張一鑫，范梅貞

(北華大學附屬醫(yī)院，吉林 吉林 132011)

1 一般資料

1.1 臨床資料

患者，女，55歲，因下腹痛于2021年12月就診于北華大學附屬醫(yī)院.患者10 a前曾行右心房黏液瘤切除術(shù)，術(shù)中病理診斷為血管纖維瘤.15 a前行子宮部分切除術(shù)，現(xiàn)已絕經(jīng).

1.2 實驗室檢查

尿常規(guī)：尿蛋白-、葡萄糖-、白細胞8/HPF；心肺功能無異常；血常規(guī)無異常；血凝常規(guī)：凝血酶原時間為10.50 s，凝血酶原活動度為125.00%，部分凝血活酶時間為32.00 s；生化綜合(血清)：鉀2.41 mmol/L、膽堿酯酶3 367.00 U/L、尿酸698.00 μmol/L、氯94.40 mmol/L、鈣2.06 mmol/L.

1.3 輔助檢查

患者行腹部彩超，于臍水平上方5 cm左側(cè)中上腹可見一中等回聲包塊，大小約5.6 cm×3.8 cm×4.2 cm.見圖1.盆腔可見多個大小不等的中等回聲結(jié)構(gòu)，較大者約1.5 cm×1.4 cm.左腎靜脈寬約0.87 cm，血流信號寬約0.3 cm，呈中等回聲結(jié)構(gòu)，自左腎靜脈延伸至下腔靜脈，累及下腔靜脈長度約6.3 cm，厚約1.25 cm，血流信號寬約0.18 cm.中等回聲包塊沿下腔靜脈一直延續(xù)到右心房內(nèi)，在下腔靜脈靠近右心房入口處，中等回聲長約4.3 cm，寬約3.14 cm，此處血流信號變細，寬約0.36 cm.見圖2～3.

患者超聲心動圖提示雙房增大，下腔靜脈延續(xù)至右心房內(nèi)可見稍強回聲包塊，整體范圍約14.0 cm×5.6 cm，舒張期突向三尖瓣口.見圖4.超聲提示：盆腔、左腎靜脈、下腔靜脈、右心房內(nèi)呈中等回聲結(jié)構(gòu)，考慮為靜脈平滑肌瘤；盆腔及左側(cè)中上腹呈中等回聲，考慮同源性病變可能性大.心電圖檢查顯示心房顫動.

圖1左中上腹包塊Fig.1Left middle epigastric mass圖2下腔靜脈向右心房延續(xù)的中等回聲包塊Fig.2The inferior vena cava continued to the right atrium as a medium echo mass圖3下腔靜脈血流信號Fig.3Inferior vena cava blood flow signal圖4右心房內(nèi)包塊舒張期凸向右心室Fig.4Right atrial mass in diastolic convex to the right ventricle

螺旋CT128層檢查結(jié)果提示：盆腔多發(fā)結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，左腎前可見一不規(guī)則軟組織密度影，下腔靜脈增粗，右心房增大.MRI平掃+增強檢查顯示：下腔靜脈及左腎靜脈起始部管腔增寬，右心房內(nèi)見團塊狀異常信號影，病灶向下腔靜脈及左腎靜脈內(nèi)延伸，于左腎靜脈前下方見異常信號影，其下緣見血管影走行，上緣與左腎靜脈相連，左腎內(nèi)見類圓形信號影，邊界清，腹壁皮下軟組織內(nèi)見條片狀信號影.靜脈注射順磁性對比劑后病灶延遲期輕度強化，左側(cè)腎靜脈、下腔靜脈及右心房內(nèi)充盈缺損；左腎靜脈前下方病灶呈輕度強化，位于左側(cè)卵巢靜脈走行區(qū)，不除外靜脈內(nèi)血管平滑肌瘤(IVL).

全身正電子發(fā)射計算機斷層顯像(PET/CT)檢查顯示：右心房增大，腔內(nèi)見不均勻低密度影填充，考慮良性病變；左腎靜脈明顯增粗，下腔靜脈限局性膨隆，累計范圍約為4.8 cm×3.6 cm，CT平掃腔內(nèi)見低密度影填充，增強掃描靜脈期右心房及下腔靜脈腔內(nèi)大部分充盈缺損.患者上腹部腹主動脈及下腔靜脈旁、左側(cè)盆腔分別可見多發(fā)軟組織密度腫物、結(jié)節(jié)，增強掃描靜脈期可見腫物與鄰近靜脈血管相延續(xù)；PET相應部位SUVmax值為2.5，考慮靜脈血管分支異常擴張伴腫瘤種植或血栓形成可能性大.

