劉輝 劉青 張朋

聽力障礙是影響人類生活質(zhì)量、社會(huì)交際的主要問題，是聽覺傳導(dǎo)通路發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變導(dǎo)致的不同程度聽力損傷的總稱[1]。急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失（acute low-tone sensorineural hearing loss，ALHL）有別于其他感音神經(jīng)性耳聾，主要表現(xiàn)為低頻區(qū)聽力無明顯誘因的突發(fā)性下降，高頻區(qū)聽力正常，且以女性多發(fā)，發(fā)病年齡30～40歲，一般為單側(cè)發(fā)病[2]。初始聽力喪失的嚴(yán)重程度、發(fā)作與首診間隔時(shí)間以及年齡是ALHL的重要預(yù)后指標(biāo)[3]。初期表現(xiàn)為耳內(nèi)脹滿及低調(diào)轟鳴為主要癥狀，通常不伴有眩暈。因該疾病具有獨(dú)特的聽力學(xué)和臨床表現(xiàn)癥狀群，近年來，諸多學(xué)者對(duì)ALHL的病因進(jìn)行了探究，但確切的病因和病理機(jī)制尚未探明[4]。ALHL在臨床并不少見，目前針對(duì)其診斷僅依靠聽功能的改變，對(duì)臨床聽力學(xué)的表現(xiàn)特征等缺乏討論，且目前國內(nèi)外針對(duì)ALHL臨床耳蝸電圖(electrocochleogram，EcochG)、純音聽閾（pure tone listening valve test，PTT）、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)的綜合報(bào)道較少，多傾向于單項(xiàng)聽力學(xué)檢測(cè)。本研究探究各項(xiàng)聽力學(xué)檢查在急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失中的臨床意義，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

選擇2015年3月～2020年2月我院耳鼻咽喉頭頸外科收治的100例104耳急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失患者為研究組，選擇同期我院無聽力相關(guān)疾病的聽力正常者50例（50耳）為對(duì)照組。研究組男28例，女72例，平均年齡31.35±8.12歲；對(duì)照組男11例，女39例，平均年齡30.18±9.12歲，兩組患者年齡、性別無顯著差異（P>0.05），具有可比性。

1.2 納入和排除標(biāo)準(zhǔn)

納入標(biāo)準(zhǔn)：符合以下ALHL診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]：（1）急性發(fā)病的感音神經(jīng)性聽力損失，病程＜1個(gè)月；（2）鼓膜正常，鼓室導(dǎo)抗圖為A型；（3）低頻純音平均聽閾≥30 dB HL，高頻純音平均聽閾≤20 dB HL；（4）無自發(fā)性眼震；（5）聽性腦干反應(yīng)正常；（6）近期內(nèi)聽力損失癥狀無反復(fù)發(fā)作者。

排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）頭痛、眩暈癥狀以及耳疾病史者；（2）耳毒性藥物和噪音接觸史者；（3）有耳聾家族史者；（4）經(jīng)影像學(xué)檢查存在異常者；（5）存在精神疾病者。

1.3 研究方法

純音聽閾（pure tone listening valve test，PTT）采用GS116型聽力儀按相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)在隔音室內(nèi)測(cè)定0.125～8 kHz每倍頻程7個(gè)頻率點(diǎn)的氣導(dǎo)和骨導(dǎo)純音[6]。腦干誘發(fā)電位測(cè)試（ABR）采用ER-3A標(biāo)準(zhǔn)插入式耳機(jī)，刺激聲為短聲，刺激強(qiáng)度為80 dB HL，疊加2000次，分析時(shí)間為12 ms，刺激頻率為21.1次/s，記錄電極置于前額發(fā)際，地極置于眉間，參考電極置于雙側(cè)乳突，極間電極小于5 kΩ?；儺a(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）采用耳聲發(fā)射儀，在接頭上接入合適的橡膠耳塞以保證外耳道的密封性，患者取平臥位，設(shè)置頻率比為f2/f1=1.22，f0=(f1 x f2)l/2，初始音強(qiáng)度L1=65 dB SPL，L2=55 dB SPL，每頻點(diǎn)疊加32次；f2的頻率范圍為0．553～8.837 kHz，每倍頻程選3個(gè)測(cè)試點(diǎn)；DPOAE反應(yīng)幅值以高于本底噪聲6 dB為標(biāo)準(zhǔn)，以2fl～f2處的幅值為縱坐標(biāo)，f2為橫坐標(biāo)，繪出DPOAE圖。耳蝸電圖（electrocochleogram，EcochG）采用電反應(yīng)儀記錄電極置于外耳道后下近鼓膜表面，并以對(duì)側(cè)耳垂表面銀盤為參考電極，前額銀盤電極接地。帶通濾波0.03～3.0 kHz，刺激聲為0.1 ms電脈沖插入式耳機(jī)給予交替極短聲，刺激強(qiáng)度為80 dB HL，刺激重復(fù)率為7.1次/s，分析時(shí)間為10 ms，疊加512次，然后采集-SP和AP，并以-SP/AP比值判斷膜迷路積水。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

