)。氣管插管誘導(dǎo)劑可顯著降低全身血管阻力和動(dòng)脈血壓，進(jìn)而導(dǎo)致此類患者的心臟驟停。氣管插管時(shí)應(yīng)選擇鎮(zhèn)靜劑和鎮(zhèn)痛劑，以盡量減少對(duì)全身血壓和心輸出量的影響。

3.3.5吸入一氧化氮（NO）治療 吸入NO 常在ICU 中使用，因其成本高沒(méi)有被廣泛推廣。NO 作為一種選擇性肺血管擴(kuò)張劑，可降低肺血管阻力，但不會(huì)降低全身血管阻力并導(dǎo)致全身性低血壓。吸入NO 治療的同時(shí)需要治療右心衰竭的危險(xiǎn)因素或給予其他長(zhǎng)期降PH 治療。NO 也不會(huì)導(dǎo)致通氣血流比失調(diào)和低氧血癥發(fā)生。NO 通常以最大劑量開(kāi)始，緩慢降低以避免肺動(dòng)脈壓反彈，且在NO 治療期間需要監(jiān)測(cè)高鐵血紅蛋白血癥［19］。

3.3.6肺動(dòng)脈高壓的靶向治療 目前肺動(dòng)脈高壓的靶向治療藥物有三條途徑，即一氧化氮途徑、內(nèi)皮素途徑及前列環(huán)素途徑，主要通過(guò)改善肺動(dòng)脈的異常收縮、抑制肺動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞（pulmonary artery smooth muscle cells，PASMCs）增 殖 等 達(dá) 到 治療作用。曲前列尼爾是一種更穩(wěn)定的前列腺素類似物，屬于圍生期FDA B 級(jí)用藥，半衰期為4～6 h。起始劑量1.25 ng/（kg·min），靜脈或皮下注射；可以促進(jìn)環(huán)磷酸腺苷生成，有效地?cái)U(kuò)張血管和抑制血小板聚集，抑制平滑肌細(xì)胞增殖，在維持血管穩(wěn)態(tài)方面具有重要作用。

一項(xiàng)多中心前瞻性研究納入了16 例肺動(dòng)脈高壓患者，使用靜脈注射曲前列尼爾共48 周，6 分鐘步行距離從（332±21）m 增加到（457±26）m，心功能分級(jí)至少上升了一級(jí)（82%），平均肺動(dòng)脈壓力下降約10 mmHg，心指數(shù)提高約0.9 L/（min·m2）［20］。國(guó)內(nèi)指南推薦曲前列地爾目標(biāo)劑量為20～80 ng/（kg·min），對(duì)于病情嚴(yán)重的重度PH 孕產(chǎn)婦，快速靜脈滴注曲前列地爾，以1.25 ng/（kg·min）起始，3 h 內(nèi)增至有效劑量［10 ng/（kg·min）］［2］。本研究中，4 例中至重度PH 組患者給予靜脈泵入曲前列尼爾，使其逐漸達(dá)到穩(wěn)態(tài)血藥濃度，治療5 d 后復(fù)查超聲心動(dòng)圖。結(jié)果提示患者舒張末期三尖瓣反流速度、肺動(dòng)脈收縮壓較前明顯下降，心功能較前改善，表明曲前列尼爾可以通過(guò)舒張血管和抑制平滑肌細(xì)胞增殖來(lái)降低肺動(dòng)脈壓力。因患者住院時(shí)間較短，總住院天數(shù)（8.8±5.4）d，曲前列尼爾逆轉(zhuǎn)肺血管重構(gòu)效果還未體現(xiàn)，故患者右心房、右心室及左室射血分?jǐn)?shù)治療前后無(wú)明顯差別，應(yīng)加強(qiáng)PH 患者的遠(yuǎn)期隨訪，密切追蹤其心臟結(jié)構(gòu)及心功能變化。

3.4 妊娠合并CHD-PH 的孕期管理妊娠和手術(shù)對(duì)PH 患者來(lái)說(shuō)是高風(fēng)險(xiǎn)的，妊娠期死亡率高達(dá)56%，擇期手術(shù)死亡率高達(dá)18%［19］。孕前應(yīng)充分評(píng)估妊娠風(fēng)險(xiǎn)，高風(fēng)險(xiǎn)者應(yīng)避孕或及時(shí)終止妊娠。加強(qiáng)孕期保健和心力衰竭防治，增加產(chǎn)檢頻率、嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者心功能及宮內(nèi)胎兒發(fā)育情況，合理選擇分娩時(shí)機(jī)。對(duì)于妊娠合并PH 的孕產(chǎn)婦，多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)加強(qiáng)合作，制定個(gè)體化治療方案，盡力確保母嬰安全。