結(jié)合病史及相關(guān)影像學檢查，經(jīng)多學科會診，最終診斷為靜脈內(nèi)血管平滑肌瘤(intravenous leio- myomatosis，IVL).

2 治療方案

手術(shù)是治療IVL、緩解病情的最有效方式.目前主要有2種手術(shù)方式[13-14]：1)只行一次手術(shù)，同時完成子宮、附件切除術(shù)和盆腔腫物切除術(shù)以及心臟內(nèi)、下腔靜脈腫物取出術(shù)，這種手術(shù)方法適用于情況良好、腫瘤與管壁粘連較輕的患者；2)行分期手術(shù)，先切除右心房入口處及心內(nèi)的腫物，4～6周后，再行手術(shù)切除子宮、附件，并摘除盆腔內(nèi)及與下腔靜脈延續(xù)段的腫物.因IVL具有雌激素依賴性，故建議同時切除卵巢.針對此類患者，建議采取分期手術(shù).一期手術(shù)采用體外循環(huán)，切除心臟腫物及與其相連的下腔靜脈右心房入口處腫物，6周后再于體外循環(huán)下行二期手術(shù)，切除雙側(cè)卵巢及由卵巢靜脈延續(xù)的直至下腔靜脈的血管平滑肌瘤.

3 治療結(jié)果

為避免IVL的復發(fā)，腫瘤需要完整切除.本例患者的肌瘤侵犯了多處臟器靜脈，手術(shù)范圍大，加之患者基礎(chǔ)疾病較多，體質(zhì)較弱，并不能做到完整切除腫瘤，最終于體外循環(huán)下行一期手術(shù).切除的腫瘤呈橢圓形，與右心房及靜脈壁無粘連，有完整包膜，易于分離.病理結(jié)果提示：腫瘤細胞呈梭形，多數(shù)呈束狀排列，腫瘤無異型性，無核分裂象，形態(tài)學和免疫組化檢查支持IVL的診斷.術(shù)后患者采用藥物控制并隨訪觀察，對于腫瘤切除有困難的患者可行抗雌激素治療，臨床應用醋酸曲普瑞林和來曲唑抑制殘余腫瘤的生長，促使腫瘤萎縮，進而控制病情進展.

4 討 論

靜脈內(nèi)血管平滑肌瘤(IVL)是一種良性的沿靜脈生長的平滑肌細胞腫瘤，臨床上較為少見[1].1896年BIRCH-HIRSCHFELD F V[2]首次報告了IVL.一般來說，圍絕經(jīng)期女性、既往子宮肌瘤病史、子宮手術(shù)史、右心腫瘤、下腔靜脈阻塞綜合征等病史是進展IVL的高危因素，尤其是子宮肌瘤病史伴有病理檢查過程中發(fā)現(xiàn)有腫瘤組織侵入血管腔內(nèi)、右心腫物并伴有右心功能不全患者更易進展為IVL[3].

超聲檢查對于早期診斷IVL具有關(guān)鍵作用，因其具有安全、方便且可動態(tài)觀察等優(yōu)點，是診斷IVL的首選方法.對于侵入右心系統(tǒng)的IVL患者常規(guī)行盆腔彩超、下腔靜脈彩超、心臟超聲檢查，根據(jù)二維圖像以及腫瘤內(nèi)血流信號的特征表現(xiàn)判定腫瘤的大小、范圍和性質(zhì)，并了解腫瘤在右心內(nèi)運動情況及與血管壁的關(guān)系，以評估腫瘤的危險程度.腫瘤累及心臟時，超聲檢查可發(fā)現(xiàn)下腔靜脈不同程度增寬，其內(nèi)可見中等回聲，此中等回聲延續(xù)至右心、右心房內(nèi)，并且右心、右心房內(nèi)發(fā)現(xiàn)占位性病變.多數(shù)患者的子宮或盆腔內(nèi)也可發(fā)現(xiàn)中等回聲結(jié)構(gòu).