數(shù)據(jù)資料以SPSS 20.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行處理。計(jì)量資料以±±S表示，采用t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以n或%表示，采用χ2檢驗(yàn)。以P<0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 研究組患者臨床特征

100例ALHL患者中患耳數(shù)104；初次發(fā)病以30～40歲居多，且多為單側(cè)發(fā)病，多數(shù)伴有耳鳴和耳悶等癥狀，詳見表1。

表1 研究組患者臨床特征

2.2 純音聽閾

研究組患者在0.125、0.25、0.5以及1 kHz的低頻純音聽閾均顯著高于對(duì)照組（P<0.05），但是在2、3、4 kHz的高頻純音聽閾與對(duì)照組相比無顯著差異（P>0.05），見表2。

表2 純音聽閾檢測(cè)結(jié)果

2.3 ABR結(jié)果

兩組患者ABR均可引出正常波形，各波形潛伏期、波間期均處于正常范圍。

2.4 DPOAE檢測(cè)

研究組在0.553、0.783、1.105和2.211 kHz的DP-gram幅值和SNR值均顯著高于對(duì)照組（P<0.05）；但在4.416、8.837上研究組SNR值顯著低于對(duì)照組（P<0.05），在DPgram幅值上無顯著差異（P>0.05），見表3、4。

表3 畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射檢測(cè)DP-gram幅值

2.5 EcochG檢測(cè)

研究組-SP幅值、-SP/AP比值均顯著高于對(duì)照組（P<0.05），但在AP幅值和潛伏期上與對(duì)照組無顯著差異（P>0.05），見表5。

表5 耳蝸電圖檢測(cè)

3 討論

低頻感音神經(jīng)性聽力損失可作為一種臨床癥狀發(fā)生于ALHL、梅尼埃病、聽神經(jīng)病及偏頭痛等多種疾病，具體發(fā)病機(jī)制尚未明確，但與免疫因素、耳蝸局部缺血損傷及內(nèi)淋巴積水有關(guān)。ALHL多見于中青年，單耳為主，女性發(fā)病率較高，部分患者無自覺聽力下降，僅表現(xiàn)為低頻性耳鳴、耳部堵塞或悶脹感[7]。臨床診斷中應(yīng)將合并有與年齡相關(guān)的高頻聽力下降老年患者及合并有陳舊性高頻聽力下降患者納入，以降低漏診率。復(fù)發(fā)性低頻感音神經(jīng)性聽力損失好發(fā)于年輕女性，以單側(cè)發(fā)病居多[8]。與本研究結(jié)果相似，證實(shí)ALHL好發(fā)于30～40歲女性。

表4 畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射檢測(cè)SNR 值

聲音刺激鐙骨引起行波，該行波自耳蝸底端向頂端傳播。高頻聲在耳蝸內(nèi)的傳播距離較短，僅引起耳蝸底部基底膜的振動(dòng)，而低頻聲向耳蝸頂部傳播，最大振幅峰值可接近頂端。本研究結(jié)果表明，ALHL患者在0.125、0.25、0.5以及1 kHz的低頻純音聽閾均顯著高于對(duì)照組，在2、3、4 kHz高頻純音聽閾與對(duì)照組無差異，且隨頻率的提高，聽力損失逐步減輕，在2 kHz后聽力正常，表明本研究中ALHL病變僅局限于耳蝸頂端的低頻區(qū)，高頻區(qū)并未出現(xiàn)病變[9]。

本研究結(jié)果表明，患者均可引出正常ABR波形，各波形潛伏期、波間期均處于正常范圍。ABR是指聲刺激誘發(fā)的腦干生物電反應(yīng)，表現(xiàn)為1～10 ms潛伏期內(nèi)出現(xiàn)一系列反應(yīng)波，可在一定程度上反映聽神經(jīng)和腦干神經(jīng)電活動(dòng)的客觀檢測(cè)方法[10]。ALHL患者多以單側(cè)耳悶耳塞為主要臨床癥狀，與聽力正常者比較，純音測(cè)聽圖表現(xiàn)為低頻聽閾提高，ABR正常[11]。與本研究結(jié)果一致，證實(shí)了ALHL的聽覺神經(jīng)傳導(dǎo)徑路正常。

