李靜，聶芳，王小鋒

蘭州大學(xué)第二醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)中心，甘肅 蘭州 730030；*通信作者 聶芳 ery_nief@lzu.edu.cn

1 病例簡介

男，7歲，主訴：咳嗽、咳痰10余天。體格檢查：心前區(qū)無異常隆起，心界向右擴(kuò)大。實驗室檢查無明顯異常。超聲心動圖（圖1A）提示：考慮右心房憩室。心臟CT三維重建圖（圖1B）提示：右心房明顯擴(kuò)大。胸部X線片（圖1C）提示：右心增大，心胸比0.57。心房部分切除術(shù)中所見：右心房明顯增大，內(nèi)壁光滑，無血栓形成，可見一憩室口與右心房相通，切除憩室部分并縫合。送檢心房壁組織，病理（圖1D）診斷：（右心房壁）符合心房憩室改變。

2 討論

右心房憩室是一種非常罕見的以心臟壁纖維性或肌性囊袋狀突起為特征的先天性心臟畸形，主要見于胎兒或兒童，其發(fā)病率尚不清楚，成人少見[1]。多數(shù)患者無明顯臨床癥狀，偶在體檢時因心影增大、心律失常等發(fā)現(xiàn)，長期存在可導(dǎo)致憩室內(nèi)血栓形成，有發(fā)生肺栓塞或心律失常性心肌病導(dǎo)致心力衰竭等疾病的風(fēng)險[2]。因此，早期發(fā)現(xiàn)、準(zhǔn)確診斷對右心房憩室的治療有非常重要的意義。

右心房畸形的診斷主要通過超聲心動圖、CT等，其中超聲心動圖的診斷敏感度及準(zhǔn)確度較高。右心房憩室是由于心房壁局部組織發(fā)育薄弱、局部受壓及血液長期沖擊，被動向外擴(kuò)張形成的囊腔，可見憩室口與真性右心房相通。超聲心動圖表現(xiàn)為右心房擴(kuò)大，形似囊腫，形態(tài)可不規(guī)則或細(xì)長，壁薄、內(nèi)壁光滑，通過憩室口與心房相通，憩室口小于擴(kuò)張的瘤體。二維超聲心動圖顯示其與心房同步收縮，血流較緩慢，較易漏診和誤診，原因可能為醫(yī)師對本病的認(rèn)識和經(jīng)驗不足，二維超聲心動圖無法顯示整個右心房結(jié)構(gòu)[2-3]。本例患兒因咳嗽、咳痰就診，診斷為上呼吸道感染、右心房增大，超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)右心房增大，其內(nèi)可見一纖維狀結(jié)構(gòu)，其上見一憩室口將右心房分為真腔和假腔，與心房同步收縮，假腔內(nèi)血流較緩慢，考慮為右心房憩室，最終病理診斷為右心房憩室。因此，超聲心動圖診斷右心房憩室具有很高的敏感度和特異度。Shakerian等[1]對1例右心房憩室行超聲造影檢查，可見微氣泡由真性右心房進(jìn)入相連的膨出腔內(nèi)，右心室顯影晚于真性右心房及膨出腔。因此，超聲造影有助于診斷右心房憩室。

右心房憩室病理上可分為心房肌性憩室和心房纖維性憩室，需要與右心耳瘤、右心房壁瘤相鑒別。右心耳瘤發(fā)自右心耳，心房與瘤體內(nèi)的血流信號相交通，瘤體內(nèi)血流緩慢，緊鄰瘤體的心室側(cè)壁舒縮運動受限，運動幅度減小。右心房壁瘤病理上主要為纖維組織及少量的心肌細(xì)胞，超聲心動圖顯示心房明顯擴(kuò)大，無憩室口形成。超聲心動圖可以作為右心房憩室術(shù)前診斷和術(shù)后隨訪的首選方法[4]，經(jīng)超聲心動圖觀察右心房與憩室間有無開口及交通血流是診斷本病的重要依據(jù)。