超聲診斷IVL時需與以下疾病相鑒別[4-5]：1)右心房黏液瘤：行心臟超聲檢查時，若發(fā)現(xiàn)右心房內(nèi)腫物，應探查該占位的起源，下腔靜脈是否異常，腫物是否與之相連，同時觀察心內(nèi)腫物與右心房壁是否粘連.懷疑為IVL時，要詢問患者是否有子宮肌瘤等病史，若有相關(guān)病史，應同時檢查盆腔，注意病變是否由盆腔起始，經(jīng)靜脈延伸至右心房.2)Budd-Chiari綜合征：以門靜脈高壓或門靜脈及下腔靜脈高壓為主要特征，由下腔靜脈或肝靜脈血栓引起，并有腹水、脾大等門脈高壓表現(xiàn).3)腹腔惡性腫瘤轉(zhuǎn)移：腹腔惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至下腔靜脈時，腹部超聲顯示下腔靜脈內(nèi)可見不規(guī)則低回聲，并顯示有彩色血流信號，診斷時需詢問患者是否有原發(fā)腫瘤病史，并尋找原發(fā)病灶，以明確診斷.4)靜脈血栓：血管超聲檢查可發(fā)現(xiàn)靜脈管腔內(nèi)回聲強弱不等，血栓處可見充盈缺損，右心房內(nèi)未見其相連的實性回聲結(jié)構(gòu)，大部分IVL超聲檢查均能清晰顯示病灶.當由于某些原因?qū)е鲁暡荒芡暾@示時，則需借助增強CT或MRI來評估腫瘤的起源、位置、形態(tài)和所侵犯血管的范圍[6-9].

IVL起病隱匿，通常在盆腔靜脈中處于休眠狀態(tài)，表現(xiàn)為一個慢性過程，如未及時發(fā)現(xiàn)，病變繼續(xù)生長，延伸到心臟后，其末端在心腔內(nèi)膨大呈紡錘狀，使得三尖瓣口處血流梗阻，引起猝死；有些腫瘤也可侵入肺動脈，并發(fā)肺轉(zhuǎn)移；還有少部分腫瘤未凸向心臟，僅在下腔靜脈生長，逐漸堵塞管腔.由于IVL病程緩慢，形成側(cè)支循環(huán)，引起的血流梗阻現(xiàn)象并不嚴重.CT及MRI檢査對確診IVL及術(shù)前評估有很大幫助，但CT和MRI具有放射性，不適用于危重癥患者檢查，且價格昂貴，因此，在臨床上相較于超聲檢查應用較少.

經(jīng)手術(shù)及解剖結(jié)果證實，IVL的起源及發(fā)展主要有以下2種途徑[12]：一種是起源于子宮靜脈、沿髂靜脈到達下腔靜脈，最后再到心臟；另一種是腫瘤自卵巢靜脈途經(jīng)腎靜脈、下腔靜脈，最后到達心臟.關(guān)于IVL的病理機制目前也有兩種說法[10-11]：一是子宮靜脈腫瘤或子宮肌瘤侵犯臨近靜脈，并在靜脈腔內(nèi)繼續(xù)生長；另一種是腫瘤直接起源于靜脈管壁，即由靜脈內(nèi)平滑肌細胞原發(fā)性增生而形成.本例IVL患者屬于后一種，腫瘤起源于卵巢靜脈管壁，由卵巢靜脈管壁平滑肌增生形成腫瘤，附著部位主要是腹腔內(nèi)，包括卵巢、下腹部靜脈及下腔靜脈的入口.

手術(shù)是目前治療IVL最有效的方式.由于IVL侵及血管，血供豐富，術(shù)中出血風險極高.因此，術(shù)前要對病情及影像學表現(xiàn)進行充分分析，減少誤診誤治.對于不能手術(shù)、腫瘤生長過快不能完整切除以及術(shù)后復發(fā)的患者，抗雌激素治療也是一重要的治療方法[15-16].研究[18-21]證實：IVL表面有雌激素受體，若患者體內(nèi)的雌激素水平過高，必定會加速腫瘤細胞的增長，尤其是本例患者，腫瘤起源于卵巢靜脈，故需要在完整切除腫瘤的同時還要切除附件，這是抑制其生長和復發(fā)的重要手段.目前，臨床上多選用醋酸曲普瑞林和來曲唑作為手術(shù)前后的輔助用藥，這兩種藥物能夠有效減少患者體內(nèi)雌激素的分泌，術(shù)前應用可以抑制腫瘤生長，促進腫瘤萎縮，利于術(shù)中完整切除腫瘤，術(shù)后應用還能抑制腫瘤復發(fā).YAGUCHI C[17]等報道顯示，透明質(zhì)酸在IVL中有很強的表達性.由此推測，透明質(zhì)酸可使IVL的生長具有侵襲性.也有研究[18-22]發(fā)現(xiàn)，某些染色體畸變在IVL的發(fā)生中也扮演著重要角色.雖然IVL在腫瘤細胞形態(tài)學上表現(xiàn)為良性，但其在生物學上具有侵襲性增長、易復發(fā)等惡性潛能[23]，IVL術(shù)后復發(fā)率高，故本病需長期隨訪觀察[24].