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        兒童大皰性類天皰瘡1例

        2022-01-18 06:23:44宋元濤李欽峰
        關(guān)鍵詞:皰性天皰瘡大皰

        宋元濤 李欽峰

        作者單位:天津市兒童醫(yī)院皮膚科,天津 300000

        患兒,女,6 歲,因周身紅斑、大皰反復(fù)發(fā)作伴瘙癢1 個(gè)月就診?;純? 個(gè)月前無(wú)明顯誘因于外陰部位出現(xiàn)紅斑、水泡,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按照濕疹治療,給予外用糖皮質(zhì)激素藥膏,皮疹稍有消退,但效果不佳,后皮疹漸蔓延至周身,可見(jiàn)軀干、面部出現(xiàn)紅斑基礎(chǔ)上大皰,部分呈緊張性大皰,遂就診于我院門(mén)診,行組織病理及免疫熒光檢查?;純杭韧w健,家屬否認(rèn)家族有類似疾病患者。

        體格檢查:患兒一般情況良好,發(fā)育正常,系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常,頸部及淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科??茩z查:面部、會(huì)陰、軀干可見(jiàn)散在分布的黃紅色丘疹,出現(xiàn)糜爛、結(jié)痂,部分斑塊呈環(huán)狀分布,環(huán)周可見(jiàn)少許水泡及糜爛面。

        取外陰及右上肢皮損行組織病理檢查,結(jié)果顯示:表皮角化過(guò)度、角化不全,可見(jiàn)結(jié)痂,表皮下可見(jiàn)水泡,其內(nèi)見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),出現(xiàn)真皮水腫,真皮內(nèi)血管周圍淋巴細(xì)胞、少數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn),見(jiàn)圖1A、B。免疫組化:CD3(+)、MPO(+)。免疫熒光:IgG 基底膜(+)、C3 基底膜(+),結(jié)合免疫熒光考慮大皰性類天皰瘡。給予潑尼松2mg·kg-1·d-1治療,周身水皰逐漸變干,未見(jiàn)新出現(xiàn)的水皰,皮疹漸好,目前尚在隨訪減量中,未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

        圖1 病理檢查(HE×100)

        討論大皰性類天皰瘡是一種病因不明的自身免疫性大皰性疾病,好發(fā)于50 歲以上的中老年人,但近年來(lái)兒童出現(xiàn)大皰性類天皰瘡的比例開(kāi)始增加。大皰性類天皰瘡在成人發(fā)病時(shí)往往找不到誘發(fā)因素,然而兒童一般會(huì)因疫苗接種、藥物、免疫系統(tǒng)疾病而誘發(fā)其出現(xiàn)大皰性類天皰瘡[1],但目前本例患兒并未找到明確病因。曾有患兒因牛奶蛋白過(guò)敏而長(zhǎng)期口服氨基酸奶粉,無(wú)法添加輔食,出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良誘發(fā)周身大皰性類天皰瘡[2]。

        大皰性類天皰瘡的主要臨床表現(xiàn)為特征性臘腸樣或珍珠串樣緊張性大皰,成人好發(fā)于胸腹部及四肢近端,但兒童一般皮損主要集中在外陰及四肢遠(yuǎn)端,以外陰部位多見(jiàn);形態(tài)和成人大多數(shù)相似,表現(xiàn)為緊張性大皰,但是破潰之后容易留下痕跡,預(yù)后相對(duì)較好,病程一般持續(xù)3~4年,雖然病程較長(zhǎng)但多為良性過(guò)程,所以隨著時(shí)間的推移,大多數(shù)患兒皮疹會(huì)逐漸減輕,大部分在1年左右明顯好轉(zhuǎn)。大皰性類天皰瘡的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、皮膚組織病理以及免疫熒光檢查,兒童大皰性類天皰瘡的組織病理與成人無(wú)明顯區(qū)別,直接熒光顯示IgG 基底膜(+)、C3 基底膜(+)。

        目前對(duì)于兒童大皰性類天皰瘡的治療主要有激素、免疫抑制劑、免疫球蛋白、紅霉素、煙酰胺,但目前國(guó)內(nèi)首選治療還是以激素為主[3],一般采用潑尼松1~2mg·kg-1·d-1,同時(shí)需注意因長(zhǎng)期應(yīng)用激素而帶來(lái)的副作用。兒童大皰性類天皰瘡予潑尼松2mg·kg-1·d-1的效果明顯優(yōu)于低劑量治療,所以目前推薦臨床上以潑尼松2mg·kg-1·d-1治療兒童大皰性類天皰瘡較佳,盡可能控制水泡,不再?gòu)?fù)發(fā)。一般對(duì)激素敏感的大皰性類天皰瘡患兒首選激素治療,可以有效降低復(fù)發(fā)率,盡早控制病情[4]。有研究表明,系統(tǒng)應(yīng)用激素治療的患兒比未加用激素治療的患兒復(fù)發(fā)率相對(duì)低[5],臨床上大皰性類天皰瘡患兒應(yīng)及早診斷,一方面可避免因丟失大量蛋白而引起營(yíng)養(yǎng)不良,另一方面可避免誘發(fā)其他系統(tǒng)性疾病。

        本例患兒皮疹主要以會(huì)陰部為主,尼氏征陰性,臨床上表現(xiàn)為緊張不破的大皰,部分可見(jiàn)環(huán)狀分布,結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)、皮膚組織病理以及免疫熒光檢查,診斷為兒童大皰性類天皰瘡。給予潑尼松2mg·kg-1·d-1治療,周身水皰逐漸變干,未見(jiàn)新出現(xiàn)的水皰,皮疹漸好,目前該患兒在隨訪減量中,未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

        綜上所述,隨著環(huán)境的變化,大皰性類天皰瘡在兒童中發(fā)病率越來(lái)越高,早期診斷大皰性類天皰瘡可以減少患兒痛苦,避免因皰液丟失而引起的低蛋白、感染等,從而提高患兒生活質(zhì)量。

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