李 璐

大連市婦女兒童醫(yī)療中心(集團),116012

臨床資料患者，男，59歲，農(nóng)民。因皮膚出現(xiàn)黑褐色丘疹伴瘙癢5年來診。5年前無明顯誘因左小腿后外側(cè)出現(xiàn)細小的毛囊角化性丘疹，呈暗紅色或褐色，散在分布。皮損日曬后加重，逐年增多，范圍逐漸擴大，漸累及左足、左上肢、左側(cè)下腹部、左胸部、雙側(cè)肩頸后部，沿Blaschko線呈帶狀、灶狀、漩渦狀分布，伴有瘙癢。因家中經(jīng)濟條件差，未曾診治。既往體健，無類似疾病家族史。

體檢：一般情況良好，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：左側(cè)上下肢、左側(cè)下腹部、左胸部可見沿Blaschko線呈單側(cè)帶狀、漩渦狀密集或散在分布毛囊性小丘疹(圖 1)；雙側(cè)肩頸后部可見對稱的走形呈線狀分布的密集毛囊性小丘疹(圖 2)。丘疹為粟粒至綠豆大，呈暗紅色或褐色，尖頂或圓頂，丘疹部分融合，質(zhì)堅硬，表面粗糙?？谇火つぁ⒅钢杭孜蠢奂?。

圖1 單側(cè)線狀毛囊角化性丘疹

圖2 雙側(cè)對稱線狀皮損 2a：頸后部;2b：肩后部 圖3 左下肢皮損組織病理 3a：表皮角化過度伴角化不全，棘層增生肥厚，輕度乳頭瘤樣增生，基底層和棘層有不規(guī)則裂隙，內(nèi)含棘突松解細胞(HE,×100)；3b：棘層松解上方可見角化不良細胞：圓體、谷粒(HE，×200)

皮損組織病理：表皮角化過度，表皮內(nèi)可見角化不良細胞-圓體與谷粒，基底層上方見局限性棘層松解形成裂隙，真皮乳頭不規(guī)則向上伸入陷窩內(nèi)呈絨毛狀，棘層增厚呈乳頭瘤樣，真皮淺層小血管輕度增生，血管周圍淋巴細胞,組織細胞浸潤(圖3)。診斷：線狀毛囊角化病(LDD)。

討論LDD患者共同特征點是發(fā)病年齡比較大，無家族發(fā)病史，沒有典型的指(趾)甲損害，皮損沿Blaschko線呈線狀分布[1]。本例患者特點為：①患者發(fā)病較晚(59歲)，病程不長(5年)；②皮損均沿Blaschko線分布，大部分皮損偏側(cè)分布于軀體左側(cè)，僅肩頸后部呈雙側(cè)對稱分布，沒有典型的指(趾)甲損害；③原發(fā)皮損為暗紅色或褐色堅硬的毛囊角化性丘疹；④家族成員唯一發(fā)病的病例；⑤組織病理符合典型DD：基底層上棘層松解，裂隙形成，絨毛增生和特殊形態(tài)的角化不良細胞-圓體和谷粒；⑥本例患者因經(jīng)濟困難拒絕進一步治療，隨診觀察中。綜合患者上述特點診斷為線狀毛囊角化病。

本例特點：(1)除肩頸后部皮疹對稱線狀分布外其余皮損均呈單側(cè)線狀分布；(2)胸腹部皮損相對不典型?？梢钥吹奖纠毓獠课黄p更加典型，顏色深，角化更加明顯，可認為日光照射是導致患者皮損發(fā)生發(fā)展加重的原因之一[2]。肩頸后部呈對稱分布可能由于更加直接和過度的日光照射；反之由于背心遮蓋阻隔部分光照，胸腹部皮損相對不典型，但考慮皮損的發(fā)展過程及分布沿Blaschko線呈漩渦狀單側(cè)分布我們?nèi)哉J為胸腹部皮損符合毛囊角化病。文獻發(fā)現(xiàn)有線狀毛囊角化病發(fā)生在局部肢體或部位的報道[3-5]，但未見如本例皮疹同時累及同側(cè)肢體及胸腹部的相關(guān)報道，希望此罕見病例的報道對此類疾病的診治提供更多的信息。患者未曾治療，長期不可避免的日光照射可能會導致疾病迅速進展、擴散。所以我們不能排除現(xiàn)有的單側(cè)分布的皮損有繼續(xù)加重或逐漸蔓延逐漸呈現(xiàn)如肩背及頸后部皮疹那樣對稱分布或向泛發(fā)型毛囊角化病進展的可能。