耳聲發(fā)射是一種產(chǎn)生于耳蝸、經(jīng)聽骨鏈和鼓膜傳導(dǎo)而釋放入外耳道的音頻能量，其可自發(fā)產(chǎn)生，也可被刺激聲或刺激電流而誘發(fā)[12]。本次研究組在0.553、0.783、1.105和2.211 kHz的DP-gram幅值和SNR值均顯著低于對(duì)照組；但在4.416、 8.837 kHz上，SNR值顯著低于對(duì)照組，在DP-gram幅值上無顯著差異，表明ALHL的耳聲發(fā)射反應(yīng)主要表現(xiàn)為低頻反應(yīng)的減弱，且與純音聽閾圖的聽力損傷相對(duì)應(yīng)。DPOAE、腦干聽覺誘發(fā)電位、純音測(cè)聽等在ALHL的診斷和研究中有重要意義[13]。該病可能與生活壓力等有關(guān)，病因可能是自主神經(jīng)功能絮亂、自身免疫力機(jī)制存在異常和膜迷路積水等情況的綜合因素。ALHL患者的臨床特點(diǎn)是耳音低，聽覺充盈和聽力下降，主要累及單側(cè)耳[14]。耳蝸損傷僅侵襲低頻區(qū)域。基本病理特征可能是淋巴內(nèi)積液涉及免疫反應(yīng)。上述研究結(jié)果與本研究結(jié)果存在一致性，均證實(shí)ALHL患者耳蝸的頂周表現(xiàn)為局限性病理。其主要原因是耳聲發(fā)射產(chǎn)生在隕石音頻特征頻率區(qū)內(nèi)的外毛細(xì)胞，并從基底膜相蝸頂傳播，在自身特征頻率區(qū)內(nèi)發(fā)生反折導(dǎo)致能量放大，存在蝸性病變的患者在40～50 dB不能引出耳聲發(fā)射，原因?yàn)樵搮^(qū)內(nèi)依靠上述外毛細(xì)胞主動(dòng)放大機(jī)制而完成，當(dāng)外毛細(xì)胞受損時(shí)，聽敏度降低[15]。

耳蝸電圖是患者經(jīng)過聲刺激后以記錄耳蝸和初級(jí)耳蝸神經(jīng)纖維腦電活動(dòng)的記錄誘發(fā)電位技術(shù)，是診斷內(nèi)耳疾病的重要方法之一[16，17]。本研究結(jié)果表明，研究組-SP幅值、-SP/AP比值均顯著高于對(duì)照組，但在AP幅值和潛伏期上與對(duì)照組無顯著差異。證實(shí)了采用耳蝸電圖對(duì)ALHL診斷的有效性，主要是因?yàn)镾P是來源于耳蝸毛細(xì)胞的誘發(fā)電位，為蝸內(nèi)非線性的多成分電位總和，而AP則是基底膜上所有單神經(jīng)元電位的總和[18]。

ALHL是根據(jù)疾病的發(fā)病特征和PTT檢查結(jié)果進(jìn)行的臨床診斷，與一般熟知的耳科疾病在臨床特征和預(yù)后方面有明顯不同，但是患有耳蝸型的梅尼埃病患者臨床特征和聽力學(xué)表現(xiàn)與ALHL相似。梅尼埃病早期在聽力學(xué)各項(xiàng)檢查上PTT圖表現(xiàn)為勺狀上升型，DPOAE低頻幅值呈下降趨勢(shì)，且存在重振現(xiàn)象，ABR I波和AP均可引出，且SP幅值增大及-SP/AP＞0.4，臨床表現(xiàn)上存在典型三聯(lián)癥并隨眩暈的發(fā)作呈間歇性波動(dòng)，與ALHL存在一定差異。故針對(duì)ALHL和梅尼埃病進(jìn)行鑒別，可在早期觀察患者是否存在反復(fù)發(fā)作的波動(dòng)性下降，并對(duì)PTT和EcochG進(jìn)行分析以進(jìn)行鑒別。聽神經(jīng)病也是ALHL易混淆疾病，聽神經(jīng)病純音聽閾圖多表現(xiàn)為低頻下降型，ABR引不出或異常，-SP/AP增大，在與ALHL鑒別中可檢測(cè)到患者語言與聽力的不匹配，而梅尼埃病患者普遍表現(xiàn)為DPOAE低頻振幅下降/消失，鐙骨反射可引出。

綜上所述，純音聽閾、ABR、聲導(dǎo)抗、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射和耳蝸電圖在急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失中有較高的診斷價(jià)值。